Obliterierende Erkrankungen der Lebervenen

Zusammenfassung

Als Ursachen obliterierender Lebervenenerkrankungen kommen außerhalb und direkt in der Leber angreifende Faktoren in Betracht. Nach der formalen Pathogenese kann ein Lebervenenverschluß durch Thromben unterschieden werden von proliferativen Gefäßerkrankungen (Endophlebitis hepatica obliterans), die entweder die großen Lebervenen (Ostienverschluß) oder die kleinen Lebervenen befallen. Eine besondere Form ist die »veno-occlusive disease«, ausgelöst durch Pyrrolizidin-derivate. Wichtigste diagnostische Methode ist die Angiographie der Vena cava und der Lebervenen. Mit ihrer Hilfe konnte die Diagnose bei drei Patienten intra vitam gestellt werden. In zwei Fällen handelte es sich um einen sekundären Lebervenenverschluß, ausgehend von einer Thrombose der Vena cava, im dritten Fall um einen nicht-thrombotischen, proliferativen Gefäßwandprozeß in den kleinen Lebervenen, der starke Ähnlichkeit mit den Befunden bei der »veno-occlusive disease« aufwies. Nach frühzeitiger Diagnosestellung gelang es bei einer 19jährigen Patientin, bei der eine Cavathrombose mit den klinischen Zeichen eines Lebervenenverschlusses nach einer Gravidität bestand, mit fibrinolytischer Behandlung eine Wiedereröffnung der verschlossenen Gefäße zu erreichen.

Summary

Both external and internal factors have to be thought of as causes of obliterative disease of liver veins. Pathogenetically, thrombosis or proliferative vascular disease (endophlebitis hepatica obliterans) may affect either large veins (with occlusion of the ostia) or small ones. Veno-occlusive disease, caused by pyrrolizidine derivatives, is a special form. Injection of contrast medium to the inferior vena cava and (or) the liver veins is the most important diagnostic method. In two personal cases there was secondary occlusion of the liver veins as a result of IVC thrombosis, while in a third case there was non-thrombotic proliferative disease of the wall of the small hepatic veins, closely similar to veno-occlusive disease. In a 19-year-old girl in whom thrombosis of the vena cava (with signs of liver-vein occlusion) occurred after pregnancy, revascularisation was achieved by fibrinolytic treatment.