Lipome du corps calleux asymétrique avec calcification unilatérale: Etude des sequelles après ablation

RÉSUMÉ

Une femme de 38 ans vient consulter pour des crises d'épilepsie généralisée. La radiographie montre une calcification para-médiane gauche, l'angiographie confirme le diagnostic de tumeur frontale interne. L'intervention conduit sur un lipome du corps calleux à développement asymétrique plus à gauche qu'à droite, qui recouvre tout le corps calleux du genou au splénium et qui pénètre les aires cingulaires gauches. L'ablation totale entraine le sacrifice de l'artère cérébrale antérieure gauche au niveau du genou du corps calleux et l'ouverture du ventricule latéral gauche avec section de la moitié antérieure du corps calleux qui est par ailleurs agénésique. Cette ablation entraine des suites opératoires difficiles et surtout des séquelles neuro-psychiques majeures: impossibilité de fixation, extrême irrégularité des réponses, inactivité, perte de l'initiative, de la mémoire, désorientation temporospatiale, rétrécissement du champ de la conscience, impossibilité de la ré-éducation. Le rattachement de ces troubles à la lésion calleuse est discuté de même que l'asynchronie de l'électroencéphalogramme.

Devant l'importance de ces séquelles l'opportunité d'une telle opération est mise en doute, ce qui est en partie confirmé par l'étude des 54 observations publiées dans la littérature. Sur 9 exérèses seulement 3 résultats satisfaisants ont été observés. La difficulté du diagnostic pré-opératoire dans notre cas tenait à l'atypie des images radiologiques qui sont présenstées.

SUMMARY

A woman of 38 sought advice because of generalised epileptic attacks. Radiographs of the skull showed left paramedian calcification and angiography confirmed the diagnosis of a deep frontal tumour. Operation was performed on a lipoma of the corpus callosum which had developed asymmetrically, more on the left than on the right and which covered the whole corpus callosum from the genu to the splenium, also spreading into the cingulate region on the left. Total removal involved the sacrifice of the left anterior cerebral artery at the level of the genu of the corpus callosum, and opening the left lateral ventricle with division of the anterior half of the corpus callosum, which was in other respects poorly developed (agenetic). This removal resulted in a stormy postoperative course and above all produced major neurological and psychic sequelae; inability to fixate, extreme irregularity of responses, inactivity, loss of initiative and of memory, disorientation for time and space, shrinking of the field of awareness and impossibility of re-education. The connexion of these disabilities with the lesion in the corpus callosum is discussed, as well as the asynchrony of the E.E.G.

Faced with the gravity of these sequelae the advisability of such an operation becomes open to doubt; this is partly confirmed by the study of 54 observations in the literature. Out of nine excisions only three satisfactory results were seen. The difficulty of preoperative diagnosis in our case derived from the atypical X-ray appearances.

ZUSAMMENFASSUNG

Eine 38 jährige Frau kommt wegen generalisierter Krampfanfälle zur Untersuchung. Die Röntgenleeraufnahme des Schädels zeigt eine Verkalkung links paramedian, die Angiographie bestätigt den Verdacht auf einen tief frontal liegenden Tumor. Bei der Operation findet sich ein Balkenlipom mit asymmetrischer Ausbreitung, links mehr als rechts, das den ganzen Balken vom Knie bis zum Splenium einnimmt und in den Bereich des linken Cingulums penetriert. Bei der Entfernung des Tumors muß die linke A.cer.ant. in Höhe des vorderen Balkenknies geopfert werden, der linke Seitenventrikel eröffnet und die vordere Hälfte des im übrigen agenetischen Balkens durchtrennt werden. Der postoperative Verlauf ist dementsprechend erschwert, besonders in psychischer Hinsicht. Hier finden sich im einzelnen Unmöglichkeit der Fixation, starke Aufmerksamkeitsschwankungen, Antriebsverlust, Inaktivität, Gedächtnisverlust, zeitliche und örtliche Desorientiertheit, Einengung der Bewußtseinslage, Unmöglichkeit der sozialen Wiedereingliederung. Der Zusammenhang dieser Störungen mit der Balkenläsion wird diskutiert, ebenso werden die EEG-Veränderungen besprochen.

Im Hinblick auf die schweren psychischen Ausfälle ist die Zweckmäßigkeit einer solchen eingreifenden Operation wohl zu bezweifeln. Dies bestätigt auch die Durchsicht der 54 bisher in der Literatur publizierten Fälle. Unter 9 Extirpationen finden sich nur 3 befriedigende Ergebnisse. Die Schwierigkeit der präoperativen Diagnostik hing in unserem Fall mit den atypischen Röntgenbildern zusammen.

RESUMEN

Una mujer de 38 años viene a causa de ataques convulsivos generalizados para ser examinada. La radiografía craneal muestra una calcificación izquierda paramedial y la angiografía confirma la sospecha de un tumor frontal profundo. En la operación se encuentra un lipoma del cuerpo calloso que se extiende de forma asimétrica, hacia la izquierda más que hacia la drecha, ocupa todo el cuerpo calloso desde la rodilla hasta el splenium y penetra en el territorio del cíngulum izquierdo. Para la estirpación del tumor tuvo que ser sacrificada la a. cer. ant. izquierda a la altura de la rodilla anterior del cuerpo calloso, abrirse el ventrículo lateral izquierdo y ser separada la mitad anterior del cuerpo calloso restante. El transcurso postoperatorio es grave sobre todo en el aspecto psiquiátrico. En este terreno se encuentran imposibilidad de fijación, fuertes oscilaciones de la atención, pérdida del impulso, inactividad, pérdida de la memoria, desorientación en el tiempo y en el espacio, estrechamiento de la personalidad, imposibilidad de vida dentro de la sociedad. Se discute la relación entre estas molestias y la lesión del cuerpo calloso así como las alteraciones del EEG.

En atención a las graves consecuencias psíquicas se duda de que tenga objeto llevar a cabo una operación semejante. Esto lo confirma también el estudio de los 54 casos publicados hasta ahora en la literatura. Entre 9 extirpaciones se encuentran solamente tres resultados satisfactorios. La dificultad del diagnóstico preoperatorio en nuestro caso dependió de la imagen roentgenológica atípica.