Pulmonale Hypertonie und Rechtsherzinsuffizienz

Zusammenfassung

Pulmonale Hypertonie (PH) beschreibt einen hämodynamischen Zustand, der durch eine Druckerhöhung im kleinen Kreislauf charakterisiert ist und der insbesondere bei älteren Patienten häufig zu beobachten ist. In Abhängigkeit der Ätiologie differenziert die klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie 5 Hauptgruppen. Unabhängig von der zugrunde liegenden Ursache führt eine PH zu einer chronischen Rechtsherzbelastung und Rechtsherzinsuffizienz. Aktuelle Studien zeigen, dass bereits eine moderate Erhöhung des pulmonalarteriellen Druckes sowie des pulmonalvaskulären Widerstands prognoserelevant sind. Im Einzelfall ist die konsequente differenzialdiagnostische Abklärung einer PH essenziell, da sich die Behandlungsoptionen je nach zugrunde liegender Ursache grundlegend unterscheiden.

Abstract

Pulmonary hypertension (PH) represents a hemodynamic condition, which is characterized by an elevation of pulmonary artery pressure. It is a frequent condition, particularly in elderly patients. Based on the underlying aetiology, the clinical classification of PH distinguishes five main groups. Irrespective of the underlying cause, PH represents an increased afterload for the right heart and frequently leads to right heart failure. Current studies have indicated that even moderate elevations of pulmonary artery pressure or pulmonary vascular resistance are associated with limited survival. In the individual case, a comprehensive work-up and differential diagnosis are of key importance, as the treatment modalities for the distinct forms of PH are fundamentally different.

Was ist wichtig?

• Definition: Die pulmonale Hypertonie (PH) ist über einen per Rechtsherzkatheter gemessenen pulmonalarteriellen Mitteldruck (PAPm) ≥ 25 mmHg definiert. Aktuell wird eine Senkung dieses Grenzwerts auf > 20 mmHg propagiert, da dies bereits prognostisch relevant ist. Je nach pulmonalarteriellem Wedge-Druck (PAWP) wird zwischen präkapillärer (≤ 15 mmHg) und postkapillärer PH (> 15 mmHg) unterschieden. Liegt eine postkapilläre PH mit einem pulmonalvaskulären Widerstand (PVR) > 3 Wood-Einheiten (WE) vor, so spricht man von kombiniert post- und präkapillärer PH (CpcPH).

• Klinische Klassifikation: Anhand der Ätiologie wird die PH in 5 Subgruppen unterteilt: 1. pulmonalarterielle Hypertonie (PAH); 2. PH bei Linksherzerkrankung; 3. PH bei Lungenerkrankung; 4. chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH); 5. PH bei unklarem Mechanismus.

• Diagnostisches Vorgehen: Die ESC/ERS-Leitlinien empfehlen ein strukturiertes Vorgehen nach einem diagnostischen Algorithmus. Wichtig ist, zwischen PAH, PH bei Linksherz- oder Lungenerkrankungen sowie CTEPH zu differenzieren.

• Therapie der PAH: Es stehen aktuell Medikamente aus 3 Substanzklassen zur Verfügung: 1. Endothelin-Rezeptor-Antagonisten; 2. Phosphodiesterase-5-Inhibitoren/Stimulatoren der löslichen Guanylatzyklase; 3. Prostanoide/Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten. Standardtherapie ist eine orale Kombinationstherapie. Therapieentscheidungen werden anhand der Risikostratifikation ausgerichtet.

• Behandlung anderer PH-Formen: Bei PH assoziiert mit Linksherz- oder Lungenerkrankungen steht die Behandlung der jeweiligen Grunderkrankung im Vordergrund. Bei ausgeprägter PH muss im Einzelfall über gezielte PH-Therapien entschieden werden.

• CTEPH kann als Langzeitfolge – anamnestisch häufig nicht bekannter – Lungenembolien auftreten. In Abhängigkeit der Lokalisation der Läsionen stehen als Therapieoptionen zur Verfügung: chirurgische Therapie (Pulmonalisendarteriektomie), interventionelle Therapie (pulmonale Ballonangioplastie), medikamentöse Therapie.

• Systemische Konsequenzen der PH und Rechtsherzinsuffizienz beeinflussen Morbidität und Letalität und stellen zudem zusätzliche Therapieoptionen dar.

