Hirschsprungsche Krankheit mit langem engen Segment

Zusammenfassung

Bei 27 Kindern wurden die langen aganglionären Formen bei der Hirschsprungschen Krankheit beobachtet, bei denen fast immer in den ersten Lebenstagen schon ein akuter Ileuszustand auftrat. Im Neugeborenenalter sind meist die klinischen und röntgenologischen Zeichen zu unsicher, um eine exakte Diagnose zu ermöglichen. Eine Laparotomie ist deshalb erforderlich. Man findet dann einen engen Darmabschnitt, der konisch in den aufgestauten und normale Ganglienzellen enthaltenden Darm übergeht. Ist der aganglionäre Abschnitt besonders lang oder noch nicht auffällig genug enggestellt, kann der Befund sehr leicht fehlgedeutet werden und Anlaß für eine falsche Behandlung sein. Immer erforderlich ist die Enterostomie oberhalb des aganglionären Gebietes. Die postoperative Behandlung ist um so schwieriger, je höher der Anus praeter angelegt werden mußte. Die Aussichten sind bei hoher Ileumfistel sehr schlecht. Die Gesamtletalität ist mit 44% immer noch sehr hoch. Haben allerdings die Kinder die nach der Ileostomie auftretende kritische Phase überwunden, sind für die endgültige Operation kaum noch Schwierigkeiten zu befürchten. Die Nachuntersuchung der überlebenden Kinder zeigte sehr gute Ergebnisse. Wegen der diagnostischen, therapeutischen und prognostischen Unterschiede wird empfohlen, die langstreckigen Aganglionosen in zwei Gruppen zu unterteilen: I. Aganglionose des gesamten Colon mit Teilen des Dünndarms, II. Teilaganglionose des Colon.

Summary

A long aganglionic segment was found in 27 children with Hirschsprung's disease; almost all of them had acute ileus in the first days of life. Generally, the clinical and radiological findings are indefinite in the neonatal period: an exact diagnosis is not usually possible. The required laparotomy then reveals a narrow segment which merges in a conical shape with a normal intestine. If the aganglionic segment is very long or not yet very narrow the findings may be misinterpreted and the wrong treatment may follow. Enterostomy above the aganglionic segment is always necessary. The postoperative treatment is the more difficult, the higher the preternatural anus: the prognosis is especially poor in case of a high ileostomy. The overall mortality rate was eleven of 25 personal cases. However, once children have got past the critical period after an ileostomy has been made, no further difficulties are to be expected in the corrective operation. The final results are very good. Because of diagnostic, therapeutic and prognostic differences it is recommended that long-segment aganglionosis be divided in two groups: (1) aganglionosis of the entire colon and parts of the ileum; (2) partial aganglionosis of the colon.

Resumen

Enfermedad de Hirschsprung con segmento largo y estrecho

En 27 niños se observaron las formas aganglionares largas de la enfermedad de Hirschsprung, en los que casi siempre se presentó un íleo agudo ya en los primeros días de vida. En los recién nacidos son muy inseguros, la mayoría de las veces, los signos clínicos y radiológicos para facilitar un diagnóstico exacto. La laparoscopía es, por tanto, necesaria, encontrándose un segmento intestinal estrecho, el cual pasa crónicamente al intestino que contiene a las células ganglionares normales y contenidas. Si el segmento aganglionar es especialmente largo o aún no está bastante estrechado visiblemente, puede interpretarse erróneamente y con mucha facilidad el hallazgo y ser causa de un tratamiento falso. Siempre es necesaria la enterostomía por encima del territorio aganglionar. El tratamiento post-operatorio es tanto más difícil, cuanto más alto se tuvo que hacer el ano artificial. Las perspectivas son muy malas en las fístulas altas de íleum. La letalidad global es aún muy alta con un 44%. Si los niños han superado ya la crítica fase que apareció después de la ileostomía, apenas hay que temer aún dificultades para la operación definitiva. La exploración ulterior de los niños supervivientes mostró muy buenos resultados. Debido a las diferencias diagnósticas, terapéuticas y pronósticas se recomienda subdividir las aganglionosis de largo trayecto: I. aganglionosis de todo el colon con porciones del intestino delgado y II. aganglionosis parcial del colon.