Therapie von Hemmkörperhämophilie mit isoagglutininfreiem Faktor-VIII-Konzentrat

Zusammenfassung

Zwei 9 Jahre alte Jungen mit Hemmkörperhämophilie mußten zur Erzielung einer befriedigenden Hämostase mit hohen Dosen von kommerziell erhältlichen Faktor-VIII-Konzentraten behandelt werden. Infolge der Anwesenheit von Isoagglutininen in den AHG-Konzentraten traten bei beiden Patienten Hämolysezeichen auf. Um diese Komplikation zu vermeiden, wurde AHF (Immuno) von AB-Spendern – ein isoagglutininfreies Kryopräzipitat – eingesetzt. Dabei verschwand die Hemmkörperaktivität, früher beobachtete anaphylaktoide Reaktionen traten nicht mehr auf, und normale AHF-Dosen reichten aus, um eine zufriedenstellende Hämostase zu gewährleisten.

Summary

Two nine-year-old boys with haemophilia A and circulating inhibitor against factor VIII were given large doses of commercial AHG concentrates to control bleeding. But the isoagglutinins in the AHG concentrates caused haemolysis in both patients. When AHF (Immuno) from AB donors – a cryoprecipitate without isoagglutinins – was used no further inhibitor activity was detectable, previously observed anaphylactoid reactions no longer occurred and usual doses of AHG were now sufficient to control bleeding.