188 Cases of Non-Progressive Ataxic Syndromes in Childhood – Aspects of aetiology and classification

Abstract

A series of 188 consecutive Swedish cases of non-progressive ataxic syndromes, all examined and neurologically classified by the same paediatric neurologist, were grouped according to the signs ataxia, dysequilibrium and spastictiy into four main syndromes. In addition a fifth group of “minimal ataxia” and a sixth small group of “mixed cases of cerebral palsy with ataxia” were distinguished. The probable aetiological group for each case was sought for on the basis of the history.

The findings confirmed that non-progressive ataxic syndromes, especially simple ataxia and the dysequilibrium syndrome, very frequently have a prenatal origin. In fact, an unknown or a prenatal aetiology completely dominated in the series of patients with the dysequilibrium syndrome and it is thought that autosomal recessive inheritance is the main feature underlying this syndrome. Cases of ataxic diplegia were much more often combined with obvious perinatal complications — prematurity included — than was found in simple ataxia.

In cases of “minimal ataxia” the aetiology was very heterogeneous and the group was considered to be differently composed from the group of simple ataxia. It is concluded that these two groups are pathogenetically quite different.

Thirty-nine patients had ataxic syndromes due to spontaneously arrested or shunt-operated infantile hydrocephalus, these cases deriving particularly from the period 1955—65 and representing an unproportionately large part of our series of patients with non-progressive ataxic syndromes.

Zusammenfassung

Eine Serie von 188 schwedischen Fällen nicht-progressiver ataktischer Syndrome, alle vom selben Neuropädiater untersucht und neurologisch klassifiziert, wurde nach den Symptomen Ataxie, Dysequilibrium und Spastizität in vier Hauptsyndrome eingeteilt. Außerdem ließen sich noch eine fiinfte Gruppe mit „Minimal Ataxie” und eine sechste Gruppe von „gemischten Fällen von zerebraler Parese mit Ataxie” unterscheiden. Es wurde versucht, jeden Fall aufgrund der Anamnese ätiologisch zu gruppieren.

Es ließ sich bestatigen, daß nicht-progressive ataktische Syndrome, vor allem reine Ataxie und das Dysequilibriumsyndrom, sehr oft pränatal verursacht sind. Unbekannte oder pränatale Ätiologie war in der Tat völlig vorherrschend in der Patientengruppe mit Dysequilibriumsyndrom, und es wird vermutet, daß autosomal rezessive Vererbung der Hauptzug der Ätiologie dieses Syndromes ist. Fälle mit ataktischer Diplegie waren sehr viel öfter mit offensichtlich perinatalen Komplikationen — einschließlich Prämaturität — verbunden als solche mit reiner Ataxie.

Die Fälle mit „Minimal Ataxie” waren ätiologisch sehr heterogen, und unterschieden sich dadurch von der Gruppe mit reiner Ataxie. Die Folgerung ist, daß diese beiden Gruppen pathogenetisch ganz verschieden sind.

Neununddreißig Patienten hatten ataktische Syndrome aufgrund von spontan gehemmten als auch mit Shunt operierten Hydrozephalus. Diese Fälle stammen besonders aus der Zeitspanne 1955—1965 und stellen einen unvergleichlich großen Teil unserer gesamten Fälle mit nicht-progressiven ataktischen Syndromen dar.

Keyword

Ataxic cerebral palsy - Chronic brain syndromes - Dysequilibrium syndrome