Interdisziplinäres Therapiemanagement urogenitaler Rhabdomyosarkome im Kindesalter

Zusammenfassung

Fragestellung: In den letzten 30 Jahren konnte die Überlebensrate urogenitaler Rhabdomyosarkome (RMS) im Kindesalter durch multimodale Therapiestrategien deutlich verbessert werden. Anhand der Erfahrungen der Unikliniken des Saarlandes sollen unterschiedliche Aspekte in der Behandlung des RMS dargestellt werden. Methode: Von 1980 bis 2000 wurden 13 Patienten mit einem urogenitalen RMS interdisziplinär an der Uniklinik behandelt. Anhand von drei repräsentativen Fallbeispielen sollen Besonderheiten im Umgang mit dieser Erkrankung dargestellt werden. Ergebnisse: Als Zufallsbefund wurde bei einem 16-jährigen Patienten ein metastasiertes alveoläres RMS diagnostiziert. Trotz unterschiedlicher Chemotherapien mit Hochdosis-Therapie und zwischenzeitlich kompletter Remission verstarb der Patient 2 Jahre nach Diagnosesicherung. Bei einem 15-jährigen Patienten mit Nachweis eines lokalisierten alveolären RMS im kleinen Becken erfolgte zunächst eine neoadjuvante Chemotherapie. Bei Resttumorgewebe entschlossen wir uns zu einem radikal-chirurgischen Vorgehen mit Anlage einer Kolostomie. Seit über 7 Jahren ist der Patient tumorfrei. Bei der dritten Patientin wurde als Zufallsbefund ein embryonales RMS paravesikal mit Infiltration der Blase diagnostiziert. Trotz zahlreicher blasenerhaltender Operationen, Chemotherapie/Radiatio kam es wiederholt zum Tumorrezidiv. Auch eine vordere Exenteration konnte den lokalen Tumorprogress schließlich nicht mehr aufhalten. Das Mädchen verstarb 7 Jahre nach Diagnosesicherung. Schlussfolgerung: Bei primärer Inoperabilität (R0-Resektion ohne Organverlust nicht möglich) ist nach histologischer Diagnosesicherung eine neoadjuvante Chemotherapie, ggf. mit Radiatio, indiziert. Resttumorgewebe muss anschließend, auch wenn dies unter Umständen mit einer Einschränkung der Lebensqualität einhergeht, radikal in toto reseziert werden. Die Zystektomie stellt heute mit den bekannten und gut etablierten, kontinenten Harnableitungsverfahren, im Gegensatz zu den Beschreibungen pädiatrisch-onkologischer Studienprotokolle, keinen „verstümmelnden” Eingriff mehr dar. Durch die lokale Tumorkontrolle in Kombination mit einer Chemotherapie kann bei diesen Patienten eine dauerhafte Remission bzw. Heilung erreicht werden. Ein verzögertes radikal-chirurgisches Vorgehen kann fatale Auswirkungen für den Patienten haben, mit einem letztendlich nicht kontrollierbaren Tumorprogress und letalem Ausgang. Zur weiteren Therapieoptimierung sollte aufgrund der geringen Fallzahlen eine zentrale Erfassung und einheitliche Behandlung aller Patienten im Rahmen der Cooperativen Weichteilsarkom Studie (CWS-96) angestrebt werden.

Abstract

Introduction: The survival rate of urogenital rhabdomyosarcoma (RMS) in children has dramatically improved as a result of new therapeutic strategies over the last 30 years. We present our experience, documenting different aspects of RMS therapy. Methods: From January 1980 to December 2000, 13 patients with urogenital RMS were treated in our department. Different diagnostic and therapeutic strategies in three cases are presented and discussed. Results: A metastatic alveolar RMS stage IV (IRS) was diagnosed in a 16-year-old boy. Despite different chemotherapy cycles with high dose therapy and with contemporary complete remission, the boy died 2 years after primary diagnosis of the tumor. A 15-year-old patient with a localized alveolar RMS of the small pelvis received primary neoadjuvant chemotherapy. Because of residual tumor masses, radical surgery including a colostomy was performed. This patient has been free of progression for over 7 years. In the third patient, a 3-year-old girl, paravesical embryonic RMS with involvement of the bladder was diagnosed incidentally. Despite several bladder-sparing surgical interventions, chemotherapy and radiation therapy, several local recurrences occurred. Even a salvage exenteration did not stop the local tumor progression. The female patient died 7 years after her primary diagnosis. Conclusion: In case of primary inoperability (R0 resection without organ salvage is not possible) of histologically diagnosed RMS, neoadjuvant chemotherapy and/or radiation therapy is indicated. Residual tumor masses should be resected even in case of organ salvage with possible loss of life quality. Cystectomy, especially with continent diversion, is a well-established procedure with tolerable loss of quality of life and should no longer be described as mutilation. Only by combining radical surgery with effective chemotherapy is it possible to achieve long-term remission. Delayed radical surgical intervention can lead to uncontrollable tumor progression with lethal sequelae. In order to optimize therapy and because of the small number of cases, central documentation with a uniform treatment regimen for all patients should be utilized, analogous to the Cooperative Soft-Tissue-Sarcoma Study (CWS-96).

Schlüsselwörter

Rhabdomyosarkom - Therapiemanagement - Zystektomie

Key words

Rhabdomyosarcoma - therapy management - cystectomy

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• 10 Studienprotokoll der Cooperativen Weichteilsarkomstudie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie CWS-96. Studienleiter: Prof. Dr. J. Treuner, Dr. Ewa Koscielniak CWS-Studienzentrale .Olgahospital Stuttgart, Postfach 103 652, 70031 Stuttgart