Frühkindliche Maligne Hirntumoren

Abstract

A material of 820 brain tumors in infancy and childhood seen at the Neurosurgery Service, University of Vienna Medical School, was evaluated in terms of morphologic characteristics and biologic valency of blastomas. This evaluation indicated that malignant tumors as well as most other tumor types showed a clear-cut predilection as regards the age at onset, the sex of the children affected and the localization of the tumor.

Among the 136 tumors affecting children in the first 3 years of life, 36 (26%) were malignant. Of these 13 (36%) localized in the supratentorial region, while 23 (64%) were found in an infratentorial localization. Among the malignant tumors cerebral sarcomas and cerebellar medullo-blastomas were most prominent. In about 7% of cases the tumors were congenital. The anatomic and physiologic perculiarities encountered at this early age determine the clinical symptomatology and explain the high percentage of misdiagnosed cases (50%). If there is suspicion of a tumor, non-invasive diagnostic procedures, e. g. B-scan echography and scintigraphy, help to establish an early diagnosis and differential diagnosis of space-occupying intracranial processes. Less harmless diagnostic aids, such as cerebral angiography and ventriculography, are employed as supplementary techniques, if required.

Specialized surgical techniques and advanced radiation treatment have made surgery more radical, while at the same time reducing operative mortality and postoperative morbidity. However, a survival beyond 3 years is not obtainable in malignant brain tumors affecting children at this early age.

Zusammenfassung

Anhand von 820 Hirntumoren des Kindes- und Jugendalters aus der Tumorsammlung der Wiener Neurochirurgischen Klinik ließ sich unter Berücksichtigung morphologischer Kennzeichen wie auch der „biologischen Wertigkeitc” der Blastome sowohl für die malignen aber auch für die meisten übrigen Hirntumorarten eine deutliche Prädilektion hinsichtlich Erkrankungsalter und Geschlecht der Kinder sowie der Tumorlokalisation erkennen.

Unter den 136 Tumoren bei Kindern in den ersten 3 Lebensjahren fanden sich 36 maligne Tumoren (26%), davon waren 13 supratentoriell (36%) und 23 infratentoriell (64%) lokalisiert. An der Spitze der bösartigen Hirngegeschwülste standen die Sarkome des Großhirns und die Medulloblastome des Kleinhirns. Etwa 7% dieser Tumoren war angeboren. Die anatomischen und physiologischen Besonderheiten dieser frühen Altersgruppe prägen das klinische Bild und erklären den hohen Prozentsatz an Fehldiagnosen (50%). Schonende diagnostische Eingriffe, wie B-Echographie und Szintigraphie, ermöglichen in Verdachtsfällen eine frühzeitige Diagnose bzw. Differentialdiagnose des intrakraniellen raumbeengenden Prozesses. Eingreifendere diagnostische Hilfsmethoden, wie cerebrale Angiographie und Ventrikulographie werden je nach den Erfordernissen des Falls herangezogen.

Die Anwendung spezialisierter chirurgischer Methoden und moderner radiotherapeutischer Maßnahmen erlauben größere Radikalität des Eingriffesbei verminderter Operationsmortalität und postoperativer Morbidität. Eine Verlängerung der Überlebenszeit der Kinder über die 3-Jahres-Grenze hinaus ließ sich dennoch bei den malignen Hirntumoren dieser frühen Altersgruppe nicht erzielen.

Keyword

Brain-tumor