Zahlreiche Erkrankungen werden direkt oder indirekt durch die Sonnenstrahlung
beeinflusst. Sie können durch UV-Strahlung induziert werden, exazerbieren oder
aber abheilen, wie z. B. die Psoriasis. Akute und chronische Hautreaktionen, die
mit der Sonnenstrahlung zusammenhängen, reichen vom Sonnenbrand über phototoxische
und photoallergische Erkrankungen bis zu den benignen und malignen chronischen
Lichtschäden der Haut (Elastose, Basalzellkarzinome, spinozelluläre Karzinome
und zum Teil maligne Melanome) (Tab. [1]).
Tab. 1 Sonneninduzierte Reaktionen an normaler Haut.
<TD VALIGN="TOP">
Verlauf
</TD><TD VALIGN="TOP">
Hautreaktionen
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
Akut
</TD><TD VALIGN="TOP">
Sonnenbrand
Pigmentierung
Lichtschwiele
Immunsuppression
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
Chronisch
</TD><TD VALIGN="TOP">
Elastose
-
Altershaut
-
Landmannshaut
-
Freizeithaut
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
</TD><TD VALIGN="TOP">
Scheckige Hyper- und Hypopigmentierung
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
</TD><TD VALIGN="TOP">
Präkanzerosen
-
Aktinische Keratose
-
Lentigo maligna
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
</TD><TD VALIGN="TOP">
Malignome
</TD>
Heliotrope Dermatosen (Lichtdermatosen, Photodermatosen) beruhen auf einer qualitativ
abnormen Reaktion gegenüber Sonnen(meist UV-)strahlung. Sie entstehen durch Vermittlung
von photosensibilisierenden Substanzen, die endogenen oder exogenen Ursprungs
sein können. Bei den primären Lichtdermatosen werden idiopathische, bei denen diese Substanzen noch nicht identifiziert worden
sind, von primären Lichtdermatosen unterschieden, die durch bekannte photosensibilisierende
Substanzen induziert werden.
Tab. 2 Primäre Photodermatosen (Lichtdermatosen).
<TD VALIGN="TOP">
idiopathisch
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
mit bekanntem Photosensibilisator
</TD>
Neben diesen primären Photodermatosen, bei denen elektromagnetische Strahlung
der entscheidende pathogenetische Faktor ist, existieren sekundäre heliotrope Erkrankungen, die durch Sonnenstrahlung induziert werden können, jedoch grundsätzlich
eine andere Genese haben (siehe „Der konkrete Fall”). Dies sind häufig internistische
und rheumatologische Erkrankungen, wie z. B. die Autoimmunerkrankungen Lupus Erythematodes,
Dermatomyositis, Pemphigus vulgaris sowie die Stoffwechselerkrankungen Porphyrien
und Pellagra und die auf Enzymdefekten beruhende Erkrankung Xeroderma pigmentosum
(Tab. [2], Tab. [3]) [3]
[9]
[14]
[31].
Tab. 3 Sekundäre Photodermatosen (Lichtdermatosen).
<TD VALIGN="TOP">
-
Lupus erythematodes
-
Porphyrien
-
Pellagra
-
Muzinosen (retikuläre erythematöse Muzinose, papulöse Muzinose, plaqueartige
Muzinose)
-
Blasenbildende Autoimmundermatosen (Pemphigus foliaceus, Pemphigus erythematosus,
bullöses Pemphigoid)
-
Xeroderma pigmentosum
-
Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier)
-
Herpes simplex
</TD>
Physikalische Grundlagen
Physikalische Grundlagen
Licht ist ein Teil des elektromagnetischen Spektrums (Tab. [4]). Die für photobiologische Reaktionen in der Dermatologie relevanten Bereiche
des elektromagnetischen Spektrums gehören der optischen Strahlung an und umfassen
die ultravioletten Strahlen, sichtbares Licht und Infrarotstrahlung. Im Sonnenspektrum
machen die UV-Strahlen etwa 10 %, das sichtbare Licht etwa 50 % und die Infrarotstrahlung
etwa 40 % aus. Diese Zahlen sind jedoch von geographischer Breite, jahreszeitlichem
Sonnenstand, Tageszeit und Bewölkungsverhältnissen abhängig [1]
[14].
Tab. 4 Elektromagnetisches Spektrum.
<TD VALIGN="TOP">
Strahlenart
</TD><TD VALIGN="TOP">
Wellenlänge [nm]
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
Gammastrahlen
</TD><TD VALIGN="TOP">
0,0001-0,14
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
Röntgenstrahlen
</TD><TD VALIGN="TOP">
0,0005-20
</TD>
<TD VALIGN="TOP" COLSPAN="2">
Ultraviolette Strahlung
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
-
UV-C
-
UV-B
-
UV-A
-
UV-A2
-
UV-A1
</TD><TD VALIGN="TOP">
40-280
280-320
320-400
340-320
340-400
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
Sichtbares Licht
</TD><TD VALIGN="TOP">
400-800
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
Infrarotstrahlung
</TD><TD VALIGN="TOP">
800-105
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
Radiowellen
</TD><TD VALIGN="TOP">
105-1 015
</TD>
Die unsichtbare UV-Strahlung wird in drei Bereiche eingeteilt. Die Unterteilung
beruht auf biologisch-physikalischen Gesetzen, beispielsweise der Fähigkeit, Erythem
oder Melaninpigment zu bilden, und auf konventioneller Übereinkunft.
