Intradurale intramedulläre Tumoren: Epidemiologie, Diagnostik und Therapie

Zusammenfassung

Intramedulläre Tumoren sind ausgesprochen selten. Die häufigsten Entitäten sind Ependymome (überwiegend im Erwachsenenalter), Astrozytome (überwiegend im Kindesalter) und Hämangioblastome. Die Mehrheit sind gutartige oder niedriggradige langsam wachsende Neoplasien mit entsprechend langsam progredienter Klinik, die sich oft zuerst als ein unspezifisches Schmerzsyndrom und später als eine zunehmende Myelopathie zeigt. Die Ausnahme sind infiltrativ wachsende höhergradige Gliome, die eine rasch progrediente Verschlechterung bis hin zum akuten Querschnitt verursachen. Die Therapie intramedullärer Ependymome, pilozytischer WHO I Astrozytome und Hämangioblastome fokussiert sich in erster Linie auf die Komplettresektion des Tumors. Bei den beiden letztgenannten Entitäten ist damit meistens ein kuratives Ergebnis erreicht. Auch WHO I und II Ependymome zeigen nach einer chirurgischen Komplettresektion eine ausgesprochen benigne Prognose mit einem progressionsfreien 5-Jahres-Überleben von > 70 % und einem 5-Jahres-Gesamtüberleben von fast 90 %. Diffus wachsende astrozytäre Tumore können dagegen i. d. R. nicht komplett reseziert werden: hier ist das Ziel die Sicherung der Histologie und allenfalls Tumordebulking mit dem Ziel einer Syrinxdekompression und einer Stabilisierung der neurologischen Situation vor der geplanten adjuvanten Radiochemotherapie. Auch die Prognose dieser Entitäten ist deutlich schlechter: das mediane Gesamtüberleben der Patienten mit höhergradigen spinalen Gliomen beträgt lediglich 13 Monate.

Abstract

Intramedullary tumors are extremely rare. The most frequent entities are ependymomas (predominantly in adults), astrocytomas (predominantly in children), and hemangioblastomas. The majority are benign or low-grade slow-growing neoplasms usually presenting with unspecific pain at the early stage and later with slow progressive myelopathic symptoms. The exception are infiltrative high-grade gliomas, which cause a rapidly progressive deterioration resulting in incomplete or even acute tetra- or quadriplegia. The therapy of intramedullary ependymomas, pilocytic WHO I astrocytomas and hemangioblastomas focuses primarily on the gross total resection of the tumor. For the both latter two entities, a curative result is usually achieved with the complete resection. WHO I and II ependymomas also have a benign prognosis with a 5-year progression-free survival of > 70 % and a 5-year overall survival of almost 90 % following complete surgical resection. In contrast, infiltrative growing intramedullary astrocytic tumors cannot be resected completely: the goal is obtaining histology and when safely possible tumor debulking with the aim of syrinx decompression and stabilization of the neurological situation before the planned adjuvant chemoradiotherapy. The prognosis of these entities is likelywise significantly worse: the median overall survival of patients with higher-graded spinal gliomas is only 13 months.

Schlüsselwörter

Rückenmarkstumore - intramedulläre Resektion - Ependymom - Rückenmarksgliom - Hämangioblastom

Keywords

tumours of the spinal cord - intramedullary resection - ependymoma - glioma of the spinal cord - haemangioblastoma

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