Klinische Symptomatik mikroangiopathischer Insulte
Mikroangiopathien können lange asymptomatisch oder unbemerkt bleiben. Dies trifft
insbesondere für die Leukoaraiose zu.
Lakunäre Syndrome
Klinisch sind sehr viele lakunäre Syndrome beschrieben worden [4]. Sie sind ätiologisch unspezifisch und kommen auch bei anderen Infarkttypen, bei
kleinen Blutungen und sogar bei Tumoren vor. Mit der seltenen Ausnahme bei Lakunen
im Thalamus fehlen neuropsychologische Symptome. Die wichtigsten, weil häufigsten,
klinischen Syndrome sind:
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Rein motorischer Schlaganfall (pure motor stroke)
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Rein sensibler Schlaganfall (pure sensory stroke)
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Senso-motorischer Schlaganfall (sensorimotor stroke)
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Ataktische Hemiparese (ataxic hemiparesis)
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Reine Dysarthrie
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Dysarthrie mit Handungeschicklichkeit (dysarthria-clumsy-hand-syndrome)
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Hemichorea, Hemiballismus.
Sehr selten wurden auch einseitige Dystonien, Asterixis und Tremor beschrieben.
Die rein motorische Hemiparese betrifft mindestens zwei der drei Körperregionen (Gesicht, Arm, Bein), wobei das
Gesicht am häufigsten ausgespart ist. Eine rein motorische Monoparese ist dagegen fast immer kortikalen Ursprungs. Die rein sensible Hemisymptomatik ist charakteristisch für Thalamuslakunen. Die Patienten geben Taubheits-, Hitze-
oder Schweregefühl oder das Gefühl von „Ameisenlaufen” einer Körperseite an. Eine
sensomotorische Hemiparese sollte nur diagnostiziert werden, wenn sorgfältig kortikale Syndrome ausgeschlossen
worden sind. Bei der ataktischen Hemiparese findet man kontralateral zur Läsion pyramidale
und zerebelläre Störungen. Die Lakune ist meist im Brückenfuß, seltener in der Corona
radiata, in den Stammganglien oder im Thalamus lokalisiert. Das Dysarthria-clumsy-hand-Syndrom wird meist von einer leichten fazialen Parese begleitet. Die Läsion liegt fast immer
im vorderen Anteil der inneren Kapsel.
Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopahtie (M. Binswanger): Leukoaraiose und multiple Lakunen sind die morphologischen Grundlagen des M. Binswanger.
Klinisch findet man meist unscharfe neurologische Ausfälle und eine Demenz. Im CCT
sieht man neben Lakunen periventrikuläre Hypodensitäten, die aber auch bei anderen
Erkrankungen, wie z. B. CADASIL, Leukodystrophien etc. vorkommen.
Klinische Symptomatik makroangiopathischer Insulte
Makroangiopathische oder kardioembolische Infarkte sind immer zu vermuten, wenn neben
Ausfällen von Seiten der langen Bahnen auch neuropsychologische Symptome oder eine
homonyme Hemianopsie vorliegen [2]
[6].
Karotisstromgebiet
Infarkte bei Interna-Verschlüssen oder Stenosen betreffen selten das gesamte Versorgungsgebiet.
Häufiger sind umschriebene Insulte im Versorgungsgebiet ihrer Äste.
A. ophthalmica
Amaurosis fugax umschreibt eine meist nur Sekunden bis Minuten anhaltende monokuläre
Sehstörung. Der Patient bemerkt eine graue Unschärfe oder einen völligen Sehverlust
auf einem Auge oder in Teilen des Gesichtsfeldes eines Auges, oft geschildert „als
wenn eine Klappe von oben oder unten zufällt”. Positivphänomene, wie Phosphene, Fortifikationsmuster
etc. sind für eine Amaurosis fugax ungewöhnlich. Bleibende Gesichtsfeldausfälle oder
völlige Erblindung entstehen durch Netzhautinfarkte oder ischämische Läsion des Sehnerven
(anteriore oder posteriore ischämische Optikusneuropathie). Seltene Symptome sind die passagere Erblindung bei hellem Licht (pathologische Photostress-Reaktion) und die Rubeosis iridis mit Neovaskularisation der Iris, Sekundärglaukom, Pupillenerweiterung und proliferativer
Retinopathie und konsekutiver Erblindung.
