Superfizielle Siderose des zentralen Nervensystems

Bei der superfiziellen Siderose handelt es sich um ein seltenes Krankheitsbild, bei dem chronisch-rezidivierende subarachnoidale Blutungen Hämosiderinablagerungen auf der Oberfläche des zentralen Nervensystems zur Folge haben. Unterschieden werden die supratentorielle (bzw. kortikale) und die infratentorielle Form der superfiziellen Siderose, deren jeweiliges Symptombild, diagnostisches und therapeutisches Vorgehen der Beitrag zusammenfasst.

Kernaussagen

• Die kortikale superfizielle Siderose ist kernspintomografisch häufig bei älteren Patienten zu finden und steht meist in Zusammenhang mit einer zerebralen Amyloidangiopathie.

• Für die infratentorielle superfizielle Siderose ist als Ursache eine Vielzahl von Blutungsquellen beschrieben. Kann durch die zerebrale und spinale i.a. Angiografie keine ursächliche Blutungsquelle identifizieren werden, liegt der Siderose häufig ein spinales Duraleck zugrunde.

• Die kortikale superfizielle Siderose präsentiert sich häufig durch transiente fokale neurologische Episoden und kann daher mit einer transitorischen ischämischen Attacke, einer Migräne-Aura oder epileptischen Anfällen verwechselt werden. Die infratentorielle superfizielle Siderose hingehen geht typischerweise mit einer progredienten zerebellären Gangataxie, einer meist beidseitigen Hypakusis und einer Myelopathie mit zentralen Paresen, Sensibilitätsstörungen und/oder Pyramidenbahnzeichen der Extremitäten einher.

• Die Hämosiderinablagerungen präsentieren sich in der MRT-Untersuchung charakteristischerweise als hypointenser Saum in der T2-Wichtung und in den eisensensitiven Sequenzen.

• Kausale Therapieoptionen der kortikalen superfiziellen Siderose existieren nicht. Durch eine suffiziente Blutdruckeinstellung und Vermeidung gerinnungshemmender Substanzen kann das Risiko intrazerebraler Blutungen gesenkt werden.

• Die diagnostische Abklärung einer infratentoriellen superfiziellen Siderose sollte MRT-Untersuchungen der spinalen Achse zwecks Identifizierung eines möglichen kausalen Duralecks beinhalten, da in diesem Fall kausale Therapieoptionen mittels mechanischen Leckverschlusses zur Verfügung stehen.

• Der medikamentöse Einsatz von Eisenchelatoren kann zu einer Stabilisierung der klinischen und bildgebenden Befunde führen. Bislang fehlen jedoch randomisierte kontrollierte Studien, die den langfristigen therapeutischen Nutzen belegen.

Publication History

Article published online:
08 September 2022

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