Häufige Formen des Haarausfalls
Androgenetische Alopezie
Die androgenetische Alopezie (AGA) tritt bei etwa jedem 2. Mann im
Laufe des Lebens auf, während bei den Frauen etwa
10 – 20 % betroffen sind. Pathogenetisch
liegt beim Mann eine genetisch determinierte Hypersensitivität von
prädisponierten Haarfollikeln in der Schläfen- und Vertexregion auf
Androgene (Normalspiegel) vor, die eine Miniaturisierung der Haarfollikel bis
zum kompletten Haarverlust bedingt. Beim Mann ist es vor allem die
erhöhte Aktivität des Enzyms 5α-Reduktase Typ 2, welches intrafollikulär die
Umwandlung von im Blut zirkulierendem Testosteron in das Effektor-Hormon
Dihydrotestosteron (DHT) katalysiert [3]
[4]
[5]
[6]
[7]
[8]. Darüber hinaus wird ein
ursächlicher Zusammenhang mit dem Polymorphismus des
Androgenrezeptor-Gens vermutet [7]
[9].
Verlauf. Der Beginn der AGA kann schon sehr
früh im Alter von unter 20 Jahren bis zum 30. Lebensjahr liegen.
Typischerweise lichten sich in den frühen Stadien zunächst die
Temporalregionen des behaarten Kopfes („Geheimratsecken”). In
einigen Fällen kann die AGA in diesem Stadium konstant bleiben, ohne dass
es zu einer weiteren Lichtung des Kapillitiums kommt. Bei den meisten
Betroffenen tritt aber im späteren Verlauf eine zunehmende Lichtung des
Haares im Hinterkopfbereich (Vertex-Region) auf, die dann im weiteren Verlauf
mit der immer weiter nach hinten weichenden temporo-frontalen Lichtung
konfluiert, bis im maximalen Spätstadium eine Glatze mit einem sich
okzipital zwischen beiden Ohren erstreckenden Resthaarkranz resultiert. Die
Stadien der AGA beim Mann wurden nach Hamilton und Norwood (1951 und 1975)
eingeteilt [10]
[11] ([Abb. 1]).
Hormonspiegel bei AGA normal; Pathogenese: erhöhte
intrafollikuläre 5α-Reduktase-Aktivität und Polymorphismus des
Androgen-Rezeptor-Gens
Abb. 1 Klinische
Übersichtsfotografien mittels standardisierter Fotografiertechnik
(Canfield-Technik) verschiedener Stadien der androgenetischen Alopezie
„male pattern”. Die Stadien werden nach Hamilton in I – VII
eingeteilt und betreffen z. B. im Stadium IIv (a)
die temporo-frontale Region („Geheimratsecken”) sowie beginnend
den Vertex-Bereich („v”). Im Stadium IV sind die kahlen Stellen
der temporo-frontalen Regionen bereits deutlich nach hinten reichend und das
Vertex-Areal ist ebenfalls deutlich gelichtet, sodass lediglich ein relativ
dünner Haarsteg in der Transversallinien-Region des Kapillitiums bestehen
bleibt (b). Im Stadium V finden sich von frontal und vom
Vertex ausgehende konfluierende gelichtete Areale (c).
Vererbung. Die Vererbung ist
multifaktoriell mit inkonstanter Penetranz, wofür es zahlreiche Beispiele
aus der klinischen Praxis gibt. Beispielsweise muss weder der Sohn eines
Vaters, der an einer AGA leidet, diese entwickeln, noch ist bei vollem Haar des
Vaters die Entwicklung einer AGA beim Sohn sicher ausgeschlossen. Die
genetischen Faktoren können über mehrere Generationen und auch
über die Mutter (z. B. Großvater der Mutter betroffen)
vererbt werden. Die beschriebene klinische Ausprägung der AGA beim Mann
findet sich als sogenannte Male-Pattern-AGA bei über 80 %
der Männer, während 20 % auch eine AGA vom weiblichen
Typ Female Pattern ausbilden können.
Weibliche Form. Die weibliche Form der AGA
manifestiert sich als diffuse Lichtung, die im Oberkopfbereich unter
Stehenlassen eines frontalen, ca. 1 bis 2 cm breiten Haarstreifens an
der Stirn-Haar-Grenze beginnt. In weiteren Stadien, die 1977 von Ludwig
klassifiziert worden sind, tritt eine zunehmende Intensität der diffusen
Lichtung in der Oberkopfregion auf, ohne dass eine völlige Kahlheit
resultiert [12] ([Abb. 2]).
Abb. 2 Klinisches Bild der
androgenetischen Alopezie Female Pattern. Die Female-Pattern-Alopezie wird in
Stadien nach Ludwig eingeteilt, wobei Stadium I eine diskrete diffuse, jedoch
im Oberkopf umschriebene Lichtung des Kopfhaares bezeichnet, welche im Stadium
II und III kontinuierlich zunimmt. Die Abbildung zeigt eine Alopezie im Stadium
II bis III.
Bei etwa 10 % der Frauen ist die genetische
Penetranz zur Entwicklung der AGA so stark, dass die Lichtung des Kopfhaares
bereits im Alter zwischen 20 und 30 Jahren beginnt. Bei einigen Frauen
resultiert mit der Umstellung der Hormonlage im Klimakterium ein Absinken der
Östrogene verbunden mit einem relativen Androgenüberangebot, woraus
sich eine AGA erst manifestiert oder – wenn vorbestehend – eine
Verstärkung erfährt. Bei der Frau ist im Vergleich zum Mann die
Aktivität der 5α-Reduktase weniger relevant als die
reduzierte Aktivität der Aromatase, die die
anfallenden Androgene in nicht ausreichendem Maße in Östrogene
umwandelt [9]
[13]. Als Konsequenz
erfolgt wie beim Mann die Miniaturisierung der erblich prädisponierten
Haarfollikel, wobei sich im Gegensatz zum Mann nie eine völlige Kahlheit
der Kopfhaut entwickelt [14].
Pathogenese der AGA der Frau: Androgene und verminderte
Aromatase-Aktivität
Therapie der Alopecia androgenetica
Für die Therapie der androgenetischen Alopezie stehen
wenige, aber gut belegte therapeutische Optionen zur Verfügung.
