Über das Auftreten einer Stammlinie mit 55 Chromosomen und Diplo-Philadelphia-Chromosom vor der terminalen Blastenkrise einer chronischen myeloischen Leukämie

Zusammenfassung

Bei einem 29 Jahre alten Patienten, der an chronischer myeloischer Leukämie erkrankt war, fanden sich zu Beginn der terminalen Blastenkrise im peripheren Blut mehrere leukämische Zellinien mit abnormem Karyotyp. Es dominierte ein Clon mit 55 Chromosomen, Diplo-Ph¹ und Extrachromosomen aus den Gruppen C, D, E, F und G; 69% der Zellen wiesen ein Diplo-Ph¹ auf, 21% waren einfach Ph¹ -positiv, während sich bei 5% kein Ph¹ nachweisen ließ. Daneben fanden sich kleinere hypo- und hypermodale Zellinien mit Chromosomenzahlen zwischen 44 und 56, die überwiegend Pt¹-positiv waren. Beziehungen zwischen dieser Beobachtung und anderen Resultaten, aus denen auf eine selektive Proliferation leukämischer Stammlinien im Sinne einer clonalen Evolution geschlossen werden kann, werden diskutiert.

Summary

In a 29-year-old patient with chronic myeloid leukaemia several leukaemic cell lines with abnormal karyotype were found in the peripheral blood at the beginning of the terminal blast crisis. The dominant clone had 55 chromosomes, diplo-Ph¹ and extrachromosomes from Groups C, D, E, F and G, 69% of the cells had the diplo-Ph¹, 21% were Ph¹ positive, while 5% had no Ph¹. In addition, there were small numbers of hypomodal and hypermodal cell lines with chromosomal counts between 44 and 56, most of which were Ph¹ positive. The possible relationship between these findings and other results suggesting a selective proliferation of leukaemic stem-cells in the sense of a clonal evolution are discussed.

Resumen

Sobre la aparición de una línea genealógica con 55 cromosomas y un cromosoma doble de Filadelfia antes de la crisis blástica terminal de una leucemia mieloide crónica

En un enfermo de 29 años de edad, afecto de una leucemia mieloide crónica, se encontraron, al comienzo de la crisis blástica terminal, varias líneas leucemias con cariotipo anómalo en la sangre periférica. Predominaba un clon con 55 cromosomas, un diplo-Ph¹ (Filadelfia dople) y extracromosomas de los grupos C, D, E, F, y G; el 69% de las células mostraba un diplo-Ph¹, el 21% era simplemente Ph¹ positivo, mientras que en el 5% no se pudo demostrar ningún Ph¹. Al mismo tiempo se encontraron líneas celulares hipo e hipermodales más pequeñas, cuyo número de cromosomas oscilaba entre 44 y 56, las cuales eran predominantemente Ph¹ positivas. Se discuten las relaciones entre estas observaciones y otros resultados, de los que se puede deducir una proliferación selectiva de líneas leucemias genealógicas en sentido de una evolución clonal.