Phototestverfahren
Phototestverfahren
Bei der Diagnostik von Photodermatosen haben sich Phototestverfahren als besonders
wichtig etabliert, da sich mit ihnen, ähnlich einer Allergietestung, die Erkrankung
im Testfeld reproduzieren lässt und die auslösende Strahlung ermittelt werden
kann [10]
[19] [20]
[29].
Manche Dermatosen werden allein durch Strahlung ausgelöst, z. B. eine Lichturtikaria
oder polymorphe Lichtdermatose. Daneben gibt es Dermatosen, die nur durch die
Kombination von Photosensibilisator und Strahlung ausgelöst werden, so eine photoallergische
oder phototoxische Dermatitis. Entsprechend werden erstere mit Licht allein, letztere
mit Sensibilisator und UV-Strahlung zusammen getestet. Ziel der Tests ist die
experimentelle Auslösung der pathognomonischen Hautveränderungen.
Der Wellenbereich, der eine bestimmte Hautreaktion auslöst, heißt Aktionsspektrum. Es ist wichtig, das Aktionsspektrum zu ermitteln, um entsprechende therapeutische
oder prophylaktische Maßnahmen durchführen zu können. Der Sonnenbrand kann
durch UV-B-absorbierende Lichtschutzfilter vermieden werden, die überwiegende
Zahl der primären Lichtdermatosen werden durch UV-A induziert, sodass Breitbandfilter
mit Absorption im UV-A-Bereich angewandt werden müssen.
Photopatchtest (belichteter Epikutantest)
Photopatchtest (belichteter Epikutantest)
Der Photopatchtest ist das entscheidende diagnostische Testverfahren bei der Abklärung
einer vermuteten Photoallergie. Die fraglichen Photoallergene werden im Duplikat
wie in einem normalen Epikutantest unter standardisierten Bedingungen („Finnchambers”)
auf die Rückenhaut aufgetragen. Die häufigsten Photoallergene sind in Photopatch-Testblocks
zusammengefasst. Hierzu bestehen Empfehlungen durch internationale Arbeitsgruppen.
Nach 24 h wird eine Patchtestreihe geöffnet und mit 5 oder10 J/cm2 UV-A bestrahlt. Ablesungen der Testreaktionen erfolgen unmittelbar vor und nach
Bestrahlung sowie an aufeinanderfolgenden Tagen bis zu 72 h nach Bestrahlung.
Die Kontroll-Patchtestreihe bleibt 24 h oder 48 h geschlossen und wird nach
Abnahme sofort und täglich bis 72 h nach Applikation bewertet. Insbesondere die
Kontrollreihen müssen während der gesamten Testung lichtgeschützt bleiben [11]
[19] [29]
[30].
|
kurzgefasst: Photodermatosen sind Krankheiten, die durch Sonnen- oder künstliche Strahlung
unterschiedlicher Wellenlänge induziert oder zur Exazerbation gebracht werden
können. Aufgrund der Pathogenese werden primäre und sekundäre Photodermatosen
unterschieden und Phototestverfahren spielen bei der Diagnostik dieser Erkrankungen
eine entscheidende Rolle.
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Urticaria solaris (Lichturtikaria)
Urticaria solaris (Lichturtikaria)
Die Lichturtikaria ist eine seltene, schwere Erkrankung, die durch elektromagnetische
Strahlung ausgelöst wird. Wenige Minuten nach Sonnenexposition kommt es zu urtikariellen
Hautreaktionen, verstärkt an normalerweise bedeckten Hautarealen. Die Lichturtikaria
besteht über viele Jahre. Die Ätiologie ist ungeklärt. Das Aktionsspektrum kann
vom UV-C- bis zum Infrarotbereich reichen. Die meisten beschriebenen Patienten
reagieren auf sichtbares Licht [15]
[16] [27]
[35].
Klinik
An allen Körperstellen, vorwiegend jedoch an sonst lichtgeschützten Arealen, treten
unmittelbar nach der Bestrahlung (Sonne, künstliche Strahler) Brennen, Spannen
der Haut, danach Erytheme und nach Minuten stark juckende Quaddeln auf. Die urtikarielle
Reaktion hält für Minuten bis Stunden an. Dosisabhängig kann es zu großflächigen
Quaddeln, Ödem, Herz-Kreislauf-Beschwerden, Hypotonie, Tachykardie oder sogar
Schocksymptomatik kommen.