Finasterid. Finasterid, ein
5α-Reduktase-Typ2-Hemmer blockiert die intrafollikuläre enzymatische
Umwandlung von Testosteron zu Dihydrotestosteron (DHT), welches das
hauptverantwortliche Hormon für die Entwicklung der androgenetischen
Alopezie in genetisch prädisponierten Haarfollikeln ist
[15]. Die Wirkung von Finasterid wurde in einer
placebokontrollierten, randomisierten Cross-over Studie an 1500 Männern
mit AGA über insgesamt fünf Jahre untersucht. Dabei zeigte sich, dass
bei 80 % der behandelten Männer die Anwendung von
1 mg Finasterid täglich zu einer signifikanten Zunahme der Haarzahl
in definierten Arealen führte und auch in den Übersichtsfotografien
eine Stabilität des Haarausfalls bzw. eine Verdichtung des Haares
beobachtet werden konnte [16].
Cave: Finasterid ist kontraindiziert bei Frauen im
gebärfähigen Alter!
Minoxidil. Minoxidil ist die zweite
Substanz, für die eine Wirksamkeit bei der AGA belegt ist
[17]
[18]. In einer
placebokontrollierten, doppelblinden Multicenter-Studie mit 393 Männern
(Alter: 18 – 49 J) mit AGA über 48 Wochen wurde
für Minoxidil in der Konzentration von 5 % ein signifikant
früherer Wirkungseintritt und 45 % stärkeres
Haarwachstum gegenüber einer 2 %-igen Minoxidil-Lösung
festgestellt [18]. Auch die Lebensqualität unter
der 5 %-igen Lösung verbesserte sich, obwohl subjektive,
direkte Nebenwirkungen wie Pruritus in der Gruppe mit 5 %-iger
Lösung stärker ausgeprägt waren als in der Gruppe mit
2 %-iger Lösung [18]. Seit den
frühen 90er-Jahren ist Minoxidil auch bei Frauen mit AGA untersucht
worden. Bei 28 betroffenen Frauen (Alter: 22 – 44 J) zeigte
sich über einen Behandlungszeitraum von 32 Wochen, dass sich in der Gruppe
mit 2 %-iger Minoxidil-Lösung die Haarzahl signifikant
gegenüber der Gruppe mit Placebo erhöhte und sich bei
60 % eine minimale bis mäßige
Haarwachstumsverbesserung einstellte, während dies nur für
46 % der mit Placebo Behandelten zutraf [19]. In einer größeren Multicenter-Studie mit
346 Frauen in 10 Zentren in Europa konnte über einen Behandlungszeitraum
von 32 Wochen in der 2 %-igen Minoxidil-Gruppe eine Zunahme der
Haarzahl von 33 Haaren versus 19 Haaren in der Placebo-Gruppe festgestellt
werden [17]. In einer Vergleichsstudie zur Wirksamkeit
und Sicherheit von 2 %- und 5 %-iger
Minoxidil-Lösung bei 381 Frauen (Alter: 18 – 49 J) mit
AGA konnte über einen Behandlungszeitraum von 48 Wochen durch beide
Konzentrationen gebenüber Placebo eine signifikante Zunahme der
Terminalhaaranzahl verzeichnet werden [20], wohingegen
Nebenwirkungen wie Pruritus, Trockenheit der Kopfhaut, Schuppung und faziale
Hypertrichose etwas häufiger unter Behandlung mit 5 %-iger
vs. 2 %-iger Minoxidil-Lösung festgestellt wurden. Nach
Bewertung des Wirkung-Nebenwirkungsprofils beider Minoxidil-Konzentrationen
hat
sich daher für die Behandlung der AGA bei der Frau die
2 %-ige Konzentration als optimal erwiesen, was sich in der
Zulassung dieser Konzentration seit 2004 in Deutschland widerspiegelt. In einer
kürzlich publizierten Arbeit konnte auch für einen neu entwickelten
Minoxidil-haltigen Schaum über 16 Wochen Behandlungsdauer eine
signifikante Wirkung auf die Haaranzahl gegenüber Placebo gezeigt werden
[21].
Finasterid und Minoxidil sind zur Behandlung der AGA des
Mannes wirksame Therapiemöglichkeiten. Minoxidil in 2 %-iger
Lösung ist für die Frau ein wirksames Therapieprinzip.
Weitere Therapieverfahren. Weitere
Therapiemöglichkeiten sind die Anwendung von topischem 17α-Estradiol
sowohl bei der Frau als auch beim Mann, da diese synthetische 17α-Form
des Estradiols keine systemischen Wirkungen aufweist, bei topischer Applikation
aber eine Hemmung der Dihydrotestosteron (DHT)-Bildung bewirkt. Dies wurde
zumindest in vitro an Rattenleberschnitten beobachtet
und damit impliziert, dass 17α-Estradiol die 5α-Reduktase hemmt.
Eine klinische Studie mit 96 Männern und Frauen zeigte durch Anwendung
einer 0,025 %-igen 17α-Estradiol-Lösung nach 12
Monaten Behandlung im Trichogramm eine Zunahme der Anagenrate um
10 %, während die Veränderung der Anagenrate in der
Placebogruppe bei 4 % lag. Für die Frau stehen
zusätzlich topische Lösungen mit 17β-Estradiol zur
Verfügung. Bei frühzeitig und/oder stark ausgeprägter AGA der
Frau können auch Hormonpräparate mit verschieden stark gestaffelter
antiandrogener Komponente verordnet werden wie z. B. Chlormadinonacetat,
Dienogest und Cyproteronacetat. Bei gleichzeitig gewünschter
kontrazeptiver Wirkung können für Frauen im gebärfähigen
Alter v. a. Kombinationspräparate mit Chlormadinonacetat empfohlen
werden. Diese sollten jedoch stets unter Rücksprache oder direkt vom
Gynäkologen verordnet werden. Zur Behandlung der AGA des Mannes stehen im
Stadium, in dem der Haarausfall zum Stillstand gekommen ist, operative Methoden
zur Verfügung. Während Rotations- bzw. Verschiebeplastiken aufgrund
der Größe und möglicher Komplikationen weitestgehend nicht mehr
als Behandlungsmethode eingesetzt werden, stehen heute moderne Techniken der
Mini- oder Mikro-Haartransplantation zur Verfügung. Die Mini-
(3 – 5 Haare) oder Mikro- (1 – 2 Haare)
Transplantate (Grafts) werden aus dem androgen-resistenten okzipitalen
Kopfhautbereich entnommen und in durch Mikro-Slit-Skalpell- oder Laser-Technik
vorbereitete Mikroschlitze im Temporal- und Vertexbereich eingesetzt.
Alopecia areata
Die Alopecia areata (AA; dt. kreisrunder Haarausfall) ist eine
meist plötzlich auftretende Form eines umschriebenen Haarausfalls, der
typischerweise im Anfangsstadium zunächst kreisrund ist und sich dann
zentripetal oder multilokulär (AA multilocularis) ausbreiten kann. Ist
nahezu das gesamte Kapillitium betroffen, spricht man von Alopecia areata
subtotalis, bei komplettem Haarverlust des Kopfhaares von AA totalis.
