Occlusive Disease of Intracranial Main Arteries with Collateral Networks in Children¹

Abstract

Six children with occlusion of main intracranial arteries and collateral networks are described. The diagnosis was made by carotid angiography at the age of 3 to 10 years. In one case there were symptoms already from the first months of life (spastic tetraplegia and later epilepsy), four children had acute hemiplegia at the age of 6 months, four, five and seven years respectively and one had severe bouts of headache since the age of three years. One child died of intracranial haemorrhage 10 months after the first symptoms had developed, the other ones have been followed up for one to five years and have not shown progression of the disease. Two are severely mentally retarded, the other three are mentally normal or bright. Of the mentally retarded cases one had also congenital cataracts, microcephaly and dwarfism and the other one signs of neurofibromatosis. Three of the other children had mild arterial hypertension but no other evidence of systemic disease such as diabetes, homocystinuria, collagen disease or autoimmune disorder. At autopsy of the only fatal case intimal proliferation of the arterial wall was seen in cerebral arteries and the same abnormality was also found in a renal and a coronary artery. After a review of the literature it is concluded that this syndrome is not very uncommon, that the causes seem to be manifold and that the diagnosis can usually be made by unilateral carotid angiography which will reveal the bilateral disease.

Zusammenfassung

Es werden sechs Kinder mit einem Verschluß der wichtigsten intrakraniellen Arterien und den kollateralen Netzwerken derselben beschrieben. Die Diagnose wurde durch eine Karotisangiographie im Alter von 3 bis 10 Jahren bestätigt. In einem Fall waren Symptome (spastische Tetraplegie und später Epilepsie) schon von den ersten Lebensmonaten an vorhanden. Vier von den Kindern hatten eine akute Hemiplegie im Alter von 6 Monaten, beziehungsweise vier, fünf oder sieben Jahren. Eines hatte schwere Kopfwehattacken seit dem Alter von drei Jahren. Ein Kind starb an einer intrakraniellen Blutung 10 Monate nach dem Einsetzen der ersten Symptome, die übrigen sind während 1–5 Jahre beobachtet worden und haben keine Progression der Erkrankung erwiesen. Zwei von den Kindern sind mental schwer retardiert, die anderen 3 sind geistig normal oder begabt. Von den Mentalretardierten war in einem Fall auch eine kongenitale Katarakt, Mikrocephalie und Zwergwuchs und in dem anderen Zeichen von Neurofibromatosis zu finden. Drei von den anderen Kindern hatten eine leichte arterielle Hypertension, aber keinen anderen Hinweis auf eine Systemkrankheit, wie Diabetes, Homocystinurie, Kollagenkrankheit oder Autoimmunkrankheit. Die Autopsie des einzigen letalen Falles ergab eine Intimaproliferation der Hirnarterien sowie der Nieren- und Koronararterien. Dieses Syndrom ist nicht sehr ungewöhnlich und kommt nicht ausschließlich bei der Japanischen Rasse vor. Die Ursachen scheinen mannigfaltig zu sein, und die Diagnose ist möglich während des Lebens durch eine Karotisangiographie.

Keyword

Occlusion of cerebral arteries - arterial intimal proliferation - acute infantile hemiplegia mental retardation