Neues Update zu den idiopathischen interstitiellen Pneumonien

Zusammenfassung

Seit dem letzten Update zu den idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIPs) 2014 [1] hat sich wieder einiges geändert. So wurden z. B. die Diagnosekriterien für die häufigste IIP, die idiopathische Lungenfibrose (IPF), aktualisiert. Zudem etabliert sich zunehmend die Einordnung der mit Rauchen assoziierten interstitiellen Pneumonien in eine eigene Gruppe. Dieser Artikel stellt den neuesten Stand dar und bietet begriffliche Klarheit.

Abstract

Several changes have been made since the last update on idiopathic interstitial pneumonias (IIPs) in 2014 [1]. For example new diagnostic criteria for the most frequent IIP, idiopathic interstitial fibrosis (IPF), have been defined. Besides smoking related interstitial lung diseases are evermore assigned to a seperated group and less regarded idiopathic. This article illustrates the new standards and provides terminological clarification.

Kernaussagen

• Zu den idiopathischen interstitiellen Pneumonien zählen offiziell 8 Hauptentitäten. Mit Ausnahme der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) sind die meisten Fälle aber nicht als wirklich idiopathisch zu betrachten.

• Seit 2018 gelten neue Kategorien für die Diagnose einer IPF bzw. eines UIP-Musters.

• Die radiologische Mustereinordnung hat oft unmittelbare Auswirkungen auf die Entscheidung für oder gegen eine zusätzliche Lungenbiopsie und auf die Therapieentscheidung.

• Es gibt CT-morphologische Hinweise auf eine Assoziation einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) mit einer Kollagenose.

• Respiratorische bronchiolitisassoziierte interstitielle Lungenerkrankung (RBILD) und desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) zählen zusammen mit der pulmonalen Langerhans-Zell-Histiozytose (PLCH) und der akuten eosinophilen Pneumonie eher zu den mit Rauchen assoziierten als zu den idiopathischen ILDs.

• Die Muster der nicht spezifischen interstitiellen Pneumonie (NSIP) und der organisierenden Pneumonie (OP) treten weitaus häufiger mit einer Ätiologie als idiopathisch auf.

Schlüsselwörter

idiopathische interstitielle Pneumonie - idiopathische Lungenfibrose - mit Rauchen assoziierte Lungenerkrankung - UIP-Muster

Key words

idiopathic interstitial pneumonias - usual interstitial pneumonia - idiopathic pulmonary fibrosis - interstitial lung disease - smoking related interstitial lung disease

Publication History

Article published online:
04 June 2021

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