Außerhalb des Kapillitiums können auch Augenbrauen, Wimpern,
Bartbehaarung bei Männern, Achsel und Pubesbehaarung betroffen sein. Sind
sämtliche haartragenden Areale des Integumentes betroffen, liegt eine AA
universalis vor. Als Begleitsymptome können Tüpfelnägel oder
Querrillen der Nagelplatte beobachtet werden. Klinisch finden sich im
Randbereich der Läsionen häufig sogenannte
„Ausrufezeichenhaare” (ca. 2 – 4 mm
lang), die schmal bzw. depigmentiert aus der Kopfhaut austreten und nach distal
hin breiter werden). Seltener sind dunkel pigmentierte Komedo-ähnliche
Haarreste in betroffenen Follikelöffnungen zu sehen, die als
„Kadaverhaare” oder „points noirs” bezeichnet
werden. Die AA ist nach androgenetischer und diffuser Alopezie die
dritthäufigste Form des Haarausfalls und kommt familiär gehäuft
vor. Sie kann in jedem Lebensalter auftreten, hat aber eine gewisse
Häufung zwischen dem 5. Lebensjahr und dem 3. Lebensjahrzehnt.
Pathogenetisch wird am ehesten eine Autoimmungenese vermutet, da sich in
Kopfhautbiopsien von Patienten mit AA in der Bulbusregion der Haarfollikel ein
dichtes CD4+- und CD8+-Zellinfiltrat zeigt,
deren Lymphozyten Zytokine wie IFNγ, IL-1b und IL-2 sezernieren, welche
typisch für eine TH-1 getriggerte Immunantwort sind und auf eine
zellulär vermittelte Autoimmunreaktion hindeuten [13]
[14]
[15]
[16]
[17]
[18]
[19]
[20]
[21]
[22].
Verlauf. Der Verlauf und die Dynamik der AA
ist extrem mannigfaltig und kann von einem einmal auftretenden kleinen Herd mit
Spontanremission über multiple größere Herde und ein
Nebeneinander von sich bessernden Herden neben an anderer Stelle neu
auftretenden Herden bis zu einer über viele Jahre bestehenden
Haarlosigkeit gehen, die dann nahezu irreversibel wird ([Abb. 3]). Die Alopezia areata ist jedoch prinzipiell
eine reversible Erkrankung. Häufig treten die Herde parietal oder
okzipital auf und können im Okzipitalbereich häufig als streifiges
haarloses Areal imponieren (Ophiasis-Typ). Bei einem Drittel der Patienten
tritt nach Erstmanifestion im Verlauf von 6 Monaten eine Spontanremission ein
und nahezu die Hälfte der Patienten sind nach einem Jahr erscheinungsfrei
[13].
Abb. 3 Verschiedene Formen
und Manifestationen der Alopecia areata: unilocularis (a); multilocularis (b); subtotalis
(c); Ophiasis-Typ (d); Befall der
Wimpern (e); nachwachsende depigmentierte Haare bei
Alopecia areata in Remission (f).
Therapie der Alopecia areata
Die Therapie der Alopecia erfolgt stadiengerecht und auch das
Abwarten einer möglichen Spontanremission ist unter Absprache mit dem
Patienten eine mögliche Option.
Topische Kortikosteroide. Bei erstmals
auftretender unilokulärer AA im Kindesalter, die auch kosmetisch gering
oder gar nicht sichtbar ist, kann beispielsweise die Spontanremission bei
Einverständnis der Eltern abgewartet werden. Alternativ kommen im
Kindesalter niedrigpotente Kortikosteroide (Klasse I/II) für kurze Zeit
(max. 2 – 3 Wochen) in Betracht. Im Erwachsenenalter kann
bei perakutem Verlauf (Pull-Test positiv, Verlauf seit
1 – 3 Monaten) zunächst eine topische Therapie mit
Kortikosteroiden der Wirkklasse III und IV (z. B. Mometason, Amcinonid;
Clobetasol-17-Propionat) je nach Akuität und Befall über
4 – 6 Wochen angewandt werden (Evidenzlevel III
[22]). In einer relativ neuen Studie zur Anwendung von
Clobetasol-Schaum über 12 Wochen konnte im Halbseitenversuch bei
89 % der Behandelten ein Haarwiederwachstum von
≥ 25 % gegenüber 11 % auf den
placebobehandelten Feldern beobachtet werden [23].
Alternativ kann bei wenigen Herden (z. B. 4 – 6)
eine intraläsionale Injektion von Triamcinolon-Kristallen mittels
Kanüle oder Dermo-Jet versucht werden. Die Therapie ist jedoch relativ
schmerzhaft, verlangt häufige Visitentermine und ist im Bereich frontal
der Transversallinie kontraindiziert (Emboliegefahr der A. retinalis od. nervi
optici) und wird daher trotz relativ guter Evidenzlage (III) mittlerweile im
eigenen Haus zurückhaltend praktiziert.
Systemische Kortikosteroide. Bei
zögerlichem Ansprechen bzw. ausgeprägter Dynamik im
prolongiert-perakuten Verlauf ist die Therapie mit systemischen
Kortikosteroiden zu empfehlen. Unter einer mittelhohen Dosierung von initial
50 mg Prednisolon absteigend auf 10 mg über 4 Wochen (siehe
[Tab. 1]) kann nicht selten ein Sistieren des
Haarausfalls (negativer Pull-Test) mit Remissionstendenz erreicht werden. Bei
Ansprechen kann noch einmal über 4 Wochen verlängert werden (2 Wo
20 mg, 2 Wo 10 mg). Eine längere Therapiedauer ist unter
Berücksichtigung der dann zunehmenden Nebenwirkungsrate und der
gleichzeitig unwahrscheinlicher werdenden Erfolgschance nicht zu empfehlen.
Tab. 1 Behandlungs-Schema
der oralen Kortikosteroid-Therapie über 4 Wochen zur Behandlung eines
akuten Schubes der Alopecia areata
| Dosis
|
Dauer
|
| 50 mg
(2 × 20 mg
+ 2 × 5 mg)
|
3 Tage (Tag
1 – 3)
|
| 40 mg
(2 × 20 mg)
|
3 Tage (Tag
4 – 6)
|
| 30 mg
(1 × 20 mg
+ 2 × 5 mg)
|
3 Tage (Tag
7 – 9)
|
| 25 mg
(1 × 20 mg
+ 1 × 5 mg)
|
5 Tage (Tag
10 – 14)
|
| 20 mg
(= 1 × 20 mg)
|
5 Tage (Tag
15 – 19)
|
| 15 mg
(= 3 × 5 mg)
|
5 Tage (Tag
20 – 24)
|
| 10 mg
(= 2 × 5 mg)
|
5 Tage (Tag
25 – 29)
|
Puls- bzw. Intervalltherapien mit hochdosierten Steroiden
(z. B. 400 – 500 mg Methylprednisolon
i. v. für 3 Tage oder 5 mg/kg KG oral einmal monatlich
für 3 – 9 Monate) zeigten bei einigen Autoren und
eigenen Untersuchungen zwar partielles Ansprechen, jedoch selten eine dauerhaft
vollständige Remission in kontrollierten Studien. Pathophysiologisch ist
in allen Fällen der Steroidtherapie am ehesten von einem
Durchbrechen der Dynamik der entzündlichen Reaktion am
Haarfollikel auszugehen, welche eine vorzeitige
Spontanremission einleitet.
