Das hämolytisch-urämische Syndrom

Zusammenfassung

Bei zwei Kindern, einem 2Œ Jahre alt gewordenen Mädchen und einem 6 Monate alt gewordenen männlichen Säugling, wurde ein hämolytisch-urämisches Syndrom festgestellt. Die wichtigsten morphologisch erfaßbaren Nierenläsionen sind frische fibrinpositive glomeruläre Mikrothromben sowie ältere endothelisierte Fibrinpräzipitate in den Glomerula und anderen kleinen Nierenrindengefäßen, Nierenrindennekrosen bzw. Tubulusatrophie, Hämaturie und Proteinurie. In peripheren Blutausstrichen sind Anisozytose, Poikilozytose, Sphärozytose, Normo- und Makroblastose sowie vor allem auch viele fragmentierte Erythrozyten nachzuweisen als Zeichen einer mechanischen Erythrozytenalteration. Klinisch und morphologisch bestanden Zeichen einer intravasalen Hämolyse mit reaktiver erythropoietischer Hyperplasie. Die Pathogenese des hämolytisch-urämischen Syndroms ist am besten zu verstehen, wenn man intravasale Gerinnungsprozesse infolge einer Verbrauchsreaktion als morphologisch sichtbare Primärläsionen annimmt. Während des weiteren Verlaufes ist es sehr wahrscheinlich, daß Blutgerinnungsstörungen mit Verbrauchskoagulopathie, Gefäßwandveränderungen (Mikroangiopathie) und Hämolyse einander wechselseitig beeinflussen und dadurch die Progredienz des Krankheitsbildes bewirken.

Summary

Two cases of the haemolytic-uraemic syndrome (in a 2Œ-year-old girl and a six-month-old boy) are described. The most important morphologically demonstrable renal lesions were fresh fibrin-positive glomerular micro-thrombi as well as older endothelialized fibrin precipitates in the glomerular and other small renal cortical vessels, renal cortical necroses or tubular atrophy, haematuria and proteinuria. In the peripheral blood film anisocytosis, poikilocytosis, spherocytosis, normal blastcells and macroblastosis as well as Jolly-bodies were found, especially many fragmented red cells as a sign of mechanical changes in erythrocytes. Clinically and morbid-anatomically there were signs of intravascular haemolysis with reactive erythropoietic hyperplasia. The pathogenesis of this syndrome is understood best if one assumes that there is disseminated intravascular coagulation as the morphologically demonstrable primary lesion. It is likely that in the further course disorders of blood clotting with disseminated intravascular coagulation, changes in the vessel wall (microangiopathy) and haemolysis mutually influence one another and cause the progression of the disease.

Resumen

El síndrome urémico-hemolítico

En dos niños, uno de ellos un lactante varón de seis meses de vida y el otro una niña de dos años y tres meses de edad, se diagnosticó un síndrome urémico-hemolítico. Las lesiones renales más importantes detectables morfológicamente son microtrombos glomerulares recientes de fibrina positiva, precepitados de fibrina endotelizados más antiguos en los glomérulos y otros vasos pequeños de la corteza renal, necrosis de la corteza renal o atrofias tubulares, hematuria y proteinuria. En los frotes de la sangre perférica se pueden encontrar anisocitosis, poiquilocitosis, esferocitosis, normo-y macroblastosis, así como sobre todo muchos eritrocitos fragmentados, como signos de una alteratción mecánica de los eritrocitos. Clínica y morfológicamente existían signos de una hemolisis intravasal con hiperplasia eritropoyética reactiva. Como mejor se comprende la patogénesis del sïndrome urémico hemolítico es cuando se admite los procesos intravasales de la coagulación consecutivos a una reacción de consumo como lesiones primarias morfológicamente visibles. En la evolución ulterior es muy posible que los trastornos de la coagulación sanguínea con coagulopatía de consumo, alteraciones de la pared vascular (microangiopatía) y hemolisis influyan unos sobre otros alternativamente y motiven por ello el curso progresivo de la enfermedad.