Diagnose
Die Testung erfolgt mit Strahlen unterschiedlicher Wellenlängen (UV-C, UV-B, UV-A,
sichtbares Licht und Infrarot), um das Aktionsspektrum und auch die erforderliche
Dosis zum Auslösen der Quaddeln (MUD = minimale Urtikariadosis) zu erfassen (
Abb. [1] ). Weiter kommen In-vitro-Vorbestrahlung des eigenen Plasmas oder Serums in Frage,
da manche Patienten an den Stellen eine urtikarielle Reaktion entwickeln, an denen
das vorbestrahlte Serum oder Plasma injiziert wurde.
Abb. 1 Lichturtikaria. Urtikarielle Testreaktion auf UV-A, minimale Urtikaria-Dosis
(MUD). 10 J/cm 2 UVA. Negative Testreaktion auf UV-B.
Differentialdiagnose
Als Differentialdiagnosen kommen infrage: Erythropoetische Protoporphyrie, urtikarielle
phototoxische Reaktion bei Einnahme photosensibilisierender Medikamente, physikalische
Urtikaria (Wärme, Kälte) und polymorphe Lichtdermatose.
Therapie
Eine systemische Therapie mit Antihistaminika wurde früher oft empfohlen. Antihistaminika
haben sich jedoch, wie die meisten anderen getesteten systemischen Medikamente,
als überwiegend unzureichend wirksam erwiesen.
Durch wiederholte Sonnenlicht- und/oder UV-Bestrahlung kommt es durch eine Phototherapie
zu einem Erschöpfungsphänomen der Haut (Lichtgewöhnung, Hardening, Tachyphylaxie),
die dann nicht mehr mit Quaddeln reagiert. Dieses Stadium der Toleranz hält jedoch
nur 2-3 Tage an. Deshalb reicht eine Lichtgewöhnung zur dauerhaften Behandlung
einer Lichturtikaria meist nicht aus. Zur Einleitung der Lichtbehandlung hat sich
das Schema einer Schnellhyposensibilisierung unter stationären Bedingungen bewährt,
bei der sich innerhalb weniger Tage eine Lichtgewöhnung erreichen lässt [2].
Die Photochemotherapie (PUVA: Psoralen+UV-A) hat sich als Methode der Wahl bei
schweren Formen von Lichturtikaria etabliert, da dadurch längere Remissionen erreicht
werden können. Vor Beginn der oralen Photochemotherapie mit UV-A und 8-Methoxypsoralen,
die analog zur Behandlung der Psoriasis durchgeführt wird, empfiehlt es sich,
Toleranz durch wiederholte provokative Bestrahlungen am gesamten Integument zu
erzeugen. Überlappend mit dieser Lichtgewöhnung wird dann die PUVA-Behandlung
initiiert. Sie kann aber abhängig von der Lichtempfindlichkeit des Patienten
über die Wintermonate ausgesetzt werden. Die Bestrahlungsfrequenz (1-4mal pro
Woche) muss individuell entsprechend der Krankheitsintensität und dem Ansprechen
auf die Behandlung angepasst werden [33].
Bei Nachweis eines Serum- oder Plasmafaktors kann durch Plasmapherese eine zumindest
vorübergehende Besserung der Lichturtikaria erreicht werden.
Polymorphe Lichtdermatose (PLD)
Polymorphe Lichtdermatose (PLD)
Die polymorphe Lichtdermatose (PLD) ist eine sehr häufige, besonders in den gemäßigten
Zonen vorkommende, ätiologisch ungeklärte Dermatose, die durch Sonneneinwirkung
entsteht und mit stark juckenden Hautveränderungen einhergeht. Morphologisch werden
papulöse, papulovesikuläre und plaqueartige Varianten unterschieden. Häufig
wird diese Dermatose fälschlicherweise als „Sonnenallergie” bezeichnet. Die sehr
störende Hautreaktion tritt vorwiegend in den Monaten März bis Juni auf, außerhalb
der Saison auch bei Touristen, die in sonnenreiche Regionen fahren. Die Prävalenz
wird in Mittel- und Nordeuropa auf 10-20 % geschätzt. Sie kann in jedem Alter
auftreten, auch in der Kindheit. Bei uns kommt sie vorwiegend bei Frauen (9:1)
vor, während in Kalifornien die Geschlechtsverteilung 1:1 sein soll. Die polymorphe
Lichtdermatose kommt auch bei dunkelhäutigen Menschen vor, ist jedoch bei der
hellhäutigen Bevölkerung am häufigsten [4]
[13]
[17]
[31].
Klinik
Die Hautveränderungen entwickeln sich wenige Stunden bis einige Tage nach intensiver
Sonnenexposition als verzögerte Reaktion. Nur sonnenexponierte Haut ist betroffen.
Zunächst treten fleckige Erytheme begleitet von Juckreiz auf. Dann entwickeln
sich distinkt stehende Veränderungen, die bei starker Lichtexposition auch zu
Konfluierung neigen (Abb. [2]). Es ist eine Vielzahl von morphologischen Varianten beschrieben worden. Es
können Papeln, Papulovesikel oder Plaques nach Sonnenbestrahlung entstehen. Bevorzugte
Lokalisationen sind Halsausschnitt, laterale Bereich der Oberarme, Handrücken,
Oberschenkel und seitliche Gesichtspartien. Die Hautveränderungen bilden sich
spontan bei Lichtkarenz innerhalb von mehreren Tagen zurück. Sie hinterlassen
keine Residuen. Der Verlauf ist jedoch chronisch rezidivierend, jeweils bei starker
Sonnenexposition nach längerer Karenz. Im Verlauf der sonnenreichen Zeit zeigen
viele Patienten einen Gewöhnungseffekt („light hardening”), so dass letztlich
auch intensive Sonnenbäder toleriert werden.