Topische Immuntherapie. In allen
Fällen, in denen dieses Vorgehen über eine gewisse Zeit erfolglos ist
und ein alopezisches Areal von > 30 % besteht, steht
die topische Immuntherapie mit Diphenylcyclopropenon
(DCP) und Squaric-Acid-Dibutylester (SADBE;
Quadratsäure-Dibutylester) als Therapieoption mit guter
Evidenzlage (Level II) zur Verfügung. DCP und
SADBE stellen ein in der üblichen Umwelt nicht vorkommendes chemisches
obligates Allergen dar, welches initial auf ein umschriebenes Areal der
Kopfhaut in 2 % Aceton-Lösung eine Sensibilisierung
auslöst. Zwei Wochen nach Sensibilisierung wird in kleinsten
Konzentrationen wöchentlich ansteigend (Beginn 0,0001 %) ein
allergisches Ekzem ausgelöst, welches mit Erythem, Pruritus und ggf.
Lymphknotenschwellung für 2 – 3 Tage in einem für
den Patienten tolerablen Maß einhergehen soll. Hat sich das Ekzem
reproduzierbar eingestellt, kann in 1 – 6 Monaten mit einem
Wiederwachstum bis zur Vollremission gerechnet werden. Die Ansprechrate liegt
je nach klinischem Ausgangsbefund bei
29 – 78 % (median 49 %)
(detaillierte Übersicht hierzu in [22]).
Weitere Therapieverfahren. Für
weitere Therapieverfahren wie die topische Anwendung von Dithranol fehlen
klinisch kontrollierte Studien. Auch die PUVA-Turban-Therapie zeigt zwar
über 16 Wochen ein Ansprechen, ist aber durch eine Rezidivrate von
30 – 50 % gekennzeichnet. Bei Anwendung des
308-nm-Excimer-Laser in 24 – 27 Sitzungen über 3
Monate sind bei der patchy AA erfolgreiche Verläufe beschrieben, jedoch
nicht in kontrollierten Studien belegt. Auch die bzgl. der Autoimmunpathogenese
vermuteten Therapieansätze mit Biologics (z. B. TNFα-Blocker
Etanercept oder Infliximab) haben sich bisher als erfolglos erwiesen. Die
Anwendung von Zink als Immunmodulator (z. B. Unizink® 50 mg
2 ×/die) kann aufgrund des günstigen Nebenwirkungsprofils und
teilweise klinisch empirischen Erfolgen erwogen werden. Die Evidenzlage
hierfür ist jedoch nicht sehr stark.
Topische und systemische Kortikosteroide sind zur Induktion
der Spontanremission einsetzbar. DCP ist die einzige evidenzbasierte Therapie
(Evidenz-Level II).
Diffuse Alopezie
Diffuse Alopezien umfassen Formen von Haarausfall, denen allen ein
diffus über das gesamte Kapillitium verteilter Haarausfall zugrunde liegt
und sich daher im klinischen Bild von der Alopecia androgenetica, der Alopecia
areata und umschriebenen vernarbenden Alopezien unterscheiden. Häufig
liegt einer diffusen Alopezie eine vorübergehende systemische
Veränderung zugrunde, weswegen sie auch als symptomatische Alopezie
bezeichnet wird ([Abb. 4]). Zur Inzidenz und
Prävalenz der diffusen Alopezien gibt es keine aussagekräftigen
Untersuchungen, jedoch zum relativen Risiko in Abhängigkeit der
verschiedenen Auslösefaktoren. Pathoätiogenetisch liegt der diffusen
Alopezie entweder eine absolute oder relative Mangelsituation am Haarfollikel
oder die Überpräsenz von toxischen Substanzen zugrunde. Die nutritive
Relevanz bzw. toxische Potenz, Dosis und Applikationshäufigkeit hat
direkten Einfluss auf die Ausprägung und die Entwicklungsdynamik der
diffusen Alopezien.
Einteilung. Es wird das Effluvium vom
dystrophischen oder Frühtyp (Dystrophes Effluvium) und das Effluvium vom
verzögerten oder Spättyp (Telogeneffluvium) unterschieden
[24]
[25]
[26]. Im ersten Fall wird das Haarwachstum in der
Anagenphase abrupt abgebrochen, sodass die Katagen- und Telogenphase nicht mehr
durchlaufen wird und es zu einem rasch einsetzenden Haarausfall (Tage bis
Wochen) von überwiegend dystrophen Anagenhaaren kommt. Beim Spättyp
wird die Anagenphase der Haarfollikel durch die Schädigung zeitlich
synchron beendet und alle betroffenen Haare gleichzeitig in das Katagen- und
Telogenstadium getrieben, wodurch klinisch ein perakuter Haarausfall
(3 – 6 Monate) resultiert. Auch wenn die klinische
Manifestation nicht selten stark und für den Patienten schockierend ist,
stellt die in vielen Fällen vorhandene volle Reversibilität für
die betroffenen Patienten eine positive Tatsache dar, die der trichologisch
kompetente Arzt in der Patientenführung unbedingt klar herausstellen
sollte.
Ursachen. Mögliche Ursachen für
diffuse Alopezien sind beispielsweise Stoffwechsel- und hormonelle Erkrankungen
(Diabetes mellitus, Hypo- und Hyperthyreose, Prolaktinom), Eisenmangel,
Vitaminmangel, Proteinmangel, schwere mit Fieber einhergehende systemische
Entzündungen (z. B. Pneumonie), Vollnarkose, Operation,
systemischer Lupus erythematodes, Lues (frühes Stadium II),
chronisch-entzündliche Darmerkrankungen oder auch Malignome wie zum
Beispiel maligne Lymphome (Alopecia muzinosa). Auch die bei einigen Frauen zu
beobachtende Alopecia post partum ist eine diffuse Alopezie, ausgelöst
durch einen akuten relativen Östrogenmangel. Eine Vielzahl von
Medikamenten kann ebenfalls eine diffuse Alopezie auslösen wie
z. B. ACE-Hemmer, Betablocker, Retinoide, Thyreostatika aber auch
L-Thyroxin, Antibiotika, Analgetika und v. a. chemotherapeutische
Substanzen (Interferon selten; häufiger Carboplatin (2 %),
Etoposid (66 %), Ifosfamid (bis 80 %) und
Doxorubicin (knapp 100 %) [27].
