Bildgebung der Lunge bei Mukoviszidose – es muss nicht immer Strahlung sein

Zusammenfassung

Die Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) gilt als häufigste, früh zum Tod führende angeborene Erkrankung in der weißen Bevölkerung. Die Beteiligung der Lunge ist wesentlich für die eingeschränkte Lebensqualität und das vorzeitige Versterben der Betroffenen verantwortlich. In der Bildgebung der letzten 10 Jahre wird – immer häufiger und wann immer möglich – die strahlenfreie MRT den Bildgebungsverfahren mit ionisierender Strahlung vorgezogen.

Abstract

Established imaging methods offer important information for diagnosis and monitoring of CF lung disease. Due to early clinical diagnosis the challenge is and will remain in the future the increasing group of young patients with often subtile pathologies requiring repeated imaging during lifetime. Especially in these patients radiation exposure is an important concern and should be replaced whenever possible by radiation free methods. MRI provides early diagnosis and follow up with functional information and enables individualized therapy. However, the selection of an imaging modality should be based on the clinical situation: MRI (and chest x-rax in adults) for routine controls and CT in emergency situations.

Kernaussagen

• Die MRT der Lunge wurde bei CF-Patienten in den letzten Jahren klinisch-radiologisch gut validiert, zeigt wichtige strukturelle Pathologien vergleichbar mit der CT und sollte deshalb wann immer möglich zur Verlaufsbeurteilung der Lungenerkrankung eingesetzt werden.

• CF-typische radiologische Befunde der Lunge sind strukturelle Veränderungen (wie Bronchiektasen, Mucus Plugging oder Konsolidierungen) und funktionelle Zeichen (wie Air Trapping und Perfusionsstörungen).

• Scoring-Systeme sind hilfreich, um die Krankheitsschwere einzuschätzen und den Verlauf z. B. im Rahmen einer Exazerbation zu beurteilen.

• Chronische Infektionen mit rezidivierenden Exazerbationen und Hämoptysen sind potenziell lebensbedrohliche pulmonale Komplikationen bei CF.

• In Notfallsituationen und vor einer Lungentransplantation ist die kontrastmittelgestützte CT der Goldstandard.

