Haarzell-Leukämie

Zusammenfassung

Von zwölf Patienten mit Haarzell-Leukämie starben zwei ohne Splenektomie, zwei weitere 11 Monate bzw. 7œ Jahre nach dieser Operation. Bei allen Patienten führte die Beseitigung des Hyperspleniesyndroms zu mehrmonatiger bis langjähriger Besserung der hämatologischen Parameter, besonders der Thrombozyten und Granulozyten und damit der klinischen Symptomatik, wie Infektanfälligkeit und hämorrhagischer Diathese. Bei zwei Patienten wurde eine Normalisierung aller hämatologischen Parameter mit auch histologisch kaum mehr nachzuweisenden Haarzellen beobachtet. Bei diesen Patienten wurde eine lienale Entstehung der Haarzell-Leukämie angenommen. Die Differentialdiagnose gegenüber der Prolymphozytenleukämie ist schwierig. Anhand der Kernmorphologie lassen sich unterschiedliche Reifungsgrade von Haarzellen erkennen. Wenn sich die tartratresistente saure Phosphatase (TRSP) zytologisch nicht darstellen läßt, gelingt manchmal gelelektrophoretisch der Nachweis des Isoenzyms 5. Die Nachweisbarkeit der TRSP bleibt weiter wertvoll für die Diagnose einer Haarzell-Leukämie, allerdings nur im Zusammenhang mit anderen Kriterien, die für diese Leukose sprechen.

Summary

Among 12 patients with hairy cell leukaemia two died without splenectomy and two more 11 months and 7œ years after the operation. In all patients removal of hypersplenism led to improvement of haematological criteria over several months up to many years. This was particularly true for platelets and granulocytes and thus for the proneness to infection and haemorrhagic diathesis. In two patients normalisation of all haematological parameters including histologically scarcely detectable hairy cells was observed. Differential diagnosis from prolymphocyte leukaemia is difficult. Nuclear morphology permits recognition of different degrees of maturation of hairy cells. In cases where tartrate resistant acid phosphatase (TRAP) cannot be demonstrated cytologically, demonstration of isoenzyme 5 is sometimes possible using gel electrophoresis. Demonstration of TRAP remains valuable for the diagnosis of hairy cell leukaemia, however only in connection with other criteria indicating this form of leukaemia.