Bei der akuten AD kommt es zu dystrophem Anagen-Effluvium, bei
der perakuten AD zum Telogeneffluvium.
Abb. 4 Klinisches Bild der
diffusen Alopezie bei einem Mädchen nach schwerem grippalem Infekt mit
sekundärer bakterieller Pneumonie.
Therapie der Alopecia diffusa
Die kausale Therapie bei diffuser Alopezie besteht aus der
Erkennung und Elimination der auslösenden Noxe/systemischen Erkrankung
bzw. des verursachenden Mangelzustandes. Die Aufklärung über die
Reversibilität ist Hauptelement des therapeutischen Gespräches. Bei
chemotherapieinduziertem Haarausfall ist eine Verkürzung der Latenzperiode
bis zum Wiederwachstum des Haares durch Minoxidil beschrieben worden.
Vernarbende Alopezien
Vernarbende Alopezien stellen eine pathogenetisch sehr inhomogene
Krankheitsgruppe dar, die aber klinisch alle eine gemeinsame Endstrecke
erreicht haben oder potenziell im Verlauf der Erkrankung erreichen können:
eine Vernarbung der Haarfollikel mit dauerhaftem Haarverlust (irreversible
Alopezie). Histomorphologisch und funktionell liegt dieser eine Zerstörung
des Wurzelorgans (dermale Papille) und/oder der Wulstregion
(„bulge”; Ansatzpunkt des M. arrector pili; Sitz der Stammzellen)
zugrunde. Die pathologischen Ursachen sind entzündlich,
mechanisch-physikalisch (z. B. posttraumatisch, Radioderm) oder im
Rahmen von Kollagenosen. Während eine oberflächliche bakterielle oder
mykotische Entzündung der Kopfhaut keine vernarbende Alopezie induziert,
können tiefe Pyodermien/Mykosen/Trichophytien, die das Wurzelorgan und die
Wulstregion betreffen, zu irreversiblem Haarverlust führen. Im Folgenden
werden die häufigsten Formen der vernarbenden Alopezien, die insgesamt im
Vergleich zur AGA und AA jedoch relativ selten sind, beschrieben.
Lichen ruber follicularis
Der Lichen ruber des behaarten Kopfes (auch Lichen planopilaris)
manifestiert sich in fleckartigen entzündlichen Alopezie-Herden, in denen
die Haarfollikel von perifollikulären Erythemen und Hyperkeratosen
unterschiedlicher Ausprägung umgeben sind und sich im Laufe der Erkrankung
eine Vernarbung entwickeln kann. Histologisch zeigt sich unterhalb der
Basalmembranzone eine bandförmige Ansammlung von überwiegend
CD4+-T-Lmyphozyten neben vereinzelten Histiozyten.
Ätiopathogenetisch wird eine abnormale Immunantwort auf ein unbekanntes
Antigen der Basalmembranhone vermutet. Finden sich am übrigen Integument
weitere Symptome eines Lichen ruber wie Wickham’sche Streifung der
Mundschleimhaut, follikuläre oder polygonale Papeln der Felderhaut und
Nageldystrophien wird dieses Bild als Lasseur-Graham-Little-Syndrom bezeichnet
[26]
[28]. Zur Diagnostik und
Abgrenzung zu anderen vernarbenden Alopezien sollte eine Spindelbiopsie, die
sowohl vernarbende als auch haartragende, erythematös-entzündliche
Areale erfasst, angestrebt werden. Neben dem bandförmigen
lymphozytären Infiltrat in der HE-Färbung können mittels
direkter Immunfluoreszenz unspezifisch fluoreszierende Kolloidkörperchen
(sog. Cytoid-Bodies) und vaskuläre Fibrinablagerungen nachgewiesen werden,
wodurch histologisch eine Abgrenzung vom chronisch-diskoiden Lupus
erythematodes vorgenommen werden kann [13].
Kombination von Lichen ruber follicularis und polygonale oder
follikulär gebundene Papeln am Integument und Nagelveränderungen
deuten auf ein Lasseur-Graham-Little-Syndrom hin.
Therapie. Therapeutisch ist der Lichen
ruber follicularis schwierig unter Kontrolle zu halten, da er durch eine
relativ therapieresistente langsame Progredienz der Vernarbung über Jahre
gekennzeichnet ist. Trotzdem sollte im entzündlichen Stadium stets eine
der Krankheitsdynamik entsprechende anti-inflammatorische Therapie durch
Kortikosteroide erfolgen. Diese kann von topischen Steroiden verschiedener
Wirkstärke über lokale Injektionen von
Triamcinolon-Kristallsuspension bis zu oral-systemischen Steroiden bis zu
i. v.-applizierten Hochdosis-Stoßtherapien (z. B.
100 mg Fortecortin an 3 aufeinanderfolgenden Tagen in 4-wöchigem
Abstand) reichen. Parallel kann die Therapie mit Acitretin (ca.
0,5 mg/kg KG) versucht werden. Eine komplette Remission ist selten zu
erreichen. Daher ist das Ziel der Behandlung, ein Sistieren der
fortschreitenden Vernarbung zu erreichen. Parallel sollte mit dem Patienten
eine kosmetische Lösung der Alopezie erörtert werden (professionell
angeschweißte Haarsträhnen, Haarteil, Perücke). Im sog.
„ausgebrannten” Zustand kann eine Haartransplantation erwogen
werden.
Cave: Frontal der Transversallinie des Kopfes, können
Embolien der A. retinalis oder nervi optici ausgelöst werden.
Ziel der Therapie mit topischen oder systemischen
Kortikosteroiden sollte ein Sistieren der Entzündungsreaktion und des
Fortschreitens der Vernarbung sein. Nach erfolgloser Therapie mit
Kortikosteroiden (topisch bis systemisch hochdosiert) und Acitretin können
kosmetische Maßnahmen und im ausgebrannten Zustand eine
Haartransplantation erwogen werden.
