Descritores: Neoplasias cutâneas - Carcinoma basocelular - Vulva - Diagnóstico diferencial - Relatos
de casos
INTRODUÇÃO
O carcinoma basocelular (CBC) de vulva é uma condição rara, pois representa menos
de
0,4% de todos os casos de CBC e de 2% a 4% das neoplasias de vulva. Estima-se que,
anualmente, ocorram cerca de 6.190 casos no mundo e prevê-se um crescimento de 4,6%
no número de casos a cada 5 anos. A maior prevalência ocorre em mulheres brancas,
multíparas e na pós-menopausa, especialmente na sétima década de vida, sendo,
portanto, a idade avançada um fator de risco, mas pode ocorrer também em pacientes
jovens[1 ]
[2 ].
Em relação à apresentação clínica, as lesões podem variar desde pápulas ou placas
solitárias de coloração rósea-avermelhada nos grandes lábios até lesões bilaterais,
múltiplas, e nas fases avançadas ocorre ulceração. Quanto à etiologia, uma vez que
a
região acometida está localizada em uma área protegida da radiação solar,
possivelmente há associação com os seguintes fatores: inflamação crônica, exposição
à radiação ionizante e ao arsênico, imunossupressão, radiação pélvica ou trauma; ou
seja, danos que não se relacionam com radiação ultravioleta, mas que também podem
gerar mutações. Logo, é importante fazer a pesquisa de condições secundárias como
líquen escleroso, síndrome nevoide e doença de Paget, uma vez que existem casos
documentados na literatura de CBC nestas doenças[2 ].
Os sintomas são inespecíficos e incluem prurido, dor, ulcerações e sangramentos.
Estes fazem parte de um quadro com apresentação clínica tardia e variável, sendo,
pois, fatores que podem atrasar o diagnóstico e o tratamento. O tipo mais comum é
o
nodular, em detrimento de outras variantes mais raras como o superficial, o
infiltrativo e o misto[3 ].
A dermatoscopia apresenta características semelhantes às de outros sítios: ninhos
ovais de coloração cinza-azulada, telangiectasias arborizantes, e estruturas em
formato de folha com áreas claras brilhantes e ulceração[4 ]. O tratamento é cirúrgico, mas a recidiva pode
ocorrer devido ao fato de as bordas do tumor não serem facilmente bem delineadas,
dificultando a obtenção de margens cirúrgicas livres e aumentando as chances de
realizar excisões incompletas[5 ]
[6 ].
OBJETIVO
O objetivo do estudo foi relatar um caso de CBC de vulva no qual discutiu-se os
aspectos do diagnóstico e tratamento.
RELATO DE CASO
Uma mulher de 63 anos de idade, G1P1A0, apresentou-se ao consultório, em Teresina,
PI, em janeiro de 2022 para tratamento de uma lesão persistente na vulva. Ela
percebeu a presença do nódulo após um pelo encravado persistir em vigência de
depilação no local. Sua história pregressa incluía hipertensão arterial sistêmica
e
uma histerectomia total abdominal, com preservação dos ovários, feita no ano de 2006
devido mioma sintomático e tabagismo há cerca de 30 anos.
O exame ginecológico revelou uma tumoração elevada no terço superior do grande lábio
à esquerda, medindo cerca de 1,0x0,8cm, sem ulceração e bordas levemente
irregulares, além de ausência de linfadenopatia inguinal suspeita ao exame clínico
e
ultrassonográfico ([Figura 1 ]).
Figura 1. Lesão em vulva apresentada pela paciente.
Uma ultrassonografia transvaginal e uma vulvoscopia foram indicadas. Identificouse,
respectivamente, pequeno cisto simples no ovário esquerdo e lesão hipercrômica de
superfície lisa no grande lábio esquerdo, suspeita de neoplasia. O histopatológico
do material da biópsia incisional da lesão ([Figura 2 ]) mostrou tratar-se de provável carcinoma basocelular nodular, com
invasão da derme e sem invasão perineural.
Figura 2. Histopatológico da biópsia incisional (aumento: 100x).
A paciente submeteu-se a uma ressecção do tumor da vulva com margens macroscópicas
livres e sutura primária. Na cirurgia, não houve complicações e a alta foi obtida
após uma noite após o procedimento. No pós-operatório imediato e tardio, também não
ocorreram intercorrências, como deiscência e/ou inflamação. O histopatológico da
peça cirúrgica ([Figura 3 ]) mostrou um carcinoma
basocelular nodular com área irregular, plana, branco, medindo 0,7x0,4cm, com as
margens laterais distando 7,0 e 5,0mm e as profundas, 5,9 mm; todas livres. A
paciente, 14 meses após a cirurgia, encontra-se sem evidência de recorrência local
ou regional.
Figura 3. Histopatológico da peça cirúrgica (aumento: 400x).
O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Estadual do
Piauí (CEPUESPI), Parecer No 4.311.835/2020. A paciente assinou o Termo
de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) para a publicação do caso.
