Zur Genese der Temporalen Arachnoidalcysten

Abstract

The case of a five year old boy with impairment of balance, paresis of the N. abducens and circumferencial enlargement of the head is reported. X-ray-examination revealed a temporal process of the right side of large extension. Surgical exploration showed an arachnoidal cyst covering the whole temporal region as well as the Sylvian fossa and extending down to the base of the skull. No connection with cerebral fluid spaces could be found. Clinical, radiological and surgical findings were to be interpreted in terms of the “temporal lobe agenesis syndrome” which, according to ROBINSON, is a congenital malformation. The relevant literature stresses that there is obviously no traumatic or inflammatory genesis of these typical cysts within the region of the Sylvian fossa. Our case was complicated by the fact that at the age of 1œ a years this child had suffered a severe brain trauma including parieto-temporal fracture of the skull on the right side. A very small remnant of a fissure with periosteum in between as well as close attachment to the dura mater from the inner side still showed the site of the former trauma in the five year old child. Hence, a traumatic genesis of this particular cyst had to be discussed. Since, however, in cases of traumatic cysts, dura defects can be expected, and moreover the time between trauma and formation of the cyst cannot possibly extend over 3œ. years, we are inclined to view this case, too, in terms of the “temporal lobe agenesis syndrome”. Our opinion is that our patient, already suffering from a congenital big arachnoidal cyst, survived an additional brain trauma with fracture of the skull on the side of the malformation almost without additional damage.

Zusammenfassung

Es wird über einen 5jährigen Jungen berichtet, der wegen eines vergrößerten Kopfumfanges und wegen einer Abducensparese zur Untersuchung kam. Klinische und radiologische sowie intraoperative Befunde sprachen für das Vorliegen eines „temporal lobe agenesis syndrome”. In der einschlägigen Literatur wird das Krankheitsbild als congenitale Fehlbildung, als Anlagestörung aufgefaßt. Es wird betont, daß schwere Traumen, Schädelhirnverletzungen in den Anamnesen der Erkrankten fehlen, so daß man eine traumatische Entstehung solcher Cysten wohl weitgehend ausschließen könne. In unserem Fall hatte aber das Kind mit 1œ Jahren ein schweres Schädeltrauma mit Fraktur erlitten, die in ihrer Lokalisation durchaus mit dem Bereich der später gefundenen Cyste korrelierte. Eine traumatische Ursache der beschriebenen großen temporalen Arachnoidalcyste ist deshalb wohl nicht mit Sicherheit auszuschließen. Trotzdem glauben wir aufgrund der Befunde, insbesondere auch des Operationssitus, daß es sich um ein „temporal lobe agenesis syndrome” gehandelt hat, dessen Träger die Kopfverletzung gut überstanden hatte.

Keyword

Temporal lobe agenesis syndrome - skull fracture - connatal malformation