Die Muskelsarkoidose (Morbus Boeck) in der Differentialdiagnose neuromuskulärer Erkrankungen

Zusammenfassung

Die Muskulatur wird im Rahmen einer Sarkoidose (Morbus Boeck) nach Literaturangaben in etwa 30 bis 50% der Fälle in asymptomatischer Form befallen. Im Gegensatz dazu gilt die Muskelsarkoidose unter dem klinischen Bild einer schweren und progressiven Myopathie als selten. Am Beispiel zwei eigener Beobachtungen zeigt sich die diagnostische Bedeutung der Muskelbiopsie sowie die Schwierigkeit, das histologische Material zu beurteilen. Möglicherweise handelt es sich bei systematisch fortschreitenden Myopathien im höheren Lebensalter häufiger als bisher vermutet um Muskelbefall bei Morbus Boeck.

Summary

In about 30-50% of cases of sarcoidosis of the asymptomatic form the musculature is, according to published reports, also involved. Muscular sarcoidosis, presenting clinically as severe and progressive myopathy, is rare. Two cases illustrate the diagnostic importance of muscle biopsy and the difficulty of histological diagnosis. It is possible that cases of progressive myopathy in the upper age-groups represent muscular involvement in Boeck's sarcoid

Resumen

La sarcoidosis muscular (morbo de Boeck) en el diagnóstico diferencial de las afecciones neuromusculares

Según las comunicaciones bibliográficas se encuentra afectada la musculatura en el marco de una sarcoidosis (morbo de Boeck) en cerca del 30 al 50% de los casos de forma asintomática. En cambio, se considera como muy rara la sarcoidosis muscular bajo el cuadro clínico de una miopatia progresiva grave. Con dos observaciones propias se expone la importancia diagnóstica de la biopsia muscular, así como las dificultades de interpretar el material histológico. Posiblemente se trata de una afectación muscular del morbo de Boeck de aparición más frecuente de lo sospechado hasta ahora en las miopatías de progresión sistematizada.