Abb. 2 Polymorphe Lichtdermatose bei einem 11-jährigen Jungen. Papulovesikeln nach UV-Exposition an den Wangen.
Diagnostik
Die Anamnese ist charakteristisch: Eruptionen in sonnenbestrahlten Hautarealen
von Halsausschnitt, Armen, Oberschenkeln und Gesicht, vor allem zu Beginn der
sonnenreichen Saison. Vorwiegend sind junge Frauen betroffen. Die Symptome treten
wenige Stunden bis einige Tage nach Exposition auf und bilden sich spontan ohne
Hinterlassung von Residuen innerhalb von Tagen zurück. Die genuinen Hautveränderungen
können an den Prädilektionsstellen durch experimentelle Provokationen in einem
Testareal reproduziert werden, wobei wiederholt Bestrahlungen mit 60-100 J/cm2 UV-A oder 1,5 MED UV-B durchgeführt werden (Abb. [3]).
Abb. 3 Positive Testreaktion (Papeln) am Unterarm 24 Stunden nach Applikation von 100
J/cm2 UV-A.
Differentialdiagnose
Je nach Typ der polymorphen Lichtdermatose ist die Differentialdiagnose unterschiedlich.
Beim papulösen oder papulovesikulösen Typ kommen photoallergisches Ekzem, atopisches
Ekzem, Iktus, Prurigo simplex acuta oder subacuta sowie hämorrhagische Vaskulitis
infrage. Beim Plaquetyp können es Lichturtikaria, erythropoetische Protoporphyrie
sowie Erythema multiforme und auch der kutane Lupus erythematodes sein, insbesondere
der Tumidus-Typ. Der Lupus erythematodes zeigt jedoch eine Latenzzeit von 1-3
Wochen nach intensiver Sonneneinwirkung und eine langsame Abheilung innerhalb
von Wochen nach Sonnenkarenz. Histologische und immunologische Untersuchungen
sowie die Suche nach Organmanifestationen von Lupus erythematodes sind entscheidend
zur Abgrenzung.
Therapie
Bei der Behandlung der PLD muss zwischen symptomatischer Therapie einer manifesten PLD und der Prophylaxe unterschieden werden. Erstere ist einfach, da bei Vermeidung weiterer Exposition
eine schnelle spontane Remission eintritt. Sie kann durch äußerliche Anwendung
von Glukokortikoiden in Cremes oder Lotionen sowie durch Zinkschüttelmixtur beschleunigt
werden. Wesentlich wichtiger, aber ungleich schwieriger, gestaltet sich die Prophylaxe.
Die meisten Patienten erfahren während des Sommers eine Lichtgewöhnung. Diese
kann durch eine Phototherapie vor der sonnenreichen Jahreszeit vorweggenommen
werden. Hierzu eignen sich Ganzkörperbestrahlungen mit UV-A und/oder UV-B. Gelegentlich
werden durch die Phototherapie leichte Schübe der polymorphen Lichtdermatose provoziert.
Vorübergehend sind dann äußerliche Anwendungen von Glukokortikoiden sowie Therapiepausen
hilfreich. Topisch sind Lichtschutzmittel mit Breitbandfilterwirkung sind hilfreich.
Sie können durch allgemeine Lichtschutzmaßnahmen wie angepasste Kleidung und vernünftiges
Verhalten ergänzt werden. Viele Patienten erreichen hierdurch eine schonende
Lichtgewöhnung. Ein interessanter neuer Ansatz der prophylaktischen Externatherapie
wird durch topische Applikation geeigneter Antioxidantien verfolgt. Eine Photochemotherapie
(PUVA) ist außerordentlich wirksam, sollte jedoch extrem lichtempfindlichen Patienten
vorbehalten bleiben (Tab. [5]). Die Prophylaxe durch systemische Arzneimittel ist enttäuschend. Empfohlen
wurden β-Carotin, Chloroquin, Nikotinamid, Escherichia-coli-Extrakt, Antihistaminika
und Kalzium. Eine Bestätigung in kontrollierten Studien konnte bei keiner dieser
Therapie gefunden werden [21].
Tab. 5 Stufentherapie der polymorphen Lichtdermatose.
