Klinik und Elektroenzephalographie der Anfallsleiden im Kindesalter^*

Zusammenfassung

Die kindlichen Anfallsleiden werden in epileptische und nichtepileptische, letztere in Gelegenheitskrämpfe und „sonstige” nichtepileptische Anfälle unterteilt. Unter den epileptischen Anfallsleiden werden nach Vorschlag der Heidelberger Arbeitsgruppe große und kleine, unter letzteren fokale und psycho-motorische Anfälle und die Petit-mal-Trias unterschieden. Von 735 epileptischen Kindern entfielen 74% auf das Grand mal (49% typisches, 25% abortives Grand mal), 19% auf fokale Anfälle (11% Halbseiten-, 8% Jackson-Anfälle), 14% auf Absencen und 13% auf Blitz-, Nick-, Salaam-Krämpfe (BNS-Krämpfe). Der geringe Anteil der psychomotorischen Epilepsien läßt sich mit dem Überwiegen der jüngeren Altersklassen und ambulant behandelter Patienten erklären. Bei allen Anfallsleiden, mit Ausnahme der Absencen, herrschten die Knaben vor. Kinder mit Grand mal oder Halbseitenepilepsien erkrankten vorwiegend in den ersten Lebensjahren, solche mit Jackson- und psychomotorischen Anfällen in jedem Lebensalter. Der Erkrankungsgipfel von Patienten mit BNS-Krämpfen lag im zweiten Trimenon des ersten Lebensjahres. Absencen wurden in den ersten beiden Lebensjahren nicht verzeichnet. Anhand des Vorkommens pathologischer neurologischer Befunde, von Intelligenzdefekten sowie einer frühkindlichen Entwicklungsverzögerung ergab sich, daß BNS-Krämpfe, Halbseitenanfälle und Grand mal durchschnittlich schwere, abortive Grand mal, Jackson-Anfälle sowie Absencen leichtere Anfallsformen darstellen. Die familiäre Belastung mit Anfällen schwankte bei allen Epilepsien zwischen einem Fünftel und einem Sechstel der Patienten. Wenn auf Grund anamnestischer Erhebungen die Ätiologie bei zwei Drittel bis drei Viertel aller Patienten der verschiedenen Anfallsformen mit gewisser Wahrscheinlichkeit geklärt werden konnte, überwogen die symptomatischen Epilepsien bei weitem. Obwohl die Elektroenzephalographie für die Erforschung der Epilepsien nicht hoch genug eingeschätzt werden kann, weist der Anteil normaler Befunde (abortives Grand mal 46%, Grand mal 36%, psychomotorische Epilepsie 24%, Halbseitenkrämpfe 15%, Jackson-Anfälle 14%, Absencen 11%, BNS-Krämpfe 3%) auf die Grenzen der Methode hin. Spitzenpotentiale, die allein eine Epilepsie beweisen, wurden bei den einzelnen Anfallsleiden in unterschiedlicher Häufigkeit gefunden (15—96%). Wenn auch Herdbefunde mit drei Viertel der Patienten vorwiegend bei den fokalen Epilepsien registriert wurden, kamen sie auch bei den übrigen in unterschiedlicher Häufigkeit vor. Auf die Grundsätze der Therapie und die wichtigsten Antiepileptika wird kurz eingegangen. Unter 236 epileptischen Kindern konnte völlige Anfallsfreiheit bei 59%, Anfallsminderung um 75% bei 22%, um mindestens 50% bei weiteren 5% erzielt werden. Nebenwirkungen wurden selten beobachtet.

