Spinales Angiom mit Querschnittslähmung bei Klippel-Trénaunay-Syndrom

Abstract

Spinal Cord Arterio-V enous Malformation with Paraplegia in a Case of Klippel-Trénaunay-Syndrome.

A case of KLIPPEL-TRÉN-AUNAY-Syndrome combined with a spinal cord arterio-venous malformation is described. The 11-year-old girl was admitted to the hospital with incomplete transverse lesion of the cord at L 2. Cutaneous naevi and hypertrophy of the right leg with lymphectasias were present since several years already before the acute paralysis. Neuroradiological investigations and subsequent operation disclosed a spinal cord arterio-venous malformation extending from Th 9 to L 2. After the removal of the angioma function of the left leg returned.

The relationship with STURGE-WEBER-syndrome is discussed and congenital vasomotoric inner-vation disorders are supposed to be the common cause of KLIPPEL-TRÉnaunay- and STURGE-WEBER-syndrome.

Zusammenfassung

Es wird über ein 11jähriges Mädchen mit einem KLIPPEL-TRÉNAUNAY-Syndrom berichtet, das zusätzlich die bisher nicht bekannte Kombination mit einem spinalen arteriovenösen Angiom aufwies. Das Angiom wurde mit mikrochirurgischer Technik entfernt. Das von der Gefäßmißbildung hervorgerufene nahezu komplette Querschnittssyndrom bildete sich postoperativ bis auf eine Lähmung des rechten Beines zurück.

Das K.T.-Syndrom wird eingehend erörtert, mögliche Beziehungen zum STURGE-WEBER-Syndrom werden diskutiert

Keyword

Klippel-Trénaunay-syndrome - congenital angiodysplasia - hypertrophy of limbs - spinal cord arterio-venous malformation