Postmenopausale frontal-fibrosierende Alopezie Kossard
Das Zurückweichen der frontalen oder fronto-temporalen
Haarlinie bei postmenopausalen Frauen einhergehend mit perfollikulären
Erythemen und Hyperkeratosen ist als postmenopausale frontal-fibrosierende
Alopezie (PFFA) von Kossard 1994 erstmals beschrieben worden ([Abb. 5]) [29]. Histologisch
zeigt sich ein bandförmiges lymphozytäres Infiltrat um die oberen
Anteile des Haares (Isthmus, Infundibulum), welches sich vom Lichen
planopilaris nicht unterscheidet und ebenfalls zu sukzessiver Vernarbung
führen kann [30]. Klinisch lassen sich beide
Diagnosen unterscheiden: Während der Lichen planopilaris fleckartig an
allen Stellen des Kapillitiums auftreten kann, findet sich die PFFA nur im
frontalen Bereich mit Präferenz der inflammatorischen Reaktion an
androgen-sensitiven Intermediär- und Vellushaarfollikeln. Aufgrund der
ähnlichen klinisch-histologischen Morphologie wird die PFFA jedoch auch
als Spielart des Lichen planopilars gesehen [31].
Häufig besteht auch eine Ko-Ätiopathogenese mit der postmenopausalen
androgenetischen Alopezie der Frau [30]
[32]
[33]. Zusätzlich können
die Augenbrauen partiell oder komplett in
50 – 65 % und die Achseln in
37 % der Fälle von PFFA betroffen sein. Die partielle
androgenetische Assoziation spiegelt sich bei etwa 40 % der
Fälle im parallel bestehenden klinischen Erscheinungsbild einer
androgenetischen Alopezie und in der therapeutischen Ansprechbarkeit auf
Finasterid und Antiandrogene, welche von einigen Autoren berichtet wird, wider
[30]
[32].
Abb. 5 Postmenopausale
frontal-fibrosierende Alopezie Kossard: frontale Ansicht (a); Detailaufnahme mit perfollikulären Erythemen und
Hyperkeratosen (b); Typischer Befall der
temporo-frontalen Haarpartien (c).
Therapie. Neben der beschriebenen
Therapie mit Finasterid und Antiandrogenen kann alternativ die Behandlung mit
topischen oder systemischen mittel- oder hochdosierten Kortikosteroiden
partielle Erfolge erzielen. Lässt sich die Entwicklung der Erkrankung
nicht frühzeitig aufhalten, resultiert eine vernarbende Alopezie, die im
Maximalstadium mit einer flächenhaften Ausprägung als
„Clown-Alopezie” imponieren kann [30],
welchen mit haarkosmetischen Maßnahmen (Haarteil, Perücke) begegnet
wird.
Lupus erythematodes capillitii
Der Lupus erythematodes capillitii ist eine am Kapillitium
lokalisierte Form des chronisch diskoiden Lupus erythematodes (CDLE), der
klinisch und histologisch mit dem CDLE des Integumentes identisch ist. In
unregelmäßiger Verteilung, jedoch häufig im
Oberkopf-/Vertexareal, finden sich fleckartige
entzündlich-erythematöse, teils livide Plaques, die zentral eine
glatt-glänzende porzellanartige Atrophie entwickeln [13]
[26]
[34].
Charakteristischerweise findet sich eine randständige Schuppung sowie an
vernarbenden Follikelostien oder an noch verbleibenden Haarfollikeln
lokalisierte perifollikuläre Hyperkeratosen, die sich kegelartig aushebeln
lassen („Tapeziernagelphänomen”) ([Abb. 6]). Histologisch findet sich eine vakuolige
Degeneration der basalen Epidermis und ein meist scharf begrenztes
fleckförmiges lympho-histiozytäres in das tiefere Korium absteigendes
Infiltrat, welches perivaskulär und –follikulär entwickelt ist.
Parallel finden sich follikuläre Hyperkeratosen und eine Verquellung und
Verbreiterung der Basalmembranzone in der PAS-Färbung. Der autoimmunen
Pathogenese entsprechend lassen sich in der direkten Immunfluoreszenz
granuläre Ablagerungen von IgG und C3 in der dermo-epidermalen
Junktionszone nachweisen. Im meist chronischen Verlauf der Erkrankung gehen
die
entzündlichen Herde in vernarbende Plaques über, die im
„ausgebrannten” Stadium in den État pseudopeladique
münden [35]
[36].
Diagnostisch finden sich nur bei 20 % der Patienten
antinukleäre Antikörper [13].
Abb. 6 Lupus erythematodes
capillitii im akut-entzündlichen Stadium (a) und im
„ausgebrannt” vernarbenden Stadium (b).
Therapie. Therapeutisches Ziel ist, das
Fortschreiten der vernarbenden Alopezie zu verhindern. Hierbei kommen in der
ersten Stufe topische Kortikosteroide der Wirkklassen III und IV zum Einsatz,
auch unter Okklusion und v. a. in den entzündlichen Randbereichen.
Ist über 3 – 4 Wochen kein Rückgang des
entzündlichen Erythems festzustellen, kann auf eine systemische Therapie
mit Chloroquin bzw. Hydroxychloroquin (3,5 – 4,0 mg/KG
Idealgewicht bzw. 6,0 – 6,5 mg/kg Idealgewicht)
gewechselt werden. Augenärztliche Untersuchungen zur Früherkennung
einer potenziell auftretenden Retinopathie sollten bei Beginn, nach 3 Monaten
und dann halbjährlich durchgeführt werden. Alternativ wird auch
Dapson mit initial 100 mg/die eingesetzt [13]
[26]. Prinzipiell ist den Patienten konsequenter
Sonnenschutz zu empfehlen (Kopfbedeckung, Sunblocker mit hohem SF) –
einerseits zur Reduktion der CDLE-Herdentwicklung, andererseits aber auch zur
Prophylaxe der Karzinomentstehung in den durch Vernarbung und Haarlosigkeit
schutzlos dem Sonnenlicht ausgesetzten Herden. Die Prognose ist v. a.
bei Frauen in jüngerem Alter schlecht. Im über längere Zeit
bestehenden entzündungsfreien État pseudopeladique kann eine
Eigenhaartransplantation erwogen werden.
Nach therapierefraktärem Einsatz von Kortikosteroiden
Wirkklasse III/IV ist Chloroquin bzw. Hydroxychloroquin Mittel der 1. Wahl,
alternativ kann Dapson eingesetzt werden.
Folliculitis decalvans
Regelmäßig finden sich bei dieser vernarbenden
Alopezie Pusteln mit einer granulozytär geprägten Entzündung der
Kopfhaut, die mit seröser Krustenbildung und Destruktion der betroffenen
Haarfollikel einhergeht. Mikrobiologisch lässt sich aus den Pusteln meist
Staphylococcus aureus nachweisen und histologisch kann eine
granulozytär-destruierende Entzündung des Haarfollikels festgestellt
werden [13]. Die Immunfluoreszenz ist negativ. Obwohl
die betroffenen Patienten eine offensichtlich gestörte Abwehrreaktion
gegen sonst harmlose Keime der physiologischen Hautflora entwickeln, ist
bislang kein definierter immunologischer oder struktureller Defekt der
Haarfollikel bzw. der interfollikulären Kopfhaut identifiziert worden.