DISCUSSÃO
Atualmente, algumas técnicas como a utilização do dermatoscópio e da microscopia
refletiva confocal estão sendo apontadas como vantagens diagnósticas no contexto do
CBC. Isso porque proporcionam a visualização de características inerentes ao CBC,
como telangiectasias lineares, veias arborizantes e ninhos de células cinza azuladas
ovais, além de estruturas peroladas[7 ]
[8 ]. No presente caso,
como a principal suspeita se tratava de neoplasia pela vulvoscopia, optou-se pela
realização da biópsia através de punch . Ressalta-se que, quanto
mais tardio o diagnóstico, maiores as chances de cirurgias mutiladoras que
comprometem a qualidade de vida da paciente.
Ainda segundo validação em série de casos recentes, o local mais afetado pelo CBC
de
vulva são os lábios maiores, em cerca de 90% dos casos, e a média de idade das
mulheres acometidas é de 71,9 anos, sendo a etnia mais afetada a caucasiana. Assim
como o exposto, nossa paciente se encontra dentro do intervalo de idade mais
frequentemente acometido pelo CBC de vulva, e o local afetado foi considerado o mais
frequente na literatura (grandes lábios), apesar de existirem casos em que a lesão
se localiza no clitóris, no lábio menor, no períneo e no introito vaginal[1 ].
Os sintomas iniciais podem ser somente pruridos ou lesões superficiais inespecíficas,
no entanto, se não for diagnosticada e tratada adequadamente podem evoluir para
ulceração, sangramento e dor, uma vez que o câncer na vulva pode ter um
comportamento mais agressivo do que o de áreas fotoexpostas, com mais invasão
perineural e infiltração local. É válido ressaltar que pacientes com a síndrome do
nevo basocelular, ou seja, mutação no gene PTCH têm mais propensão
a desenvolver a doença e necessitam de exames de pele regulares como seguimento.
Quanto aos tipos, os CBC mais comuns são os tipos nodulares, seguido pelos
superficiais. Geralmente, não há necessidade de abordagem linfonodal, pois o
acometimento metastático é raro. A linfadenectomia inguinal só é indicada na
presença de metástase linfonodal clinicamente evidente. O CBC é uma entidade de
crescimento indolente e de baixa propensão a metástases. Estudos de imagem são
reservados para casos avançados para avaliar o envolvimento de estruturas adjacentes
e ajudar na programação cirúrgica[8 ].
O diagnóstico é feito por biópsia com auxílio da análise histopatológica por meio
dos
corantes hematoxilina e eosina ou a detecção de marcadores típicos por
imuno-histoquímica, com o CK20 sendo o mais indicado, que não foi realizada em nosso
caso pelo caráter mais morfológico dos achados, podendo gerar questionamento, e
sendo mais utilizada com finalidade acadêmica. A apresentação pode confundir com
outras doenças, como psoríase, dermatite, líquen escleroso, neoplasias
intraepiteliais vulvares e doença de Paget[1 ]
[3 ].
Com relação ao desenvolvimento do câncer, os genes p53 e
BCL2 estão envolvidos, participando da regulação do ciclo
celular. Já os marcadores ki- 67 e PCNA estão ligados à predisposição ao câncer.
Mutações no P53 podem levar à malignização de lesões preexistentes
e no BCL2 à imortalização da célula. Quanto ao marcador PCNA, não
foi utilizado no nosso caso porque é resguardado para identificar lesões
relacionadas a luz UV, sendo o presente caso localizado em uma área não fotoexposta.
Já o ki-67 confere informação prognóstica sobre o tumor, não sendo utilizado no
nosso caso por se tratar de uma lesão não ulcerada e sem sinais de
gravidade[9 ].
Como tratamento pode ser realizado aplicação tópica de imiquimode a 5%, crioterapia,
curetagem ou excisão local ampla, incluindo também mais recentemente a técnica de
Mohs, com menores índices de recorrência local associados, um problema mais bem
relacionado com localização, e não com o tamanho da lesão.
É válido ressaltar que não existem guidelines que corroborem a
superioridade de qualquer técnica no tratamento desses tumores e as taxas de
recorrência podem chegar a 20%, apesar de alguns autores sugerirem a abordagem
cirúrgica por excisão com margens livres como efetiva. A terapia sistêmica pode ser
recomendada em casos de margens positivas, metástases e casos avançados, sendo o
vismodegib uma excelente opção (inibidor da sinalização HH)[6 ]
[10 ].
CONCLUSÃO
O caso relatado de CBC de vulva em mulher na pós-menopausa de 63 anos de idade com
história de lesão vulvar após inflamação crônica do local não fotoexposto é raro,
tendo sido o tratamento realizado por meio de ressecção cirúrgica do tumor com
margens. Em 14 meses de seguimento pós-cirurgia, a paciente encontra-se sem
evidências de recidiva local ou regional.
Bibliographical Record
