Symmetrischer Pseudokalk in Stammganglien und Grosshirnmark mit Diskreter Leukencephalopathie bei Down'schem Syndrom

Abstract

A case of DOWN-Syndrome associated with congenital heart disease and pseudocalcium deposits in the vasal ganglia and the white matter of the brain is reported in a 2œ year old boy. The neuropathologic process is considered to belong to similar processes with “parenchymal globules” in “perinatal leuco-encephalopathy” or „periventricular leucomalacia of infants”. Some differences of both processes and the possibilities of pathogenesis are discussed.

Zusammenfassung

Die in einem Falle von DOWN-Syndrom beobachteten diffus-ubiquitären symmetrischen Pseudokalkablagerungen im Großhirnmark, Striaturn, Pallidum, seltener Thalamus, erscheinen den als „parenchymal globules” beschriebenen bei perinatalen telencephalen Leukoencephalopathien (GILLES und MURPHY) und infantilen periventrikulären Leukomalazien (DE REUCK, CHATTA und RICHARDSON) vergleichbar; dies sowohl bezüglich ihrer Farbreaktionen als in topistischer Hinsicht. Während es jedoch bei den genannten perinatalen bzw. infantilen Leukoencephalopathien zu mehr umschriebenen Marknekrosen kommt, die auf akuten neonatalen Asphyxien und/oder auf Grenzzoneninfarzierungen bei kongenitalem Herzfehler beruhen, handelt es sich in unserem Falle von DOWN-Syndrom pathogenetisch vermutlich um mehr chronische zerebrale Sauerstoffmangelsituationen, die sowohl mit der kardialen Fehlbildung als dem beim DOWN-Syndrom häufig hypoplastischen cerebralen Gefäßsystem in Verbindung zu bringen sind. Insofern stellt sich die vorliegende Beobachtung als eine besondere Form von Leukoencephalopathie bei DOWN Syndrom dar.

Keyword

DOWN-Syndrome - pseudocalcium deposits - leucoencephalopathy