A. chorioidea anterior
Verschlüsse dieser Arterie können asymptomatisch verlaufen, zu rein motorischer, rein
sensorischer oder ataktischer Hemiparese mit sensiblen Ausfällen oder zu kontralateraler
sensomotorischer Hemiparese mit homonymer Hemi- oder Quadrantenanopsie zur Gegenseite
führen. Das Bild gleicht dann einem Mediainfarkt und kann auch von neuropsychologischen Störungen (visueller Hemineglect, konstruktive Apraxie und Sprachstörungen) begleitet sein.
A. cerebri anterior
Bei Anterior-Totalinfarkten (einschl. der Heubner'schen Arterie) findet man kontralateral
eine sensomotorische Hemiparese. Die Sensibilitätsstörung betrifft besonders propriozeptive
Funktionen. Sind Gyrus cinguli und Fornix links- oder beidseitig betroffen, sind Gedächtnisverlust
und Korsakow-Syndrom weitere Folgen. Die häufigeren Verschlüsse distal der A. comm.
ant. führen zu Infarkten der Mantelkantenregion mit kontralateraler beinbetonter,
sensomotorischer Hemiparese, Urininkontinenz, kontralateralem pathologischem Greifreflex,
der auch den Fuß erfassen kann, der dann „wie festgesaugt” am Boden klebt, Saugreflex
und Gegenhalten. Bei Beteiligung des Balkens und seiner Projektionen findet man vielfältige
neuropsychologische Syndrome: Alien-Hand-Syndrom, linksseitige ideomotorische Apraxie
und Dysgraphie, taktile Anomie links etc. Linksseitige Anteriorinfarkte führen zu
Reduktion der Spontansprache, Wortfindungsstörungen, transkortikaler Aphasie, Dysarthrie
und homolateraler Apraxie, rechtshirnige zu linksseitigem motorischem Neglect, Abulie,
Apathie und Verwirrtheit. Außerdem sind bei Verschlüssen der proximal abgehenden Äste
für das Frontalhirn Agitiertheit, Angst und Schlaflosigkeit beschrieben worden.
Ausgedehnte bilaterale Anteriorinfarkte verursachen initial Bewusstseinsstörungen
bis zum Koma, die in einen akinetischen Mutismus und später in schwere Antriebsstörungen
übergehen können. Zusätzlich finden sich eine Paraparese und langanhaltende Inkontinenz.
A. cerebri media
Der Mediatotalinfarkt bewirkt eine kontralaterale, durchgehende, d.h. Gesicht, Arm und Bein betreffende,
sensomotorische Hemiparese und eine homonyme Hemianopsie zur Gegenseite. Eine initiale
Blicklähmung zur Gegenseite mit tonischer Deviation von Kopf und Augen zur gesunden
Seite (der Kranke blickt - im Gegensatz zur pontinen Blicklähmung - zur nicht gelähmten
Seite bzw. zum Herd) beruht auf einem Tonusüberwiegen der gesunden Hemisphäre und
signalisiert eine schlechte Prognose.
Infarkte der sprachdominanten Hemisphäre führen initial zu globaler Aphasie, oftmals
mit Rückbildung zu Broca-Aphasie. Auch das gestische Kommunikationsverständnis ist
anfangs oft aufgehoben. Infarkte der nicht sprachdominanten Hemisphäre verursachen
kontralateralen, multimodalen Neglect, der sich meist zurückbildet. Leichtere Aufmerksamkeitsstörungen,
wie z.B. ein visuelles Hemiextinkt, können jedoch persistieren und z. B. Fahrtüchtigkeit
ausschließen. Leichte Bewusstseins- und Vigilanzstörungen kommen bei Insultbeginn
häufig vor und beruhen wahrscheinlich auf Diaschisis, d.h. Nichtaktivierung frontaler
und kontralateraler Strukturen. Bewusstseinsstörungen nach zwei bis vier Tagen deuten
auf Hirnschwellung (sog. maligner Media-Infarkt), massive Einblutung oder extrazerebrale
Ursachen hin.
