Schwere Koagulopathie infolge Hemmkörper gegen mehrere Gerinnungsfaktoren bei IgM-Paraproteinämie

Zusammenfassung

Ein 62jähriger Mann erkrankte akut mit hämorrhagischer Diathese, ähnlich dem klinischen Bilde einer Hämophilie, Man fand eine schwere Koagulopathie mit Quick-Wert 0%, verlängerter partieller Thromboplastinzeit (85 s) und starker Verminderung der Faktoren II, V, VII, X. Es ließ sich ein zirkulierender Hemmkörper nachweisen, dessen Aktivität sich in spezifischer Weise gleichzeitig gegen die einzelnen Gerinnungsfaktoren II, V, VII und X richtete. Der genaue Wirkungsmechanismus der Inaktivierung bleibt ungeklärt. In der Literatur konnte bisher kein analoger Fall gefunden werden. Parallel zu der Gerinnungsstörung steht der Nachweis eines pathologischen Immunglobulins vom Typ IgM. Unter immunsuppressiver Behandlung (Prednison und Azathioprin) während zwei Monaten ließ sich eine komplette Remission der Gerinnungsstörung wie auch der Immunglobulinveränderung erzielen, die seit anderthalb Jahren anhält. Der klinische Verlauf läßt vermuten, daß Hemmkörper und pathologisches Immunglobulin einander gleichzusetzen sind, als Ausdruck einer primären Störung des lymphoretikulären Systems.

Summary

A 62-year-old man presented with an IgM paraproteinaemia and then suddenly developed an haemophilia-like haemorrhagic diathesis. Clotting tests revealed markedly prolonged Quick prothrombin times (more than 2 min) and much diminished factor II, V, VII and X activities. Crossmixing experiments indicated the presence of a circulating inhibitor, which specifically blocked the activity of these factors. But the exact mechanism remains uncertain, no inhibitor of this type having been previously reported. In addition to the clotting defect there was a probably monoclonal immunoglobulin IgM. Complete remission occurred and has now persisted for 18 months, after immunosuppressive treatment with azathioprine and prednisone. It is suggested that the inhibitory capacity is confined to the abnormal IgM, due to a primary immunological disorder. A review of similar reported cases emphasizes the importance of immunosuppressive treatment in this disorder.