Dtsch Med Wochenschr 1969; 94(10): 466-473
DOI: 10.1055/s-0028-1108973
© Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Chirurgisch-urologische Eingriffe bei einem Patienten mit schwerer Hämophilie A*

Urological operation in a patient with servere haemophilia AG. Winckelmann, H. Krauß, R. Groh, A. Gaca, M. Matthes
  • Medizinische Universitätsklinik Freiburg i. Br. (ehem. kommissarischer Direktor: Prof. Dr. J. Schirmeister) und Chirurgische Universitätsklinik Freiburg i. Br. (ehem. Direktor: Prof. Dr. H. Krauß)
* Professor Dr. Dr. h. c. L. Heilmeyer zum 70. Geburtstag.
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Publication Date:
20 April 2009 (online)

Zusammenfassung

Bei einem Patienten mit schwerer Hämophilie A wurden wegen beidseitiger Nierenbeckensteine zuerst eine linksseitige, acht Monate später eine rechtsseitige Pyelolithotomie und schließlich rechts eine Nephrektomie durchgeführt. Die Substitutionsbehandlung erfolgte zunächst ausschließlich mit humanen Faktor-VIII-Konzentraten, bei der Nephrektomie mit porcinen Präparaten. Trotz zahlreicher Komplikationen, die sich vor allem aus einer Verlegung der ableitenden Harnwege durch Gerinnsel ergaben und die durch eine lokale fibrinolytische Behandlung sowie durch eine Hämodialyse beherrscht werden konnten, verliefen die Operationen letztlich erfolgreich.

Summary

A 33-year-old man with severe haemophilia A had at first a left, eight months later a right pyelolithotomy and finally a right nephrectomy for bilateral stones in the renal pelves. At first he was given exclusively human Factor-VIII concentrates, but hog preparations for the nephrectomy. Despite many complications, mainly from clots when re-routing the ureters and controlled by local fibrinolytic treatment and haemodialysis, the operation finally achieved the desired success.

Resumen

Intervenciones quirúrgicas urológicas en un paciente con hemofilia A grave

Debido a cálculos en la pelvis renal se llevaron a cabo en un paciente con hemofilia A grave una pielolitotomía primeramente izquierda, 8 meses más tarde derecha y finalmente la nefrectomía derecha. El tratamiento de substitución resultó, al principio, exclusivamente con concentrados humanos del factor VIII, en la nefrectomía con preparados porcinos. A pesar de las numerosas complicaciones que resultaron, sobre todo por un coágulo de un desplazamiento de las vías urinarias y que pudieron ser controladas por un tratamiento fibrinolítico local y por la hemodiálisis, las operaciones transcurrieron, por fin, satisfactoriamente.

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