<TD VALIGN="TOP">
leichte Formen
allgemeine Lichtschutzmaßnahmen (Aufklärung)
UV-Adaptation
Breitband Lichtschutzfilter
topische Applikation von Antioxidantien
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
mittlere Formen
zusätzlich: Phototherapie (UV-A, UV-B)
</TD>
<TD VALIGN="TOP">
schwere Formen
anstatt UV-A/-Phototherapie: PUVA-Therapie
</TD>
Hydroa vacciniformia
Hydroa vacciniformia
Hydroa vacciniformia ist eine seltene, akut auftretende Erkrankung. Sie ist durch
zahlreiche hämorrhagische Blasen im Gesicht und an den Händen charakterisiert
und heilt varioliform narbig ab. Die Ätiopathogenese ist unbekannt, die Erstmanifestation
liegt meist in der Kindheit. Die Erkrankung rezidiviert in jedem Frühjahr, klingt
im Erwachsenenalter spontan ab [6]
[8]
[37].
Klinik
Die Dermatose beschränkt sich auf unbedeckte Körperareale. Mit der Frühjahrssonne
stellen sich an Ohren, Nase, Wangen, Fingern, Handrücken und Unterarmen umschriebene
entzündliche Rötungen ein, auf denen sich Blasen mit serösem oder hämorrhagischem
Inhalt bilden. Diese trocknen unter Bildung von schwärzlichem Schorf ein (Abb. [4]). Abgestoßen hinterbleiben schüsselförmige, varioliforme, oft depigmentierte
Narben. Hinzu gesellen sich Hyper- und Hypopigmentierungen, so dass eine Hautbeschaffenheit
mit vielgestaltigem Anblick resultiert (Abb. [5]).
Abb. 4 Hydroa vacciniformia bei einem 12-jährigen Mädchen. Hämorrhagische Blasen an lichtexponierten Arealen des Gesichtes.
Abb. 5 Hydroa vacciniformia bei einem 8-jährigen Jungen. Vernarbung, Hyper- und Hypopigmentierungen als Restzustand.
Es gibt leichte, schwere und sehr schwere Fälle, die mit Fieber und reduziertem
Allgemeinbefinden einhergehen können. Über die Vernarbung hinaus kann es zu Mutilationen
an Nase, Ohrmuscheln und Fingern mit erheblicher Entstellung kommen. Auch Hornhautnarben
infolge Augenmitbeteiligung sind bekannt.
Differentialdiagnose
Erythropoetische und hepatische Porphyrien müssen durch Bestimmung der Porphyrine
im Blut und Urin sowie Erythrozytenfluoreszenz ausgeschlossen werden. Bei Hydroa
vacciniformia ist der Porphyrinstoffwechsel normal. Weitere Differentialdiagnosen
sind akute phototoxische Reaktionen, vesikulobullöse Form der polymorphen Lichtdermatose.
Therapie
Eine kausale und wirksame Therapie ist nicht bekannt. Direktes und auch indirektes
Sonnenlicht sollten gemieden werden. Zum Schutz der Hornhaut ist eine UV-Schutzbrille
zu empfehlen. Topisch erfolgt eine symptomatische Behandlung der Blasen mit hämorrhagischen
Krusten mit Salben und allgemein wundheilungsfördernder Therapie. Lichtschutz
im UV-B-Bereich ist wirkungslos. Daher muss die Haut mit stark wirkenden Breitbandlichtschutzmitteln,
die auch im UV-A-Bereich absorbieren oder vollständig mit Make-up oder hautfarbener
Lotion abgedeckt werden. PUVA-Therapie im Frühjahr vor Beginn der sonnenreichen
Jahreszeit. Systemisch kann ein Therapieversuch mit Pyridoxin 600 mg tgl. und
β-Carotin erfolgen, in schweren Fällen können Glukokortikoide eingesetzt werden.
Aktinische Prurigo
Aktinische Prurigo
Bei der aktinischen Prurigo handelt es sich um eine seltene idiopathische Photodermatose,
die im Kindesalter auftritt und chronisch-persistierend verläuft. Die Lichtempfindlichkeit
ist stark ausgeprägt. Größere Serien werden aus England und Skandinavien beschrieben.
Der Beginn liegt in der Kindheit, bei mehr als 80 % der Patienten vor dem 10.
Lebensjahr. Überwiegend sind Frauen betroffen, etwa 50 % der Patienten haben eine
atopische Diathese. Eine familiäre Variante kommt bei Indianern in Nord- und Lateinamerika
vor. Sie wird dort als hereditäre polymorphe Lichtdermatose oder familiäre
aktinische Prurigo bezeichnet [12]
[23] [39]
[41].
Klinik
An chronisch lichtexponierten Arealen wie Gesicht, häufig zentrofazial, Nacken,
Ohren, Handrücken und Unterarmen bestehen pruriginöse Hautveränderungen. Sie finden
sich in geringerer Ausprägung auch an bedeckten Körperstellen, insbesondere am
Rücken. Häufig besteht eine exsudative exfoliative Cheilitis der Unterlippe
besonders bei indianischen Patienten. Juckreiz ist das vorherrschende Symptom.