Schlüsselwörter

Mukoviszidose - zystische Fibrose - MRT

Key words

cystic fibrosis - MRI

Publication History

Article published online:
25 November 2021

• Literatur

• 1 Bell SC, Mall MA, Gutierrez H. et al. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. Lancet Respir Med 2020; 8: 65-124 DOI: 10.1016/S2213-2600(19)30337-6.
• 2 Mall MA, Mayer-Hamblett N, Rowe SM. Cystic Fibrosis: Emergence of Highly Effective Targeted Therapeutics and Potential Clinical Implications. Am J Respir Crit Care Med 2020; 201: 1193-1208 DOI: 10.1164/rccm.201910-1943SO.
• 3 Elborn JS, Bell SC, Madge SL. et al. Report of the European Respiratory Society/European Cystic Fibrosis Society task force on the care of adults with cystic fibrosis. Eur Respir J 2016; 47: 420-428 DOI: 10.1183/13993003.00592-2015.
• 4 Sommerburg O, Hammermann J, Lindner M. et al. Five years of experience with biochemical cystic fibrosis newborn screening based on IRT/PAP in Germany. Pediatr Pulmonol 2015; 50: 655-664 DOI: 10.1002/ppul.23190.
• 5 Wielputz MO, Eichinger M, Biederer J. et al. Imaging of Cystic Fibrosis Lung Disease and Clinical Interpretation. Rofo 2016; 188: 834-845 DOI: 10.1055/s-0042-104936.
• 6 Hammermann JMC, Schmidt S, Bend J. et al. S3-Leitlinie: Mukoviszidose bei Kindern in den ersten beiden Lebensjahren, Diagnostik und Therapie. 2020; AWMF-Registernummer 026–024; Klasse S3, Version vom 6.3.2020.
• 7 Schwarz C, Schulte-Hubbert B, Bend J. et al. [CF Lung Disease – a German S3 Guideline: Module 2: Diagnostics and Treatment in Chronic Infection with Pseudomonas aeruginosa]. Pneumologie 2018; 72: 347-392 DOI: 10.1055/s-0044-100191.
• 8 Kuo W, Kemner-van de Corput MP, Perez-Rovira A. et al. Multicentre chest computed tomography standardisation in children and adolescents with cystic fibrosis: the way forward. Eur Respir J 2016; 47: 1706-1717 DOI: 10.1183/13993003.01601-2015.
• 9 Wielputz MO, Eichinger M, Weinheimer O. et al. Automatic airway analysis on multidetector computed tomography in cystic fibrosis: correlation with pulmonary function testing. J Thorac Imaging 2013; 28: 104-113 DOI: 10.1097/RTI.0b013e3182765785.
• 10 Monroe EJ, Pierce DB, Ingraham CR. et al. An Interventionalistʼs Guide to Hemoptysis in Cystic Fibrosis. Radiographics 2018; 38: 624-641 DOI: 10.1148/rg.2018170122.
• 11 Woods JC, Wild JM, Wielputz MO. et al. Current state of the art MRI for the longitudinal assessment of cystic fibrosis. J Magn Reson Imaging 2020; 52: 1306-1320 DOI: 10.1002/jmri.27030.
• 12 Sommerburg O, Wielputz MO, Trame JP. et al. Magnetic Resonance Imaging Detects Chronic Rhinosinusitis in Infants and Preschool Children with Cystic Fibrosis. Ann Am Thorac Soc 2020; 17: 714-723 DOI: 10.1513/AnnalsATS.201910-777OC.
• 13 Hansell DM, Bankier AA, MacMahon H. et al. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology 2008; 246: 697-722 DOI: 10.1148/radiol.2462070712.
• 14 Brumback LC, Baines A, Ratjen F. et al. Pulmonary exacerbations and parent-reported outcomes in children < 6 years with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2015; 50: 236-243 DOI: 10.1002/ppul.23056.
• 15 Leutz-Schmidt P, Stahl M, Sommerburg O. et al. Non-contrast enhanced magnetic resonance imaging detects mosaic signal intensity in early cystic fibrosis lung disease. Eur J Radiol 2018; 101: 178-183 DOI: 10.1016/j.ejrad.2018.02.023.
• 16 Wielputz MO, Puderbach M, Kopp-Schneider A. et al. Magnetic resonance imaging detects changes in structure and perfusion, and response to therapy in early cystic fibrosis lung disease. Am J Respir Crit Care Med 2014; 189: 956-965 DOI: 10.1164/rccm.201309-1659OC.
• 17 Eichinger M, Optazaite DE, Kopp-Schneider A. et al. Morphologic and functional scoring of cystic fibrosis lung disease using MRI. Eur J Radiol 2012; 81: 1321-1329 DOI: 10.1016/j.ejrad.2011.02.045.
• 18 Vult von Steyern K, Bjorkman-Burtscher IM, Geijer M. Radiography, tomosynthesis, CT and MRI in the evaluation of pulmonary cystic fibrosis: an untangling review of the multitude of scoring systems. Insights Imaging 2013; 4: 787-798 DOI: 10.1007/s13244-013-0288-y.
• 19 Brody AS, Sucharew H, Campbell JD. et al. Computed tomography correlates with pulmonary exacerbations in children with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2005; 172: 1128-1132 DOI: 10.1164/rccm.200407-989OC.
• 20 de Jong PA, Lindblad A, Rubin L. et al. Progression of lung disease on computed tomography and pulmonary function tests in children and adults with cystic fibrosis. Thorax 2006; 61: 80-85 DOI: 10.1136/thx.2005.045146.
• 21 Davis SD, Fordham LA, Brody AS. et al. Computed tomography reflects lower airway inflammation and tracks changes in early cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 943-950 DOI: 10.1164/rccm.200603-343OC.
• 22 Farrell PM, Collins J, Broderick LS. et al. Association between mucoid Pseudomonas infection and bronchiectasis in children with cystic fibrosis. Radiology 2009; 252: 534-543 DOI: 10.1148/radiol.2522081882.
• 23 Dournes G, Berger P, Refait J. et al. Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis in Cystic Fibrosis: MR Imaging of Airway Mucus Contrasts as a Tool for Diagnosis. Radiology 2017; 285: 261-269 DOI: 10.1148/radiol.2017162350.
• 24 Phuyal S, Garg MK, Agarwal R. et al. High-Attenuation Mucus Impaction in Patients With Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis: Objective Criteria on High-Resolution Computed Tomography and Correlation With Serologic Parameters. Curr Probl Diagn Radiol 2016; 45: 168-173 DOI: 10.1067/j.cpradiol.2015.07.006.
• 25 Stover B, Rogalla P. [CT examinations in children]. Radiologe 2008; 48: 243-248 DOI: 10.1007/s00117-007-1600-y.
• 26 Sly PD, Brennan S, Gangell C. et al. Lung disease at diagnosis in infants with cystic fibrosis detected by newborn screening. Am J Respir Crit Care Med 2009; 180: 146-152 DOI: 10.1164/rccm.200901-0069OC.