Cronkhite-Canada-Syndrom

Zusammenfassung

Bei einem 67jährigen Patienten bestanden eine diffuse gastrointestinale Polyposis von der Cardia ventriculi bis zum Rektum, Durchfälle, Gewichtsabnahme, Pigmentierung, Haar- und Nagelausfall sowie Hypoproteinämie. Diese Symptome waren erstmals 1955 von Cronkhite und Canada an zwei Patientinnen beobachtet und mitgeteilt worden. Bei unserem Patienten fanden sich außerdem erhöhte Stuhlgewichte ohne Steatorrhoe, hyperchrome Anämie, Hypokaliämie, Hypocalcämie, Hypomagnesiämie, Hypophosphatämie durch gesteigerten fäkalen Verlust dieser Elektrolyte sowie verminderte Vitamin-B₁₂-Absorption, ferner eine Verminderung des Serumeiweißes um 30% und des Serumalbumins um 60% mit gesteigertem Eiweiß verlust in den Magen-Darm-Kanal und erhöhter Albuminumsatzrate. Die Absorption verschiedener Zucker verlief ungestört. Wesentliches Kennzeichen des Cronkhite-Canada-Syndroms ist das Fehlen von erblicher Belastung und von maligner Entartung der Polypen. Histologisch handelt es sich wahrscheinlich um entzündliche Polypen.

Summary

A 67 year-old patient presented with diffuse gastro-intestinal polyposis stretching from the cardia of the stomach to the rectum together with diarrhoea, weight loss, pigmentation, loss of hair and nails and hypoproteinaemia. These symptoms and findings were first observed in two female patients and published by Cronkhite and Canada in 1955. In addition our patient had an increased stool volume without steatorrhoea and also hypokalaemia. hypocalcaemia, hypomagnesaemia and hypophosphataemia due to increased faecal loss of these electrolytes. He had a hyperchromic anaemia due to reduced vitamin B₁₂ absorption. Serum proteins were reduced by 30% and serum albumin by 60% in the presence of raised protein loss into the gastro-intestinal tract and an increased albumin turnover. Absorption of various sugars was normal. The absence of an inherited disposition and lack of malignant degeneration in the polyps are essential characteristics of the Cronkhite-Canada syndrome. Histologically the polyps are thought to be inflammatory.

Resumen

Síndrome de Cronkhite-Canada

En un paciente de 67 años de edad existía una poliposis gastrointestinal difusa desde el cardia ventriculi hasta el recto, diarreas, disminución de peso, pigmentación, caída del pelo y de las uñas, así como hipoproteinemia. Estos síntomas fueron observados y comunicados por primera vez en 1955 por Cronkhite y Canada en dos enfermas. En nuestro caso se encontraron, además, un mayor peso de las heces sin esteatorrea, anemia hipercroma, hipocaliemia, hipocalcemia, hipomagnesiemia, hipofosfatemia por mayor pérdida fecal de estos electrolitos, así como una menor absorción de vitamina B₁₂, además una disminución en el suero de la proteína del 30% y de la albúmina del 60% con elevada pérdida de albúmina en el canal gastrointestinal y elevada cuota del balance albuminoideo. La absorción de diversos azúcares transcurrió sin trastornos. Característica esencial del síndrome de Cronkhite-Canada es la ausencia de una sobrecarga hereditaria y de la degeneración maligna de los pólipos. Histológicamente se trata, probablemente, de pólipos inflamatorios.