Eine neue Lungenerkrankung bei Kindern mit systemischer JIA/Still-Syndrom

ZUSAMMENFASSUNG

Im letzten Jahrzehnt hat eine neue Komplikation der systemischen juvenilen Arthritis mehr und mehr Beachtung in Fachkreisen und als „sJIA Lung Disease“ (sJIA-LD) Einzug in die Literatur gefunden. Die Kinder mit sJIA-LD präsentieren sich mit initial oft unspezifischen respiratorischen Symptomen, Hypoxie und Hautausschlag. Ein häufiges eindrückliches erstes Zeichen sind Trommelschlegelfinger mit digitalen Erythemen. Möglicherweise scheint die sJIA-LD gehäuft aufzutreten, wenn Kinder ein junges Alter bei sJIA-Diagnose hatten sowie ein oder mehrere Makrophagen-Aktivierungssyndrome in der Vorgeschichte, hohe Interleukin-18-Spiegel im Serum und eine Unverträglichkeit gegenüber Biologika (IL-1- oder IL-6-Blocker). Die Mortalität variiert stark zwischen den einzelnen Fallsammlungen, in der größten Kohorte ist sie mit 36 % hoch [1].

ABSTRACT

In the last decade, a new complication of systemic juvenile arthritis has received more and more attention from experts and has entered the literature as “sJIA Lung Disease” (sJIA-LD). Children with sJIA-LD present with initial often nonspecific respiratory symptoms, hypoxia, and rash. A common impressive first sign is drumstick fingers with digital erythema. It is possible that sJIA-LD appears to be clustered when children have a young age at sJIA diagnosis as well as a history of one or more macrophage activation syndromes, high serum interleukin-18 levels, and intolerance to biologics (IL 1 or IL 6 blockers). Mortality varies widely between case collections, being high at 36 % in the largest cohort [1].

Schlüsselwörter

Systemische juvenile idiopathische Arthritis - Makrophagenaktivierungssyndrom - Lungenbeteiligung

Keywords

Systemic juvenile idiopathic arthritis - macrophage activation syndrome - lung involvement

Publication History

Article published online:
18 October 2021

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