Isoimmune neonatale thrombozytopenische Purpura bei zwei Kindern einer Familie

Zusammenfassung

Eine isoimmune neonataie thrombozytopenische Purpura wurde bei zwei Kindern innerhalb einer Familie beobachtet. Mit den klassischen Methoden (Agglutinationstest, Komplementbindungsreaktion) konnte nur in der kurz nach der Geburt entnommenen Blutprobe bei der Mutter der Antikörper nachgewiesen werden. Schon sechs Wochen post partum war der Antikörpernachweis nur mit Hilfe der Zellelektrophorese und der Bestimmung der Thrombozyten-Überlebenszeit möglich. Mit diesen Verfahren konnte festgestellt werden, daß das dem Antikörper entsprechende Antigen bei beiden Kindern, dem Vater sowie bei zwei Verwandten väterlicherseits nachweisbar ist. Klinisch ist das Krankheitsbild durch Haut- und Schleimhautblutungen gekennzeichnet, die sich von den geburtstraumatisch bedingten Hämorrhagien durch ihre Lokalisation leicht abgrenzen lassen. Die gefürchtetste Komplikation, die Hirnblutung, wurde bei dem ersten Kind beobachtet. Von den therapeutischen Maßnahmen kommt der konsequenten Ruhigstellung der erkrankten Kinder große Bedeutung zu.

Summary

Iso-immune neonatal thrombocytopenic purpura was discovered in two siblings. The classical methods (agglutination test, complement-fixation reaction) demonstrated antibodies in the maternal blood only immediately after birth. Six weeks post-partum, antibodies could be demonstrated only by cell-electrophoresis and determining platelet-survival time. These latter two tests demonstrated that the corresponding antigen of both children was also present in the father and two paternal relatives. The clinical picture was characterized by cutaneous and mucosal bleedings which by their location could be easily distinguished from haemorrrhages caused by birth trauma. Cerebral haemorrhage occurred in one of the siblings. Among therapeutic measures the most important one is complete bed-rest of the affected child.

Resumen

Púrpura trombocitopénica neonatal isoinmune en dos niños de una familia

En dos niños de una familia se observó una púrpura trombocitopénica neonatal isoinmune. Con los métodos clásicos (prueba de aglutinación, reacción de fijación del complemento) sólo pudo comprobarse el anticuerpo en la sangre materna extraída poco después del parto. Seis semanas después del parto sólo era posible la comprobación del anticuerpo con ayuda de la electroforesis celular y de la determinación del tiempo de sobrevivencia de los trombocitos. Con estos procedimientos pudo comprobarse que el antígeno correspondiente al anticuerpo es demostrable en ambos niños en el padre y en dos parientes paternos. El cuadro clínico se caracteriza clínicamente por hemorragias cutáneas y de las mucosas, que, por su localización, se pueden diferenciar con facilidad de las hemorragias condicionadas por el traumatismo del parto. La complicación más temida, la hemorragia cerebral, se observó en el primer niño. De las medidas terapéuticas corresponde una gran importancia a la inmovilización consecuente de los niños enfermos.