Mediateilinfarkte: Verlegt der Verschluss nur den Abgang der lenticulostriären Arterien kann es bei
guter kortikaler Kollateralisation zum Bild des großen (nicht lakunären) Stammganglieninfarkts (Basalganglien- oder auch Linsenkerninfarkt) kommen. Klinisch findet man eine sensomotorische kontralaterale Hemiparese mit oder
ohne homonyme Hemianopsie.
Mediaastverschlüsse distal des Abgangs der Stammganglienarterien rufen unterschiedliche Ausfallsmuster hervor.
Sind die vorderen Mediaäste betroffen, findet man das typische Bild einer brachio-fazial betonten Hemiparese
mit oder ohne Sensibilitätsstörung, die bei Infarkten der sprachdominanten Hemisphäre
meist von einer motorischen Aphasie und bucco-fazialen Apraxie begleitet ist. Sensibilitätsstörungen
betreffen besonders diskriminative Funktionen.
Bei rechtshemisphärischen Infarkten kommen ein sich meist innerhalb von Tagen zurückbildender
Neglect bis zu Anosognosie bei Beteiligung frontaler Strukturen vor. Oft findet man
auch vorübergehende Dysprosodie und Dysarthrie.
Bei Verschlüssen der hinteren Mediaäste fehlen oft motorische und sensible Ausfälle ebenso wie Kopf- und Augendeviation.
Charakteristisch sind homonyme Hemi- oder Quadrantenanopsie und bei linkshirnigen
Infarkten Wernicke-Aphasie, bei rechtshirnigen multimodaler Neglect und gelegentlich
Amusie.
Bei distalen Mediaastverschlüssen findet man eng umschriebene Ausfälle, wie isolierte
faziale Parese, Monoparese des kontralateralen Armes und gelegentlich eine ulnar betonte
Monoparese der kontralateralen Hand sowie isolierte neuropsychologische Syndrome.
Vertebro-basiläres Stromgebiet
Die Ursachen ischämischer Läsionen im hinteren Kreislauf entsprechen denen im Karotisstromgebiet.
Die klinische Symptomatik entspricht den von der Ischämie betroffenen Strukturen des
Hirnstammes, des Thalamus und den von der Posterior versorgten Großhirnarealen. Der
Begriff „vetebrobasiläre Insuffizienz”, bezeichnet eine diffuse Mangeldurchblutung
und sollte aufgegeben werden
Bei passageren Insulten im hinteren Stromgebiet ist eine genaue lokalisatorische Zuordnung schwierig. Geklagt werden Schwindel, Doppelbilder,
motorische Störungen (oft bilateral), Ataxie, dissoziierte Sensibilitätsstörungen
und homonyme Gesichtsfeldausfälle.
Schwindel allein reicht nicht aus, eine Ischämie im vertebrobasilären Stromgebiet
zu diagnostizieren. Wird der Schwindel aber von einem oder mehreren der genannten
Symptome begleitet oder gefolgt, ist dies ein deutlicher Hinweis auf eine Durchblutungsstörung.
Dies gilt besonders dann, wenn sich in unmittelbarem Anschluss an Hirnstammsymptome
eine homonyme oder auch bilaterale Gesichtsfeldeinschränkung einstellt (typisch für
einen durch die Basilaris in die Posterior wandernden Embolus).
Hirnstamm- und Kleinhirninfarkte
Verschlüsse im Bereich der Vertebralarterien, der Basilaris und ihrer Äste führen
zu außerordentlich vielfältigen Symptomkonstellationen [1]
[6], aus denen viele mit Eigennamen belegte Syndrome konstituiert wurden. Logischer
ist eine Einteilung nach den Gefäßversorgungsgebieten.
