Aktuelle Therapiestandards primärer ZNS-Lymphome

Was ist neu?

Induktionstherapie Die weltweit größte Studie mit einem randomisierten Vergleich verschiedener Induktionstherapien zeigte, dass die Hinzunahme von Thiotepa und Rituximab zu einer hochdosierten Methotrexat- (MTX) und Cytarabin- (AraC) Therapie (sogenanntes MATRix-Protokoll) sowohl Ansprechen als auch Gesamtüberleben von Patienten mit Erstdiagnose eines primären ZNS-Lymphoms (PZNSL) verbessert. Die MATRix-Kombination gilt seither in Deutschland und international als neuer Behandlungsstandard. Aktuelle retrospektive Daten belegen die gute Wirksamkeit und Verträglichkeit nicht nur im Rahmen klinischer Studien, sondern auch im klinischen Alltag.

Konsolidierungstherapie In den vergangenen Jahren spielt die Hochdosistherapie mit nachfolgender autologer Stammzelltransplantation (HDT-ASZT) als Teil der Erstlinientherapie von Patienten mit PZNSL eine immer wichtigere Rolle. Im Rahmen zweier kürzlich vorgestellter randomisierter Studien wurde bestätigt, dass die HDT-ASZT mit einem 2-Jahres-Gesamtüberleben > 80 % einen effektiven Therapieansatz darstellt.

Ältere Patienten Aktuelle Daten aus Deutschland belegen die Effektivität einer Therapie mit hochdosiertem MTX in Kombination mit Rituximab und Procarbazin, gefolgt von Erhaltungstherapie mit Procarbazin (PRIMAIN-Protokoll). Retrospektive Daten sowie erste Ergebnisse einer prospektiven Studie zeigen außerdem, dass fitte Patienten > 65 Jahre von einer intensiveren Therapie inklusive HDT-ASZT profitieren können.

Therapie bei Rezidiv/refraktärem Verlauf Daten einer kürzlich publizierten Studie zeigen bei Patienten bis 66 Jahre Ansprechraten von bis zu 50 % nach Konsolidierungstherapie mittels Thiotepa-basierter HDT-ASZT. Randomisierte Studien zur Rezidivtherapie beim PZNSL liegen derzeit nicht vor.

Zielgerichtete Substanzen In den vergangenen Jahren wurden verschiedene Substanzen wie z. B. Lenalidomid und Pomalidomid sowie Ibrutinib mit vielversprechenden Ergebnissen in klinischen Studien untersucht. Aktuell ist in Deutschland noch keine Substanz für die zielgerichtete Therapie von Patienten mit PZNSL zugelassen.

Ausblick Intensive Induktionsstrategien sowie die konsolidierende HDT-ASZT stellen zunehmend den Therapiestandard dar. Aktuell laufen weitere große klinische Studien zum Stellenwert der HDT-ASZT sowohl bei jüngeren Patienten im Vergleich zu einer konventionellen Chemotherapie als auch bei älteren Patienten als kurativer Therapieansatz. Zusätzlich werden in Kürze neue Daten zum Einsatz zielgerichteter Substanzen erwartet.

Abstract

Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is a rare aggressive extranodal Non-Hodgkin lymphoma. We herein review the existing clinical evidence of current treatment standards in newly-diagnosed and recurrent/refractory PCNSL by discussing most recent studies regarding induction and consolidation treatment and focussing on new perspectives including novel agents.

Schlüsselwörter

PZNSL - Induktionstherapie - Konsolidierungstherapie - zielgerichtete Substanzen

Key words

PCNSL - induction treatment - consolidation treatment - targeted therapy

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