Schlüsselwörter

pulmonale Hypertonie - Rechtsherzisuffizienz - präkapillär - postkapillär - pulmonalarterieller Druck - pulmonalvaskulärer Widerstand

Keywords

pre capillary - post capillary - pulmonary artery pressure - pulmonary vascular resistance - right heart failure - pulmonary hypertension

Publication History

Article published online:
06 August 2021

• Literatur

• 1 Hoeper MM, Humbert M, Souza R. et al. A global view of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med 2016; 4: 306-322 DOI: 10.1016/S2213-2600(15)00543-3. (PMID: 26975810)
• 2 Rosenkranz S, Gibbs JSR, Wachter R. et al. Left ventricular heart failure and pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016; 37: 942-954 DOI: 10.1093/eurheartj/ehv512. (PMID: 26508169)
• 3 Maron BA, Hess E, Maddox TM. et al. Association of borderline pulmonary hypertension with mortality and hospitalization in a large patient cohort: Insights from the Veterans Affairs clinical assessment, reporting, and tracking program. Circulation 2016; 133: 1240-1248
• 4 Rosenkranz S, Howard LS, Gomberg-Maitland M. et al. Systemic consequences of pulmonary hypertension and right heart failure. Circulation 2020; 141: 678-692 DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022362. (PMID: 32091921)
• 5 Galiè N, Humbert M, Vachiery JL. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37: 67-119 DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317. (PMID: 26320113)
• 6 Simmoneau G, Montani D, Celermayer DS. et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019; 53: 1801913 DOI: 10.1183/13993003.01913-2018.
• 7 Assad TR, Maron BA, Robbins IM. et al. Prognostic effect and longitudinal hemodynamic assessment of borderline pulmonary hypertension. JAMA Cardiol 2017; 2: 1361-1368 DOI: 10.1001/jamacardio.2017.3882. (PMID: 29071338)
• 8 Rosenkranz S, Diller GP, Dumitrescu D. et al. Hämodynamische Definition der pulmonalen Hypertonie: Kommentar zu der vorgeschlagenen Änderung durch das 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Dtsch Med Wochenschr 2019; 144: 1367-1372 DOI: 10.1055/a-0918-3772. (PMID: 31277079)
• 9 Maron BA, Brittan EL, Hess E. et al. Pulmonary vascular resistance and clinical outcomes in patients with pulmonary hypertension: a retrospective cohort study. Lancet Respir Med 2020; 8: 873-884
• 10 Frost A, Badesch D, Gibbs JSR. et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019; 53: 1801904 DOI: 10.1183/13993003.01904-2018. (PMID: 30545972)
• 11 Galiè N, Channick R, Frantz RP. et al. Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2019; 53: 1801889 DOI: 10.1183/13993003.01889-2018. (PMID: 30545971)
• 12 Galiè N, Barbera JA, Frost A. et al. Initial use of Ambrisentan plus Tadalafil in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2015; 379: 834-844 DOI: 10.1056/NEJMoa1413687. (PMID: 26308684)
• 13 Hoeper MM, Apitz C, Grünig E. et al. Gezielte Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie: Empfehlungen der Kölner Konsensus-Konferenz 2016. Dtsch Med Wochenschr 2016; 141: S33-S41 DOI: 10.1055/s-0042-114526. (PMID: 27760448)
• 14 McLaughlin VV, Vachiery JL, Oudiz R. et al. Patients with pulmonary arterial hypertension with and without cardiovascular risk factors: Results from the AMBITION trial. J Heart Lung Transplant 2019; 38: 1286-1295 DOI: 10.1016/j.healun.2019.09.010. (PMID: 31648845)
• 15 Rosenkranz S, Channick R, Chin K. et al. Efficacy and safety of selexipag in pulmonary arterial hypertension (PAH) patients with and without significant cardiovascular (CV) comorbidities. Eur Heart J 2019; 40 (Suppl. 01) ehz746.0032
• 16 Vachiéry JL, Tedford RJ, Rosenkranz S. et al. Pulmonary hypertension due to left heart disease. Eur Respir J 2019; 53: 1801897 DOI: 10.1183/13993003.01897-2018. (PMID: 30545974)
• 17 Rosenkranz S, Lang IM, Blind R. et al. Pulmonary hypertension associated with left heart disease: Updated recommendations of the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol 2018; 272S: 53-62
• 18 Abraham WT, Stevenson LW, Bourge RC. et al. Sustained efficacy of pulmonary artery pressure to guide adjustment of chronic heart failure therapy: Complete follow-up results from the CHAMPION randomised trial. Lancet 2016; 387: 453-461 DOI: 10.1016/S0140-6736(15)00723-0. (PMID: 26560249)