Unmittelbar nach Sonnenexposition entsteht ein ödematöses Erythem, das sich langsam
zurückbildet und allmählich in eine ekzematoide, dann pruriginöse Phase übergeht
( Abb. [6] ). In der Kindheit sind bevorzugt die lichtexponierten Areale befallen, und der
Verlauf ist überwiegend saisonal. Später werden zunehmend bedeckte Körperstellen
ergriffen und die Erkrankung nimmt einen perennialen Charakter an. Die aktinische
Prurigo persistiert bis in das Erwachsenenalter, bei wenigen Patienten (25 %)
kommt es in der Adoleszenz zu einer Besserung. Vorwiegend in lichtexponierter
Haut entwickeln sich lichenifizierte Erytheme, polsterartige Infiltrationen und
Prurigoknötchen. Es bestehen starker Juckreiz und eine hohe Lichtempfindlichkeit.
Abb. 6 Aktinische Prurigo. Pruriginöse Hautveränderungen an chronisch lichtexponierten
Arealen.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind photoaggraviertes atopisches Ekzem, polymorphe Lichtdermatose
und chronische aktinische Dermatitis (persistierende Lichtreaktion). Hinweisend
sind der pruriginöse Aspekt, die starke Lichtempfindlichkeit sowie der typische
Verlauf.
Therapie
Es ist ein Kennzeichen der Erkrankung, dass sich die Behandlung sehr schwierig
gestaltet. Das Mittel der Wahl zur systemischen Therapie ist Thalidomid. Für dieses
Medikament liegen auch Langzeiterfahrungen bei der Behandlung der aktinischen
Prurigo vor. Darüber hinaus konnte bisher keine lokale oder systemische Medikation
eine wesentliche Besserung erzielen. Auch Lichtgewöhnung durch Phototherapie oder
PUVA-Behandlung können das Krankheitsbild häufig nicht beeinflussen. Photochemotherapie
scheint jedoch bei einigen Patienten günstig zu sein.
Primäre heliotrope Dermatosen durch exogene Photosensibilisierung
Primäre heliotrope Dermatosen durch exogene Photosensibilisierung
Primäre heliotrope Dermatosen durch exogene Photosensibilisierung werden in zwei
große Gruppen eingeteilt: phototoxische und photoallergische Reaktionen.
Phototoxische Dermatitis
Phototoxische Dermatitis
Phototoxische Hautreaktionen sind häufiger als photoallergisch bedingte Eruptionen.
Es handelt sich um photochemisch ausgelöste entzündliche Hautreaktion im belichteten
Bereich ohne immunologische Grundlage. Sie manifestiert sich meist als Dermatitis
unter dem Bild einer starken Sonnenbrandreaktion. Klinisch wichtig sind die Phytophotodermatitis
(Wiesengräserdermatitis) und phototoxische Reaktionen durch Medikamente.
Photosensibilisierende Substanzen können endogen entstehen (Porphyrine) oder iatrogen
(Medikamente) zugeführt werden. Phototoxisch wirksame systemische Medikamente
sind beispielsweise Phenothiazine, Furocumarine, Furosemid, Amiodaron, Tiaprofensäure
und Ciprofloxacin. Strahlendosen, die bei normaler Lichtempfindlichkeit der Haut
reaktionslos toleriert werden, können in Verbindung mit photosensibilisierenden
Stoffen akut zu entzündlichen sonnenbrandähnlichen Hautreaktionen führen.
Bekannt sind phototoxische Reaktionen nach örtlicher Applikation von Steinkohlenteer,
Furocumarinen, zum Beispiel aus den Pflanzen Bärenklau oder der Knorpelmöhre (Wirkungsprinzip
bei der PUVA-Thereapie); Akridinfarbstoffe (Trypaflavin, Rivanol, Flavidin) oder
Eosin [5]
[24]
[25].
Klinik
Das klinische Bild ist sonnenbrandähnlich und zeigt eine akute toxische Dermatitis
in lichtexponierten Hautarealen mit Rötung, Ödem, Bläschen oder Blasen und nachfolgend
oft starker Pigmentierung (Abb. [7]). Besonders durch einzelne Tetrazyklinderivate wird eine phototoxische Onycholyse,
die vorwiegend die distalen Bereiche des Nagelbetts betrifft, hervorgerufen. Phototoxische
Reaktionen nach Amiodaron können mit einer schiefergrauen, meist irreversiblen
Pigmentierung der lichtexponierten Areale einhergehen.
Abb. 7 Akute phototoxische Dermatitis nach Einnahme eines phototoxisch wirksamen Antibiotikums
und Besuch eines Solariums.
Diagnose
Anamnese und typischer Befund ergeben die Diagnose. Gegebenenfalls kann der Photosensibilisator
durch innerliche Photoprovokation oder Photopatchtest nachgewiesen werden.
Therapie
Erforderlich ist das Absetzen aller parfümierten und phototoxisch wirkenden Medikamente
und Kosmetika. Darüber hinaus sollte ein konsequenter duftstofffreier Lichtschutz
durchgeführt werden. Äußerlich können Monobenzon in 5- bis 10 %iger Konzentration
oder in Kombination mit Prednisolon sowie die Schälbehandlung mit Retinoiden die
Hyperpigmentierungen aufhellen. Starke Depigmentierung bewirkt die Kombination
aus Vitamin-A-Säure 0,1 %, Hydrochinon 5,0 % und Hydrokortison 1 %. Gelegentlich
treten aber bleibende Depigmentierungen auf. In diesen Fällen kann eine Laser-Therapie
(Rubin-Laser) hilfreich sein.