A. vertebralis und A. cerebelli inferior posterior (PICA)
Infarkte betreffen vor allem die dorsolateralen Versorgungsgebiete der Medulla oblongata
und das Kleinhirn (Wallenberg-Syndrom). Zusätzlich kann eine vertikale Achsendivergenz
der Bulbi bei ansonsten normaler Augenbeweglichkeit (skew deviation) vorkommen. Eine
kontralaterale Pyramidenbahnstörung weist auf einen begleitenden Verschluss eines
basalen Perforatorgefäßes hin.
Kleinhirninfarkte bei PICA-Verschluss mit oder ohne Hirnstammbeteiligung können im
Rahmen des sich entwickelnden Ödems zu intrakranieller Drucksteigerung mit tödlicher
Kompression des Hirnstamms führen (sog. maligner Kleinhirninfarkt).
A. cerebelli inferior anterior (AICA)
Infarkte betreffen den dorsolateralen Pons und weisen zusätzlich zu den Symptomen
des Wallenberg-Syndroms eine homolaterale faziale Parese und Ertaubung auf.
A. cerebelli superior (SCA)
Infarkte führen zu Nystagmus zur Herdseite, homolateraler Extremitätenataxie, Gangataxie,
Tremor und Horner-Syndrom. Kontralateral findet sich eine Störung der Temperatur-
und Schmerzempfindung.
A. basilaris
Verschluss kurzer perforierender Äste im Brückenbereich (Rami ad pontem) führt zu
lakunaren Syndromen, wie Dysarthria Clumsy Hand-Syndrome oder rein motorischer oder
ataktischer Hemiparese. Sind lange mediale Äste betroffen, kann eine internukleäre
Ophthalmoplegie durch Ausfall des medialen Längsbündels resultieren.
Verschlüsse der kurzen zirkumferierenden Arterien verursachen paramediane Infarkte
z. B. mit pontiner Blicklähmung. Ist die Pyramidenbahn mitbetroffen, blickt der Kranke
im Gegensatz zur Blicklähmung bei Großhirninfarkten zur gelähmten Seite, d.h. in Richtung
auf den Herd. Noch seltener ist das Eineinhalb-Syndrom mit Blicklähmung zur betroffenen
Seite und ipsilateraler internucleärer Ophthalmoplegie.
Bei Basilaris-Verschlüssen besteht immer akute Lebensgefahr
Verschlüsse im Bereich der Vereinigungsstelle der Vertebralarterien (Kaudale Basilaristhrombose)
führen zu Ausfällen der Pyramidenbahn, der sensiblen Trakte, der kaudalen Hirnnerven
und zu ataktischen Störungen durch Läsion des Kleinhirns oder seiner Bahnen im Hirnstamm.
Die resultierenden Symptome sind meist bilateral, können aber auch unterschiedliche
Schwerpunkte auf einer Seite haben. Das Bewusstsein ist erhalten und nur bei Hirndrucksymptomatik
gestört.
Die Basilaristhrombose im mittleren Abschnitt führt zu bilateralen pontinen Ausfällen
mit Tetraparese, blickmotorischen Störungen und sensiblen Ausfällen (Locked-In-Syndrom).
Der Patient ist wach, kann aber wegen einer Tetraplegie und der Unmöglichkeit, seine
kaudalen Hirnnerven zu innervieren, ausschließlich durch vertikale Blickbewegungen
Kontakt mit der Umwelt aufnehmen. Bei kurzstreckigem Verschluss und gutem kollateralen
Zufluss aus dem vorderen Kreislauf können die klinischen Ausfälle aber auch erstaunlich
gering sein. Nach erfolgreicher Thrombolyse ist die Rezidivgefahr hoch.
Verschlüsse der Basilarisspitze sind meist embolischer Genese und führen zum Syndrom
der Basilarisspitze. Da die vigilanzsteuernden Systeme im oberen Hirnstamm und/oder
ihre Umschaltstelle im medialen Thalamus von der Ischämie betroffen sind, haben die
Patienten meist Bewusstseinsstörungen (initial Bewusstseinsverlust oder -trübung oder
auch Erregungszustände). Oft bleibt ein vermehrtes Schlafbedürfnis für lange Zeit
bestehen. Charakteristisch sind Störungen der vertikalen Augenbewegungen, die durch
die Dissoziation eines in horizontaler Ebene erhaltenen, in vertikaler Ebene erloschenen
okulozephalen Reflexes (Puppenkopfphänomen) auch beim Bewusstlosen erkannt werden
können. Weiterhin bestehen unterschiedliche Pupilleninnervationsstörungen. Paresen
sind selten und meist reversibel. Einschluss des N. subthalamicus kann zu Hemiballismus
führen. Optische Halluzinationen können vorkommen.
