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DOI: 10.1055/s-0028-1108960
Das Koerber-Salus-Elschnig-Syndrom*
Convergence and retractory nystagmus (upper sylvian aqueduct syndrome) * Auszugsweise vorgetragen auf der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurochirurgie, Göttingen, 22. 6. 1968.Publication History
Publication Date:
20 April 2009 (online)
Zusammenfassung
Bei zwei Patienten wurde ein Koerber-Salus-Elschnig-Syndrom mit den Kennmerkmalen des Konvergenz- und Retraktionsnystagmus festgestellt. Das bisher in der Weltliteratur in über 50 Fällen niedergelegte Krankheitsbild ist durch genaue Beobachtung sofort zu diagnostizieren. Der Krankheitsprozeß des Hirnstamms ist immer im Bereich des oberen Aquädukteinganges lokalisiert. In über 50% sind primär inoperable Tumoren die Ursache. Der vorgeschlagene neurochirurgische Behandlungsplan umfaßt primäre ventrikulo-atriale Shuntoperation zur Hirndruckentlastung, gleichzeitige intraventrikuläre Pantopaque® -Instillation mit anschließender kombinierter positiver Ventrikulographie und lumbaler Pneumenzephalotomographie zur Tumorabgrenzung, nachfolgend in geeigneten Fällen Isotopenimplantation oder äußere Bestrahlung des Tumors. Tierexperimentelle Untersuchungen weisen auf eine beidseitige Läsion der Area praetectalis des Hirnstamms als pathophysiologisches Substrat des Syndroms hin.
Summary
Some 50 cases of this syndrome have so far been reported in the world literature. The lesion is always at the entry of the upper sylvian aqueduct of the brain-stem. In over half of them a primary, inoperable tumour is the cause. A method of neurosurgical treatment is proposed. In a personal case the condition was treated by insertion of a Spitz-Holter valve with symptomatic improvement for one year. Animal experiments have suggested that the pathophysiological basis of the syndrome lies in a bilateral lesion of the pretectal area of the brain-stem.
Resumen
El síndrome de Koerber-Salus-Elschnig
En dos pacientes se comprobó un síndrome de Koerber-Salus-Elschnig con los signos característicos del nistagmo a la convergencia y a la retracción. El cuadro clínico, hasta ahora expuesto en la literatura mundial en más de 50 casos, es diagnosticable inmediatamente por una observación exacta. El proceso patológico del tronco encefálico siempre está localizado en la entrada superior del acueducto. La causa es, en más del 50%, los tumores primarios inoperables. Se propone un plan de tratamiento neuroquirúrgico. Los estudios de la experimentación animal señalan una lesión bilateral del área praetectalis del tronco encefálico como substrato patofisiológico del síndrome.