Rasche kognitive Verschlechterung

Anamnese

Der 68-jährige Patient wurde aufgrund eines Parkinson-Syndroms vorgestellt, welches zunächst auf eine langjährige Therapie mit Pipamperon zurückgeführt worden war. Weiterhin wurde berichtet, dass das Gedächtnis sich rasch progredient verschlechtere. Dem niedergelassenen Neurologen sei zudem aufgefallen, dass er in den letzten Tagen eine zunehmende Verwirrtheit mit Halluzinationen und einer Gangstörung mit erhöhter Schreckhaftigkeit und Myoklonien entwickelt habe. Fremdanamnestisch war zu erfahren, dass es in den letzten Wochen zu vermehrten Stürzen gekommen sei.

In der neurologischen Untersuchung zeigte sich bei Aufnahme ein wacher, zeitlich, örtlich und situativ desorientierter Patient. Es fand sich eine ausgeprägte Störung der Aufmerksamkeit und des Gedächtnisses. Zudem war der Patient psychomotorisch verlangsamt und es ergaben sich Hinweise auf optische Halluzinationen. Ferner konnte eine Hypomimie sowie ein symmetrisches hypokinetisch rigides Syndrom festgestellt werden. Das Gehen war kleinschrittig nach vorne gebeugt, mit einem verminderten Mitschwingen der Arme. Auffallend waren ausgeprägte Stimulus-sensitive Myoklonien. Zudem entwickelte sich innerhalb von 4 Wochen eine Bettlägerigkeit.

Im Rahmen der Abklärung wurde eine cMRT angefertigt ([Abb. 1]).

Die Aufnahmen zeigen typische Befunde

Welche sind das?

Welche weitere Untersuchung würden Sie anschließen?

Welche Differentialdiagnosen sind möglich?

Abb. 1 cMRT-Diffusionswichtung.

• Literatur

• 1 Bach JP, Schulz JB. Prion-Erkrankungen. In Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen. 7. Auflage Herausgeber: Diener, Gerloff Dieterich: Kohlhammer; 2018
• 2 Gaudino S, Gangemi E. et al. Neuroradiology of human prion diseases, diagnosis and differential diagnosis. Radiol Med 2017; 369-385
• 3 Ironside JW, Ritchie DL, Head MW. Prion disease. Handb Clin Neurol 2017; 145: 393-403