Summary

Among 735 epileptic children examined at the University Children's Department Leipzig 74% had grand mal (49% typical, 25% abortive), 19 focal seizures (11% unilateral, 8% Jacksonian), 14% absences (retropulsive petit mal) and 13% propulsive petit mal. The small proportion of cases of psychomotor epilepsy is probably due to the predominance of young children and the fact that they were out-patients. In all groups, except that with absences, boys predominated. In most instances the onset of grand mal or unilateral epilepsy was in the first few years of life, while Jacksonian and psychomotor seizures had their onset at any age. The highest incidence of propulsive petit mal cases occurred in the second quarter of the first year of life. There were no cases of absences in the first two years of life. Neurological abnormalities, intelligence defects and developmental retardation in early childhood indicated that propulsive petit mal, unilateral seizures, and grand mal attacks on the average represent severe diseases, while abortive grand mal, Jacksonian seizures and absences represent milder forms. — The familial incidence varied among the different forms of epilepsy from one fifth and to one sixth of patients. Although the aetiology could be determined with some certainty in two thirds to three quarters of all patients, symptomatic (secondary) epilepsy was the most frequent form. Although the EEG has an important place in the study of epilepsy, the high proportion of normal EEG findings in this series shows the limitations of the method (abortive 46% normal; grand mal 36%; psychomotor 24%; unilateral seizures 15%; Jacksonian 14%; absences 11%; propulsive petit mal 3%). Spike potentials, which alone prove epilepsy, were recorded with varying frequency in the different types of epilepsy (15—96%). Although focal abnormalities were reported in three quarters of patients with focal epilepsy, they were also present in patients with other types. — Fundamental aspects of treatment and the effects of the most important anti-epileptic drugs are discussed. Among 236 epileptic children drugs were effective in obtaining complete supression of seizures in 59%, significant decrease in number of seizures (by 75%) in 22%, moderate supression (by 50%) in another 5% of cases. Side-effects were rare.

Resumen

Clínica y electroencefalografía de los accesos convulsivos en la infancia

Los estados convulsivos infantiles se dividen en epilépticos y no epilépticos, los últimos en convulsiones ocasionales y “restantes” convulsiones no epilépticas. Entre los accesos convulsivos se distinguen, según propuesta del equipo de trabajo de Heidelberg, grandes y pequeños y, entre los últimos, focales, psicomotrices y la tríada del petit mal. De 735 niños epilépticos, correspondió un 74% al grand mal (49% típico, 25% abortivo), 19% a los accesos convulsivos focales (11% hemilaterales y 8% jacksonianos), 14% a ausencias y 13% a convulsiones tipo espasmo salutatorio, de nuca y de relámpago (convulsiones BNS). El pequeño porcentaje de epilepsias psicomotrices se puede explicar por el predominio de edades bajas y la clase de pacientes tratados ambulatoriamente. En todos los accesos convulsivos, con excepción de las ausencias, predominan los muchachos. Los niños con grand mal o epilepsias hemilaterales enferman predominantemente en los primeros años de vida, mientras que los de Jackson y psicomotrices en cualquier edad. El punto máximo de pacientes con accesos BNS se encuentra en el segundo trimestre del primer año de vida. Las ausencias no fueron consignadas en los dos primeros años de vida. A base de la aparición de hallazgos neurológicos patológicos, de defetos intelectuales y de un retardo de desarrollo en la niñez temprana, resultó que las convulsiones BNS, las hemilaterales y de grand mal representan, por término medio, formas abortivas y graves de grand mal; los accesos convulsivos jacksonianos así como las ausencias representan formas más leves de accesos convulsivos. La sobrecarga familiar con convulsiones oscilaba, en todas las epilepsias, entre un quinto y un sexto de los pacientes. Cuando al hacer la anamnesis se pudo aclarar la causa de las diversas formas de accesos convulsivos, en dos tercios a tres cuartos y con relativa probabilidad, predominaron en mucho las epilepsias sintomáticas. Aunque la electroencefalografía no puede ser valorada lo suficientemente alta para la investigación de la epilepsia_r el numero de hallazgos normales (46% grand mal abortivo, 36% grand mal, 24% epilepsia psicomotriz, 15% convulsiones hemilaterales, 14% de Jackson, 11% ausencias y 3% convulsiones BNS) indica los límites del método. Potenciales espiculares, que solos pueden demostrar una epilepsia, fueron encontrados con diferente frecuencia (15—96%) en los accesos convulsivos aislados. Cuando también se registraron hallazgos focales en tres cuartos de los pacientes predominantemente en las epilepsias focales, también sobrevinieron en los restantes con diferente frecuencia. Brevemente se entra en detalles sobre los principios terapéuticos y los antiepilépticos más importantes. De 236 niños epilépticos se pudo lograr una ausencia completa de convulsiones en el 59%, un descenso de las mismas en el 75% en un 22%, y por lo menos el 50% en otro 5%. Raramente se observaron efectos secundarios.