• 19 Shavelle DM, Desai AS, Abraham WT. et al. Lower rates of heart failure and all-cause hospitalizations during pulmonary artery pressure-guided therapy for ambulatory heart failure: One-year outcomes from the CardioMEMS post-approval study. Circ Heart Fail 2020; 13: e006863 DOI: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.119.006863. (PMID: 32757642)
• 20 Angermann CA, Assmus B, Anker SD. for the MEMS-HF Investigators. et al. Pulmonary artery pressure-guided therapy in ambulatory patients with symptomatic heart failure: the CardioMEMS European Monitoring Study for Heart Failure (MEMS-HF). Eur J Heart Fail 2020; 22: 1891-1901 DOI: 10.1002/ejhf.1943. (PMID: 32592227)
• 21 Assad TR, Hemnes AR, Larkin EK. et al. Clinical and biological insights into combined post- and pre-capillary pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2016; 68: 2525-2536 DOI: 10.1016/j.jacc.2016.09.942. (PMID: 27931609)
• 22 Vanderpool RR, Saul M, Nouraie M. et al. Association between hemodynamic markers of pulmonary hypertension and outcomes in patients with heart failure and preserved ejection fraction. JAMA Cardiol 2018; 3: 298-306 DOI: 10.1001/jamacardio.2018.0128. (PMID: 29541759)
• 23 Hoendermis E, Liu LCY, Hummel YM. et al. Effects of sildenafil on invasive hemodynamics and exercise capacity in heart failure patients with preserved ejection fraction and pulmonary hypertension: A randomized controlled trial. Eur Heart J 2015; 36: 2565-2573
• 24 Guazzi M, Vicenzi M, Arena R. et al. Pulmonary hypertension in heart failure with preserved ejection fraction: A target of phosphodiesterase-5 inhibition in a 1-year study. Circulation 2011; 124: 164-174
• 25 Kramer T, Dumitrescu D, Gerhardt F. et al. Therapeutic potential of phosphodiesterase type 5 inhibitors in heart failure with preserved ejection fraction and combined post- and pre-capillary pulmonary hypertension. Int J Cardiol 2019; 283: 152-158 DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.12.078. (PMID: 30777406)
• 26 Nathan SD, Barbera JA, Gaine SP. et al. Pulmonary hypertension in chronic lung disease and hypoxia. Eur Respir J 2019; 53: 1801914 DOI: 10.1183/13993003.01914-2018. (PMID: 30545980)
• 27 Nathan SD, Behr J, Collard HR. et al. Riociguat for idiopathic interstitial pneumonia-associated pulmonary hypertension (RISE-IIP): a randomised, placebo-controlled phase 2b study. Lancet Respir Med 2019; 7: 780-790 DOI: 10.1016/S2213-2600(19)30250-4. (PMID: 31416769)
• 28 Waxman A, Restrepo-Jaramillo R, Thenappan T. et al. Inhaled treprostinil in pulmonary hypertension due to interstitial lung disease. N Engl J Med 2021; 384: 325-334 DOI: 10.1056/NEJMoa2008470. (PMID: 33440084)
• 29 Kim NH, Delcroix M, Jais X. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019; 53: 1801915 DOI: 10.1183/13993003.01915-2018. (PMID: 30545969)
• 30 Wilkens H, Konstantinides S, Lang I. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol 2018; 272S: 69-78 DOI: 10.1016/j.ijcard.2018.08.079. (PMID: 30195840)
• 31 Mahmut E, Madani MM, Kim NH. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Evolving therapeutic approaches for operable and inoperable disease. J Am Coll Cardiol 2018; 71: 2468-2486
• 32 Delcroix M, Torbicki A, Gopalan D. et al. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J 2020; DOI: 10.1183/13993003.02828-2020. (PMID: 33334946)
• 33 Husain-Syed F, McCullough PA, Birk HW. et al. Cardio-pulmonary-renal interactions: A multidisciplinary approach. J Am Coll Cardiol 2015; 65: 2433-2448 DOI: 10.1016/j.jacc.2015.04.024. (PMID: 26046738)
• 34 Mullens W, Abrahams Z, Francis GS. et al. Importance of venous congestion for worsening of renal function in advanced decompensated heart failure. J Am Coll Cardiol 2009; 53: 589-596 DOI: 10.1016/j.jacc.2008.05.068. (PMID: 19215833)
• 35 Bitker L, Sens F, Payet C. et al. Presence of kidney disease as an outcome predictor in patients with pulmonary arterial hypertension. Am J Nephrol 2018; 47: 134-143 DOI: 10.1159/000487198. (PMID: 29471290)