Therapie. Therapeutisch sollte eine
systemische Antibiotikatherapie nach Antibiogramm über
2 – 4 Wochen durchgeführt werden und parallel
immunsuppressiv mit Kortikosteroiden (z. B. Prednisolon) 1 mg/kg
KG behandelt werden. Bei leichteren Formen kann auch zunächst nur eine
topische Therapie mit einer Antibiotikum/Steroid-Kombination (z. B.
Betametason-17-Valerat und Fusidinsäure) angewandt werden. Als Heilversuch
kann auch eine Therapie mit Dapson (75 oder 100 mg initial; 25 mg
Erhaltungsdosis) über mehrere Monate bis Jahre durchgeführt werden
[37]. Bei einzelnen Patienten wurde eine über ein
Jahr anhaltende Remission unter der Therapie mit topischer Fusidinsäure
und oralem Zinksulfat (z. B. Solvezink®
3 × 200 mg/die; Unizink®
2 × 50 mg/die) beobachtet [38]. Relativ überzeugende Remissionen über Monate
bis Jahre konnten bei 75 bis 80 % der Patienten unter der
Kombinationstherapie von Clindamycin 2 × 300 mg/die
und Rifampicin 2 × 300 mg bei insgesamt 26 Patienten
über 10 Wochen Therapiedauer erzielt werden [39]
[40].
Die Therapie erfolgt mit Antibiotika, Kortikosteroiden,
Dapson. Gute therapeutische Erfolge erzielt man durch Kombinationstherapie mit
Clindamycin 2 × 300 mg/die und Rifampicin
2 × 300 mg/die.
Pseudopelade Brocq und État pseudopeladique
Die Pseudopelade Brocq (PPB) ist ein von Brocq 1888
beschriebenes Krankheitsbild, dessen eigenständige Entität immer
wieder angezweifelt wird [13]
[26]
[36]
[41].
Das Krankheitsbild ist durch fleckartige, narbig-fibrotische Herde mit
sekundärer Destruktion der Haarfollikel charakterisiert und unterscheidet
sich klinisch im Vergleich zum diskoiden Lupus erythematodes capillitii (CDLE)
und Lichen ruber follicularis (LRF) v. a. durch ein deutlich geringer
ausgeprägtes Entzündungserythem, welches auch histologisch einem
geringen Entzündungsinfiltrat entspricht [13]
[36]. Im sekundär vernarbten Endzustand von CDLE, LRF
oder Folliculitis decalvans spricht man vom État pseudopeladique (EPP)
([Abb. 7]), bei dem die Unterscheidung zur PPB
sich häufig schwierig gestaltet. Eine umfangreiche Untersuchung von
Braun-Falco et al. an 142 Erkrankten zeigte aber, dass selbst 20 Jahre nach
Erstmanifestation bei CDLE und LRF teilweise noch histologische Merkmale dieser
Erkrankungen (Pigmentinkontinenz, vakuolige Basalzelldegeneration) zu
diagnostizieren waren, während bei 35 % der Patienten auch
im 1. Jahr der Erkrankung keine andere Diagnose als eine PPB zu stellen war
[36]. Auch wenn die eigenständige Entität der
PPB vielfach angezweifelt wird, kann sie als Begriff für jede vernarbende
Alopezie verwendet werden, bei der anamnestisch, klinisch oder histologisch
keine spezifische Dermatose des Kapillitiums klassifiziert werden kann,
während EPP eine Phänokopie der PPB bei sekundärem Endzustand
einer klassifizierbaren vernarbenden Alopezie darstellt.
Therapie. Therapeutisch ist das Ziel, die
Ausbreitung der erkrankten Fläche zu verhindern, wobei topische
Kortikosteroide (auch intraläsional) zur Anwendung kommen. Einige Erfolge
sind auch unter der Behandlung mit Dapson 100 mg/die für
4 – 6 Wochen beschrieben worden [26].
PPB wird als Begriff bei vernarbender Alopezie ohne
detektierbare spezifische Diagnose verwendet. EPP ist der Zustand der
Vernarbung nach Ablauf einer spezifischen Diagnose.
Abb. 7 État
pseudopeladique bei Z.n. Lichen ruber capillitii im Rahmen eines
Lasseur-Graham-Little-Syndroms. Subtotale Alopezie mit
porzellan-glänzender Vernarbung unter Belassung eines frontalen
Haarstreifens (a); nahezu komplette Alopezie im
Okzipitalbereich (b). Dystrophe Fingernägel an
beiden Händen (c), (d).
Sklerodermie
Die Sklerodermie kann eine umschriebene vernarbende Alopezie
bedingen, wenn sie, typischerweise, als „En coup de
sabre”-Sklerodermie auftritt. Bei dieser Variante der zirkumskripten
Sklerodermie findet sich meist frontotemporal eine von kranial nach kaudal
reichende longitudinale tiefe Atrophie der Kopfschwarte, die mit einem
kompletten Verlust der Haarfollikel einhergeht.
Therapie. Hierzu ist keine kausale
Therapie bekannt. Über die therapeutische Ansprechbarkeit von Penicillin,
die für die zirkumskripte Sklerodermie des Integumentes beschrieben ist,
gibt es bislang keine Angaben. Somit kommen symptomatische Prinzipien wie lokal
abdeckende Maßnahmen wie Einarbeiten eines Haarteils oder
Eigenhaartransplantation zum Einsatz.
Sonstige Haarerkrankungen
Loses-Anagen-Haar-Syndrom
Ursache dieser seltenen Haarerkrankung ist eine gestörte
vorzeitige Keratinisierung der Huxley’- und Henle’schen-Schicht der
inneren Wurzelscheide. Daraus resultiert eine Diskontinuität und mangelnde
Anlagerung der inneren Wurzelscheide an den Haarschaft, wodurch es zu einem
sehr lockeren Sitz des Haares in der Wurzelscheide und folglich in der Kopfhaut
kommt [42]
[43]. Klinisch
manifestiert sich dieses Krankheitsbild in sehr leicht (schmerzlos) bereits
durch geringen Zug epilierbaren Haaren, v. a. in mechanisch etwas
stärker beanspruchten Regionen des Kapillitiums (okzipital) v. a.
bei blonden Kindern, teilweise familiär gehäuft [44]. Die epilierten Haare sind ausschließlich
dystrophe Anagenhaare, was im Trichogramm als wesentliches diagnostisches
Kriterium etabliert ist. Histologisch zeigt sich eine Spaltbildung zwischen
den
Haarschäften und der inneren Wurzelscheide.