Posterior Infarkte
Verschlüsse im P1-Abschnitt können zu Infarkten im Mittelhirnfuß, medialen Anteilen
des Mittelhirnes und Thalamus mit kontralateraler sensomotorischer Hemiparese, komplexen
Augenmotilitätsstörungen besonders in der vertikalen Ebene und Bewusstseinsstörungen
führen. Mittelhirnfußinfarkte hinterlassen gelegentlich ein Weber-Syndrom (homolateral
Okulomotoriusparese, kontralateral Hemiparese).
Sehr viel häufiger sind embolische Verschlüsse der weiter distalen Gefäßabschnitte,
die zu Okzipitallappeninfarkten mit homonymer Hemi- oder Quadrantenanopsie führen.
Einfache visuelle Halluzinationen (Photopsien oder Phosphene) kommen bei kleinen Infarkten
im Kortex des Interhemisphärenspaltes vor und indizieren eine gute Restitutionsprognose
des Gesichtsfeldausfalls [3]. Etwa 10 % der Patienten berichten - allerdings meist nur auf gezieltes Befragen
- komplexe visuelle Halluzinationen oder Pseudohalluzinationen (Personen, Gesichter,
Tiere, Gegenstände etc., gelegentlich auch Verdoppelungen, Nachbilder und Palinopsie)
im hemianopen Gesichtsfeld.
Bei linkshirnigen Posteriorinfarkten können außerdem Farbagnosie, Alexie ohne Agraphie
oder Wortfindungsstörungen gefunden werden, während rechtsseitige Infarkte visuelle
Orientierungs- und Gedächtnisstörungen zur Folge haben. Sind auch die Äste zum medialen
Temporallappen und damit Hippocampus und Fornix betroffen, kommt es zu Merkfähigkeits-
und Orientierungsstörungen.
Bilaterale Infarkte führen zu ausgedehnten beidseitigen Gesichtsfeldausfällen bis
zur völligen Erblindung bei erhaltenen Pupillenreflexen (sog. Seelenblindheit) und
Anosognosie (Anton-Syndrom). Prosopagnosie und Simultanagnosie sind selten.
Hirnblutungen
Hirnblutungen entstehen durch Riss einer intraparenchymatösen Arterie und dürfen nicht
mit sekundär hämorrhagisch umgewandelten Hirninfarkten verwechselt werden. Ihre neurologische
Ausfallssymptomatik entspricht der Lokalisation und dem Ausmaß der Blutung bzw. dem
durch lokalen Druck oder Zerreißung betroffenen Hirnareal. Kopfschmerzen fehlen bei
rein intraparenchymatösen Blutungen und entstehen erst durch Einbruch der Blutung
in den Liquorraum oder bei intrakranieller Drucksteigerung. Ischämische Insulte und
Hirnblutungen sind daher klinisch nicht sicher zu unterscheiden. Epileptische Anfälle
sind in der Frühphase von Lobärblutungen häufiger als bei Infarkten.
Basalganglienblutungen (Striatumblutungen) beginnen mit Übelkeit, Erbrechen, zunehmender
Hemiparese, Blickwendung zur betroffenen Hemisphäre (=Blicklähmung nach kontralateral)
und oft auch globaler Aphasie bei linkshirnigen Blutungen. Kleine Blutungen können
dagegen wie ein TIA oder leichter ischämischer Insult verlaufen. Große Blutungen brechen
oft in den Ventrikel ein oder wühlen sich in die Hemisphäre vor. Thalamus- und Brückenblutungen
rufen die lokalisationsspezifischen Ausfallsmuster hervor. Kleinhirnblutungen sind
wegen ihres raumfordernden Charakters in der hinteren Schädelgrube immer lebensbedrohlich.