Photoallergische Kontaktdermatitis und systemische Photoallergie
Photoallergische Kontaktdermatitis und systemische Photoallergie
Photoallergische Reaktionen treten, im Gegensatz zur Phototoxizität, nur dann
auf, wenn eine spezifische Sensibilisierung erworben wurde. Photoallergisierende
Substanzen können durch epikutanen Kontakt oder durch orale oder parenterale Aufnahme
zur Sensibilisierung eines Patienten führen. Manche Substanzen sind sowohl Kontaktallergene
als auch Photo(kontakt)allergene, so dass Testungen kompliziert werden. In seltenen
Fällen bewirkt ein Medikament eine Kontaktallergie, eine Photokontaktallergie
und eine phototoxische Reaktion (z.B.: Chlorpromazin, Tiaprofensäure, 8-Methoxypsoralen).
Wichtige topische Photoallergene sind halogenierte Salizylaninlide, Fenticlor,
Hexachlorophen, Bithionol und in seltenen Fällen auch Lichtschutzfilter (Paraaminobenzoesäure,
Dibenzoylmethan, Benzophenon, p-Methoxyzimtsäure-isoamylester).
Die seltene Dermatose tritt vorwiegend an lichtexponierten Körperstellen durch
direkten Kontakt mit einem Photoallergen und UV-A Strahlung auf. Eine Photokontaktallergie
persistiert, wie eine Kontaktallergie, ein Leben lang [18]
[30]
[36] [38].
Klinik
Das akute Krankheitsbild beschränkt sich auf lichtexponierte Hautanteile und zwar
dort, wo zusätzlich der Kontakt mit dem auslösenden Photoallergen stattgefunden
hat. Es zeigt Zeichen der allergischen Kontaktdermatitis mit relativ scharf begrenzten
Erythemen sowie Papulovesikeln und selten Blasen. Das submentale Dreieck ist häufig
frei (geringer Lichteinfall). Die erkrankten Hautabschnitte grenzen sich von den
durch Kleider lichtgeschützten Körperstellen ab (Abb. [8]). Bei geringer Lichtexposition (Herbst, Winter) oder geringer Zufuhr des Photoallergens
sind die Hautveränderungen wenig ausgeprägt und verwaschen.
Abb. 8 Photoallergische Dermatitis im Gesichtsbereich. Auslösendes Photoallergen:
Lichtschutzfilter (Paraaminobenzoesäure) einer Sonnencreme.
Das Krankheitsbild geht bei fortgesetzter Allergenzufuhr in eine chronische Form
über (chronisches photoallergisches Kontaktekzem). Die Haut ist gering entzündlich-gerötet,
aber lichenifiziert und schuppt. An unbedeckten und unbelichteten Körperstellen
finden sich keine Herde, sofern die Kleidung genügend Lichtschutz bietet; jedoch
kommen Streuherde (Ekzemstreuung) vor. Die Patienten klagen immer über einen starken
Juckreiz.
Therapie
Die Behandlung besteht in der Ausschaltung des Photoallergens. Das akute oder
chronische Krankheitsbild wird wie bei Dermatitis oder Ekzem allergischer Genese
therapiert. Lichtschutz erfolgt durch dichte Kleidung und Sonnenschutzmittel,
die auch im UV-A-Bereich wirken.
Systemische Photoallergie
Systemische Photoallergie
Das Krankheitsbild gleicht weitgehend dem der akuten oder chronischen photoallergischen
Kontaktreaktion. Die Allergenzufuhr erfolgt jedoch nicht perkutan, sondern enteral/parenteral.
Beispiele sind Phenothiazine, Sulfonamide, Hydrochlorothiazid und Chinidinderivate.
Diagnose
Das diagnostische Vorgehen entspricht dem bei photoallergischer Kontaktdermatitis
bzw. Kontaktekzem. Bei der hämatogenen Photoallergie durch enteral/parenteral
zugeführten Medikamenten ist der Photopatch-Test häufig negativ, da erst ein bestimmter
Metabolit das relevante Photoallergen darstellt. Hier erfolgt die Diagnostik durch
die systemische Photoprovokation, bei der ein Kontrollfeld mit 10 J/cm2 UV-A bestrahlt und anschließend das entsprechende Medikament systemisch appliziert
wird. Zum Zeitpunkt der höchsten Plasmakonzentration wird dann ein weiteres Hautareal
mit 10 J/cm2 UV-A bestrahlt und nach 24 und 48 h abgelesen.
