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Klin Padiatr 2020; 232(06): 285-288
DOI: 10.1055/a-1159-7532
Original Article

Case report: Infant with a Fast-growing Soft Tissue Tumor on the Thumb, Revealing a PLAG1-positive Connatal Lipoblastoma

Fallbericht: Säugling mit einem schnell-wachsenden Weichteiltumor am Daumen, histologisch konnatales PLAG1-positives Lipoblastom
Susanne Deeg
1   Kinderchirurgie, Klinikum Mannheim gGmbH Universitätsklinikum Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, Mannheim, Germany
,
Lucas Wessel
1   Kinderchirurgie, Klinikum Mannheim gGmbH Universitätsklinikum Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, Mannheim, Germany
,
Richard Martel
1   Kinderchirurgie, Klinikum Mannheim gGmbH Universitätsklinikum Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, Mannheim, Germany
,
Stefan Porubsky
2   Pathologie, Klinikum Mannheim gGmbH Universitätsklinikum Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, Mannheim, Germany
,
Daniel Svoboda
1   Kinderchirurgie, Klinikum Mannheim gGmbH Universitätsklinikum Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, Mannheim, Germany
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Abstract

At the age of 4 months, an infant was presented to us with a nodular subcutaneous tumor on the right thumb measuring 2cm, already seen prenatally via ultrasound. An MRI in sedation performed at the age of 4.5 months had no diagnostic specificity. By a biopsy at the age of 5 months malignancy could be excluded. Finally at the age of 16 months the tumor which had meanwhile grown to a monstrous size (5 cm of diameter) could be entirely removed by microsurgical technique maintaining the integrity of all intrinsic structures. The diagnosis of myxoid lipoblastoma was confirmed. According to literature, Lipoblastomas often present as connatal rapid growing soft tissue tumors and are benign. Total removal is essential for avoiding a local recurrence.

Zusammenfassung

Ein Säugling wurde uns im Alter von 4 Monaten aufgrund eines ca. 2 cm messenden rundlichen subcutanen Tumors am rechten Daumen vorgestellt, der bereits in der pränatalen Sonographie dargestellt werden konnte. Zur weiteren Abklärung führten wir eine MRT mit MR-Angiografie in Sedierung durch, ohne spezifisches Ergebnis. Daher wurde im Alter von 5 Monaten eine offene Biopsie entnommen, bei der in der Histologie die Malignität ausgeschlossen werden konnte. Schließlich konnte die komplette Tumorentfernung des mittlerweile monströsen Tumors (Durchmesser 5 cm) in mikrochirurgischer Technik im Alter von 16 Monaten erfolgen, dabei konnte die Integrität aller intrinsischen Strukturen gewahrt bleiben. Die Diagnose eines myxoiden Lipoblastoms wurde bestätigt. Adipocytäre Tumoren treten im Kindesalter selten auf, wie die Literaturrecherche aufzeigt. Lipoblastome sind benigne und zeigen sich klinisch häufig als konnatale, sehr schnell wachsende Weichteiltumoren. Die komplette Entfernung ist essentiell für die Vermeidung von Rezidiven.

Key words

tumor - hand - lipoblastoma - myxoid - connatal

Schlüsselwörter

Kinderchirurgie - Hand - Weichteiltumor - Lipoblastom - konnatal


Publication History

Article published online:
16 September 2020

© 2020. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 

  • References

  • 1 Abdul-Ghafar J, Ahmad Z, Tariq MU. et al. Lipoblastoma: a clinicopathologic review of 23 cases from a major tertiary care center plus detailed review of literature. BMC Res Notes 2018; 11: 42
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 2 Ansar SM, Taube SA, Kayak CS. Giant cell tumor of tendon sheath in children. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2019; 85: 496-498
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 3 Bruder E, Alaggio R, Kozakewich HPW. et al. Vascular and Perivascular Lesions of Skin and Soft Tissues in Children and Adolescents. Pediatr Dev Pathol 2012; 15 (Suppl. 01) 26-61
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 4 Chung EB, Enzinger FM. Benign lipoblastomatosis. An analysis of 35 cases. Cancer 1973; 32: 482-492
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 5 Coffin CM, Lowichik A, Putnam A. Lipoblastoma (LPB): a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 59 cases. Am J Surg Pathol 2009; 33: 1705-1712
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 6 Coffin CM, Williams RA. Congenital lipoblastoma of the hand. Pediatr Pathol. 1992; 12: 857-864
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 7 Dehner LP, Gru AA. Nonepithelial Tumors and Tumor-like Lesions of the Skin and Subcutis in Children. Pediatr Dev Pathol 2018; 21: 150-207
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 8 De La Kethulle de Ryhove D, De Beuckeleer L, De Schepper A. Magnetic resonance imaging of soft tissue tumors of the hand and wrist. J Radiol 2000; 81: 493-507
    PubMedGoogle Scholar
  • 9 Han JW, Hongbeom K, Youn JK. et al. Analysis of clinical features of lipoblastoma in children. Pediatr Hematol Oncol 2017; 34: 212-220
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 10 Kumar R, Bharani V, Gupta N. et al. Giant cell tumour of tendon sheath: A 10-year study from a tertiary care centre. Cytopathology 2018; 29: 288-293
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 11 Mastboom MJL, Verspoor FGM, Uittenbogaard D. et al. Tenosynovial Giant Cell Tumors in Children: A Similar Entity Compared With Adults. Clin Orthop Relat Res 2018; 476: 1803-1812
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 12 Mavrogenis AF, Panagopoulos GN, Angelini A. et al. Tumors of the hand. Eur J Orthop Surg Traumatol 2017; 27: 747-762
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 13 Ozsen M, Yalcinkaya U, Yazici Z. et al. Lipomatous Tumors in Pediatric Patients: A Retrospective Analysis of 50 cases. Turk Patoloji Derg 2020; 36 (01) 1-10
    PubMedGoogle Scholar
  • 14 Panda SP, Chinnaswamy G, Vora T. et al. Diagnosis and Management of Rhabdomyosarcoma in Children and Adolescents: ICMR Consensus Document. 2017; 84: 393-402
    PubMedGoogle Scholar
  • 15 Putra J, Al-Ibraheemi A. Adipocytic tumors in Children: A contemporary review. Semin Diagn Pathol 2019; Mar 36: 95-104
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 16 Sakamoto S, Hashizume N, Fukahori S. et al. A large retroperitoneal lipoblastoma: A case report and literature review. Medicine (Baltimore) 2018; 97: e12711
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 17 Séguier-Lipszyc E, Baazov A, Fichman S. et al. Current management of lipoblastoma. Eur J Pediatr 2018; 117: 237-241
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 18 Sheybani EF, Eutsler EP, Navarro OM. Fat-containing soft-tissue masses in children. Pediatr Radiol 2016; 46: 1760-1773
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 19 Susam-Sen H, Yalcin B, Kutluk T. et al. Lipoblastoma in children: Review of 12 cases. Pediatr Int 2017; 59: 545-550
    CrossrefPubMedGoogle Scholar