La Craniosténose

RÉSUMÉ

La craniosténose est une maladie de tout l'os du crâne dont la fermeture d'une ou de plusieurs sutures n'est qu'une des manifestations.

Les différentes formes n'ont que la valeur d'une classification, le problème neuro-chirurgical restant le même pour toutes.

L'augmentation de volume de la boîte crânienne se fait presque normalement, mais reste légèrement au-dessous de la normale. Il n'y a pas cette marge de sécurité qui peut absorber une légère augmentation de volume du cerveau.

Les signes de décompensation nécessitent une intervention qui consiste à agrandir la boîte crânienne. La technique est décrite. Les indications opératoires sont discutées: pour les uns l'opération est faite peu après la naissance dans un but esthétique de remodelage du crâne, pour les autres, elle consiste en une intervention préventive.

L'auteur ne voit une indication opératoire que dans le syndrome de décompensation se traduisant par un syndrome d'hypertension intra-crânienne avec stase, atrophie optique, ou une baisse du quotient intellectuel.

L'opération supprime immédiatement les troubles, mais les os se ressoudent après un laps de temps plus ou moins long malgré l'interposition de feuilles de métal ou de polythène. Les suites opératoires sont simples et la mortalité opératoire presque nulle.

SUMMARY

Craniostenosis is an affection of all the bones of the skull, in which the closure of one or several sutures is only one of the manifestations. The different types have value only for classification, the neurosurgical problems remaining the same for all.

The increase in the volume of the cranial cavity proceeds nearly normally, but remains slightly below the normal. There is not that margin of safety which can accommodate a slight increase in the volume of the brain.

Signs of decompensation call for an operation which consists in enlarging the cranial cavity. The technique is described. Indications for operation are discussed; in some, operation is performed shortly after birth with the aesthetic aim of remodelling the skull, in others it is a prophylactic operation. The author sees an indication for operation only in the syndrome of decompensation which shows itself by the presence of intracranial hypertension with papilloedema, optic atrophy or a lowering of the I.Q. Operation abolishes these troubles immediately, but the bones join again after a greater or smaller lapse of time, in spite of the interposition of sheets of metal or polythene. The postoperative course is uneventful and the operative mortality almost nil.

ZUSAMMENFASSUNG

Die Craniostenose ist eine Erkrankung des ganzen Schädelknochens, wobei der vorzeitige Schluß einer oder mehrerer Nähte nur eine ihrer möglichen Manifestationen ist.

Die verschiedenen Formen haben lediglich Klassifikationswert, die neurochirurgische Problemstellung bleibt für alle dieselbe.

Die Zunahme des Schädelumfangs ist meist normal, die Umfangsmaße bleiben sogar eher unter den Normalwerten. Ein freier Spielraum, der eine langsame Volumenzunahme des Gehirns gestattet, fehlt.

Die Dekompensationserscheinungen erfordern chirurgisches Eingreifen, das die Erweiterung des Schädeldaches zum Ziel hat. Die diesbezügliche Technik wird beschrieben. Daneben wird die Operationsindikation besprochen: Einige Autoren führen den Eingriff kurz nach der Geburt aus kosmetischen Gründen durch, um eine normale Schädelform zu erreichen, andere dagegen aus prophylaktischen Erwägungen.

Der Verfasser selbst sieht nur im dekompensierten Hirndruck mit Stase, Opticusatrophie oder Verminderung des Intelligenzquotienten eine Operationsindikation.

Die Operation beseitigt die Störungen sofort, die Knochen wachsen aber trotz Interposition von Metall- oder Kunststoffolien nach mehr oder wenig langer Zeit wieder zusammen. Der postoperative Verlauf ist komplikationslos, die Operationsmortalität nahezu Null.

RESUMEN

La craneoestenosis es una enfermedad de todo el esqueleto cerebral y de la que el cierre prematuro de una o varias cisuras es solamente una de sus posibles manifestaciones.

Las diferentes formas tienen solamente un valor clasificatorio, el problema neuroquirúrgico permanece el mismo siempre.

El aumento del perímetro cerebral es casi siempre normal y más bien permanece por debajo de lo normal. No existe un espacio intermedio que permitiera un paulatino aumento del volumen del cerebro.

Las manifestaciones de descompensación requieren un tratamiento quirúrgico que tiene como objeto la ampliación del techo cerebral. Se describe la técnica correspondiente. Al mismo tiempo se discuten las indicaciones de la operación: algunos autores llevan a cabo la operación por razones estéticas poco tiempo después del nacimiento, con el fin de conseguir una forma craneal normal, otros por el contrario lo llevan a cabo por razones profilácticas.

El autor de este trabajo ve solamente una indicación operatoria cuando se presente éxtasis, atrofia del óptico o disminución del cociente de inteligencia.

La operación hace desaparecer inmediatamente las molestias, los huesos después de un tiempo más o menos largo se vuelven a juntar a pesar de que se interpongan hojas metálicas o de material plástico. El transcurso postoperatorio está libre de complicaciones y la mortalidad operatoria es prácticamente nula.