Eine Hirndrucksymptomatik beginnt mit Kopfschmerz, Meningismus, Erbrechen und zunehmender
Bewusstseinstrübung. Später stellen sich bei supratentoriellen Hämatomen die Symptome
der oberen Einklemmung (einseitige Mydriasis, Beuge-Synergien, Beuge-Strecksynergien,
Bewusstseinsverlust, vegetative Dysregulationen) ein. Druckerhöhung in der hinteren
Schädelgrube führt zu Verlust des Puppenkopfphänomens, Erlöschen der okulomotorischen
Reaktion auf Kaltspülung des Ohres, Verlust des Kornealreflexes und schließlich zu
bulbärer Symptomatik, Zusammenbruch der Atmungs- und Kreislaufregulation, Tonusverlust
der Muskulatur, Poikilothermie und schließlich dissoziiertem Hirntod. Hämatome der
hinteren Schädelgrube führen oft ohne die Warnzeichen der oberen Einklemmung zur Kompression
der Medulla oblongata im Foramen occ. magnum.
Hirnvenenthrombosen
Zerebrale venöse Thrombosen gehören zu den wahrscheinlich am häufigsten übersehenen
Hirndurchblutungsstörungen, von denen sie etwa 1 % ausmachen. Man unterscheidet septische
von aseptischen Thrombosen.
Aseptische Hirnvenen- und Sinusthrombosen
Die klinische Symptomatik ist sehr vielgestaltig (5). Sie setzt oft nicht plötzlich
ein, sondern entwickelt sich langsam progredient oder schubweise. Es gibt jedoch auch
abruptes Einsetzen von Symptomen. Das häufigste und meist auch erste Symptom ist Kopfschmerz.
Er entwickelt sich meist subakut, kann aber auch wie bei einer Subarachnoidalblutung
perakut einsetzen und wird meist als stark angegeben. Der Schmerz wird oft von Übelkeit,
Erbrechen und Sehstörung begleitet. Einfache motorische Anfälle, oft mit postparoxysmaler
Lähmung, komplex-fokale Anfälle oder auch generalisierte Krampfanfälle finden sich
bei 50 % der Patienten. Fokalsymptome entwickeln sich häufiger als bei arteriellen
Durchblutungsstörungen progredient, z.B. Beginn mit einer Monoparese, die sich zu
einer Hemiparese ausweitet, der sich neuropsychologische Symptome hinzugesellen. Vigilanzstörungen,
psychotische Symptome und Verwirrtheitszustände sind führende Symptome der Thrombosen
der inneren Hirnvenen mit Abflussbehinderung aus dem oberem Hirnstamm, dem Thalamus
und den mediotemporalen Einzugsgebieten. Sinusthrombosen sind eine häufige Ursache
einer Stauungspapille bzw. eines Pseudotumors cerebri.
Septische Sinusthrombosen entstehen meist als Komplikation entzündlicher Prozesse im HNO- oder Gesichtsbereich
und betreffen die jeweiligen Drainagesinus.
Das Krankheitsbild ist neben Kopfschmerz und den lokalen Symptomen durch allgemeine
entzündliche Krankheitssymptome bis hin zur Sepsis gekennzeichnet.
Am häufigsten sind S. transversus und S. sigmoideus in Folge einer Otitis media oder
Mastoiditis betroffen. Entzündliche Prozesse in Gesicht (Furunkel, entzündete Insektenstiche
etc.), Orbita oder Stirnhöhle können wegen der extra-/intrakraniellen venösen Anastomosen
in der Orbita zur Thrombose des S. cavernosus führen. Klinisch finden sich neben Chemosis,
Portrusio bulbi und Stauung der Netzhautvenen eine schmerzhafte Ophthalmoplegie und
Ausfälle des 1. Trigeminusastes. Der Prozess beginnt oft einseitig, greift dann aber
über die Ss. intercavernosi auf die Gegenseite über.