Therapie. Eine spezifische Therapie ist
nicht bekannt, und betroffenen Patienten kann lediglich empfohlen werden,
Traumen und Zugkräfte zu vermeiden. Eine Besserung des Krankheitsbildes
mit zunehmendem Lebensalter wird beobachtet.
Beim Losen-Anagen-Haar-Syndrom kommt es zu einer Störung
der Verankerung zwischen Haarschaft und innerer Wurzelscheide. Der Pull-Test
ist positiv.
Short-Anagen-Syndrom
Diese selten beobachtete Erkrankung wird vermutlich
unterdiagnostiziert und ist durch kurze, dünne, langsam wachsende, nicht
abbrechende Haare von Geburt bis ins frühe Kindesalter charakterisiert. In
manchen Fällen wird berichtet, die Haare seien seit Geburt nicht
geschnitten worden [45]. Der Pull-Test ist im Gegensatz
zum Losen-Anagen-Haar-Syndrom negativ, und lichtmikroskopisch finden sich im
Trichogramm Haarschäfte von dünnem Kaliber ohne wesentliche
Strukturstörungen sowie eine erhöhte Telogenrate. Durch eine
verkürzte Anagenphase ist das Längenwachstum nur zeitlich
verkürzt möglich, sodass ein früher Übertritt in die
Telogenphase stattfindet, was zu einer gering erhöhten Lichtung der
betroffenen Areale führen kann [46].
Therapie. Der gestörte Haarzyklus
kann sich während der Pubertät normalisieren. Therapeutisch kann aber
auch ein Behandlungsversuch mit Minoxidil, worunter teilweise gute Erfolge
berichtet wurden, unternommen werden [47].
Das Short-Anagen-Syndrom ist gekennzeichnet durch dünne,
langsam wachsende, nicht abbrechende Haare. Der Pull-Test ist negativ.
Zusammenfassung
Alopezien können grundsätzlich in reversible und nicht
reversible Formen eingeteilt werden. Die häufigste Form einer potenziell
reversiblen Alopezie ist die androgenetische Alopezie, die etwa jeden zweiten
Mann und 10 – 20 % der Frauen betrifft. Beim
Mann liegt pathogenetisch eine erhöhte 5α-Reduktase-Aktivität
in genetisch prädeterminierten Haarfollikeln der Temporal- und
Vertex-Region sowie eine erhöhte Expression des Androgen-Rezeptors
zugrunde, während bei der Frau eine verminderte Aromatase-Aktivität
im Vordergrund steht. Zur Behandlung stehen die systemische Anwendung von
Finasterid beim Mann und die topische Anwendung von Minoxidil sowie 17α-
und 17β-Estradiol beim Mann bzw. bei der Frau zur Verfügung.
Die zweithäufigste Form des Haarausfalls ist die Alopecia
areata, die auf einer TH-1-gesteuerten autoimmunen Reaktion der Haarfollikel
beruht und sich von einer einmalig auftretenden Episode mit einem
singulären alopezischen Areal bis zur totalen Alopezie nicht nur der
Kopfhaut, sondern auch der Augenbrauen, Wimpern, des Bartes, der Achsel- und
Schambehaarung entwickeln kann. Die Behandlung erfolgt stadiengerecht mit
topischen bzw. systemischen Kortikosteroiden und ab einer betroffenen
Fläche von > 30 % mit topischer Immuntherapie.
Die diffuse Alopezie ist ein klinischer Sammelbegriff von Alopezien,
die ohne Bevorzugung von bestimmten Regionen das gesamte Kapillitium in mehr
oder weniger starkem Ausmaß betreffen und – durch systemische
Veränderungen (hormonell, stoffwechselbedingt, traumatisch,
medikamentös) bedingt – symptomatisch werden. Die Identifikation der
auslösenden Faktoren ist der erste Schritt zur Therapie, welche aus der
Vermeidung einer Noxe bzw. Substitution von Mangelzuständen oder Therapie
einer bestehenden Grunderkrankung besteht. Zu den irreversiblen Alopezien
gehören der Lichen ruber follicularis, die postmenopausale
frontal-fibrosierende Alopezie Kossard, der Lupus erythematodes capillitii, die
Folliculitis decalvans, Pseuropelade Brocq und die zirkumskripte Sklerodermie
„en coup de sabre”. In der Regel ist das Therapieziel dieser
Alopezieformen, die entzündliche Reaktion und die fortschreitende
Vernarbung zu reduzieren bzw. aufzuhalten. Dies erfolgt je nach Ausprägung
mit topischen bzw. systemischen Kortikosteroiden, mit Retinoiden (Lichen ruber
follicularis), mit Chloroquin (Lupus erythematodes capillitii) und mit Dapson
bzw. bei der Folliculitis decalvans mit Antibiogramm-adaptierten systemischen
Antibiotika. Im ausgebrannten Zustand (État pseudopeladique) sind
befundgerechte kosmetische Maßnahmen zu wählen.
Seltene Erkrankungen sind das Lose-Anagen-Haar-Syndrom, bei dem es
durch eine Differenzierungsstörung der inneren Wurzelscheide zu einer
Instabilität zwischen Wurzelscheide und Haarschaft mit leicht zu
epilierenden Haaren kommt, während beim Short-Anagen-Syndrom die
Wachstumsphasen (Anagen) zugunsten von längeren Ruhephasen (Telogen)
verkürzt sind und kurze, langsam wachsende Haare resultieren. Beide
Erkrankungen können nicht kausal behandelt werden, bessern sich aber in
einigen Fällen mit zunehmendem Lebensalter bzw. können mit Minoxidil
teilweise erfolgreich behandelt werden.
Die Diagnostik erfolgt bei der AGA, AA und AD anamnestisch und
klinisch und bei Bedarf gestützt durch Labordiagnostik und in den
Fällen von entzündlich-vernarbenden Alopezien durch ausreichend
große Kopfhautbiopsien. Insgesamt ist die Patientenklientel der Alopezien
durchaus schwierig und ärztlich anspruchsvoll, da Therapien aufgrund des
langsamen Wachstums des Haares auch nur langsam Erfolge zeigen können und
auch nur dann, wenn diese kontinuierlich durchgeführt werden und somit die
Etablierung eines hochqualitativen Arzt-Patienten-Behandlungsbündnisses
eine conditio sine qua non darstellt, um eine optimale
langfristige Patienten-Compliance und somit die bestmöglichen
Therapieerfolge zu erreichen.