Chronische aktinische Dermatitis (CAD)
Chronische aktinische Dermatitis (CAD)
Wird das auslösende topische oder systemische Photoallergen nicht eliminiert kann
sich die Erkrankung chronifizieren und es entsteht das Bild der CAD. Unter dem
Begriff CAD werden heute verschiedene Krankheitsbilder zusammengefasst, die durch
eine chronische Photosensibilisierung gekennzeichnet sind. Früher wurden - eher
aus historischen Gründen und wegen geringer Unterschiede der Entitäten - diesen
Erkrankungen verschiedene Namen zugeordnet: persistierende Lichtdermatose, aktinisches
Retikuloid, photosensitives Ekzem u. a. Aufgrund der großen Ähnlichkeiten
und überlappenden Kriterien hat sich die Bezeichnung chronische aktinische Dermatitis
als Überbegriff durchgesetzt [26]
[34] [40].
Klinik
Die CAD ist charakterisiert durch eine chronische meist lichenifizierte Dermatitis
(ein Ekzem) in den lichtexponierten Hautarealen, wobei auch Streuphänomene in
von Bekleidung zwar bedeckter, aber ungenügend geschützter Haut vorkommen (Abb. [9]). Die Haut ist entzündlich gerötet, oft livid-rot, diffus polsterartig verdickt,
gefurcht und mit Schuppen bedeckt. Der quälende Juckreiz führt zu Exkoriationen.
In extremem Ausmaß entstehen polsterartige entzündliche Schwellungen wie bei kutanen
Lymphomen, entsprechend einer Facies leontina. Prädilektionsstellen sind Stirn,
Wangen, Ohrmuscheln, Ohrläppchen, Nacken, Hals und Handrücken. Häufig bleiben
retroaurikuläre Region und submentales Dreieck aufgrund der dort geringen Lichteinwirkung
frei oder sind in geringerem Maße befallen. Bei schwerem Verlauf ist das gesamte
Integument betroffen. Da das Aktionsspektrum breit sein kann und sich dann vom
UV-B bis in das sichtbare Licht hinein erstreckt und die Lichtempfindlichkeit
hoch ist, genügen kleine Lichtmengen, die auch durch dünne Kleidung hindurchdringen,
um die chronische Hautentzündung auch an den bedeckten Körperstellen entstehen
zu lassen. Es besteht starker Juckreiz bei sonst unauffälligem Allgemeinbefund.
Abb. 9 Chronische lichenifizierte Dermatitis (CAD). CAD in lichtexponierten Arealen
mit Übergang auf Streuphänomenen in bedeckte Areale des Rückens. Positive
Testreaktion am Rücken nach einmaliger UVB-Bestrahlung.
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind insbesondere eine systemisch ausgelöste photoallergische Reaktion
bei fortwährender Zufuhr des Photosensibilisators. Weiterhin eine aerogene Kontaktdermatitis
häufig verursacht durch Pflanzen aus der Gruppe der Compositae, wobei die allergenwirksamen
Sesquiterpenlaktone durch schwebende Pflanzenteile an die Haut gelangen. Weitere
Differentialdiagnosen umfassen Mycosis fungoides sowie chronisches generalisiertes
atopisches Ekzem.
Die Erkrankung zeigt einen hochchronischen Verlauf. Mit längerem Bestand nimmt
die Lichtempfindlichkeit zu. Die Patienten sind durch die schweren, schon durch
geringste Lichtdosen fortwährend unterhaltenen Ekzemen äußerst stark beeinträchtigt.
Therapie
Topische Therapie
Im Vordergrund steht das Meiden der auslösenden Strahlung. Da das Aktionsspektrum
breit sein kann und dann vom UV-B- über den UV-A-Bereich bis in das sichtbare
Licht hineinreicht, muss besonders intensiver Lichtschutz erfolgen. In Extremfällen
kann auch die künstliche Beleuchtung am Arbeitsplatz oder in der Wohnung zur
kontinuierlichen Ekzemunterhaltung beitragen. Solche Patienten sind schwerst
beeinträchtigt. Zusätzlich helfen die Verlagerung von Freizeitaktivitäten
auf die Abend- und Nachtstunden sowie das Tragen lichtschützender Kleidung.
Auch abdeckende, getönte Zubereitungen wie Make-up oder hautfarbene Lotionen
sind hilfreich.
Systemische Therapie
Neben immunsuppressiven Maßnahmen durch systemisch angewandte Glukokortikosteroide,
Azathioprin und Cyclosporin A hat sich die PUVA-Therapie als Methode der Wahl
etabliert. Die Einleitung der Behandlung kann wegen der möglicherweise bestehenden
UV-A-Empfindlichkeit schwierig sein. Es müssen dann Initialdosen unterhalb der
Ekzemschwellendosis gewählt werden. Eine Kombination mit systemischen Kortikosteroiden
oder Immunsuppressiva (Azathioprin) ist in dieser Anfangsphase hilfreich. Im
weiteren Verlauf erfolgt die PUVA-Behandlung wie bei der Psoriasis. Alleinige
Phototherapie im Sinne einer Lichtgewöhnung gelingt bei diesen Patienten
nicht, da hierdurch die Dermatitis fortwährend verstärkt wird.
Autorenerklärung: Der Autor erklärt, dass er keine finanziellen Verbindungen mit einer Firma
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