Spongiosklerose bei der Mastzellenretikulose¹

Zusammenfassung

Bei der durch eine Vermehrung der Gewebsmastzellen gekennzeichneten Mastzellenretikulose findet man u. a. als Symptome die Urticaria pigmentosa und die Spongiosklerose. Beide werden nicht regelmäßig angetroffen, kommen aber häufig in Kombination miteinander vor. Mit der vermutlichen Abhängigkeit von Mastzellvermehrung und bindegewebiger Reaktion über das in den Mastzellen gebildete und gespeicherte Heparin wird die fibröse Durchsetzung des Knochenmarkes (Markfibrose) erklärt. Unter Zwischenschaltung einer Osteoidphase geht aus ihr die Spongiosklerose hervor. Dieser metaplastische Prozeß bleibt streng auf das Knochenmark beschränkt, von dem die Kortikalis nur wenig und dann ausschließlich sekundär berührt wird. Anhand der Strukturanalyse lassen sich frühe und späte Entwicklungsphasen der Spongiosklerose unterscheiden. Sie beginnt im Stammskelett und breitet sich auf die Extremitäten aus. Ihr Wesen besteht im Aufbau einer „neuen” Spongiosa, die sich an die alte anlehnt und sie als Stützgerüst benützt. Dabei geht die spannungstrajektorische Ausrichtung der Spongiosa verloren. In den sonst spongiosafreien Markhöhlen bildet sich ein völlig neues, retikulär aufgebautes Spongiosawerk aus. Die Spongiosklerose ist für die Mastzellenretikulose nicht pathognomonisch. Auch bei der als Osteomyelosklerose bezeichneten Erkrankung, bei Leukämien und gewissen Anämieformen kommt sie vor. Zwischen Mastzellenretikulose und Osteomyelosklerose gibt es außer der Spongiosklerose viele gemeinsame Merkmale, so daß auch die Osteomyelosklerose in den Kreis der chronisch neoplastischen Retikulosen aufgenommen werden könnte. Beider Ätiologie bleibt unbekannt. Die Spongiosklerose als gemeinsames Symptom verschiedener Erkrankungen macht die Auslösung einer Markfibrose, für die bei der Mastzellenretikulose in der Beziehung Heparin-Kollagenbildung eine brauchbare Hypothese gefunden worden war, wieder problematischer.

Summary

Among the signs associated with mast-cell reticulosis (characterized by an increase in tissue mast-cells) are urticaria pigmentosa and sclerosis of cancellous bone. Both of these signs are not always seen but often occur together. Sclerosis of the cancellous-bone develops via marrow fibrosis and an osteoid phase. This meta-plastic process is strictly limited to bone marrow: cortical bone is only little, and if so secondarily, involved. Early and late stages of cancellous-bone sclerosis may be distinguished. Sclerosis always develops first in the central portions of the skeleton; involvement of the extremities occurs later. Completely new reticular type of cancellous bone develops in the marrow cavities which are otherwise free of cancellous bone. Sclerosis of cancellous bone is not pathognomonic of mast-cell reticulosis but is also seen in osteomyelosclerosis, leukaemia and certain forms of anaemia.

Resumen

La espongioesclerosis en la reticulosis de células cebadas

En la reticulosis de células cebadas, caracterizada por un aumento de aquellas células de origen tisular, se encuentran entre otros los síntomas de la urticaria pigmentosa y la espongioesclerosis. No siempre se encuentran dichos síntomas pero sí a menudo combinados. La infiltración fibrosa de la médula ósea (fibrosis medular) se intenta explicar por la supuesta relación entre el aumento de las células cebadas y reacción conjuntiva a través de la heparina produdica y almacenada por las células cebadas. A partir de aquélla y con una fase osteoide intermedia tiene lugar la espongioesclerosis. Este proceso metaplásico se mantiene estrictamente limitado a la médula ósea, no afectándose apenas la cortical y solamente de forma secundaria. El análisis estructural permite distinguir formas evolutivas precoces y tardías en la espongioesclerosis. Comienza ésta por el esqueleto del tronco extendiéndose luego al de las extremidades, y consiste en la creación de una espongiosa “nueva”, apoyada en la antigua y de la que se sirve como armazón. De este modo se pierde la disposición arquitectónica de líneas de tensión de la espongiosa. En las cavidades medulares normalmente vacías de espongiosa tiene lugar la formación de un armazón nuevo. La espongioesclerosis no es un síntoma patognomónico de la reticulosis de células cebadas, pues se da también en la enfermedad denominada osteomieloesclerosis, en las leucemias y en determinadas formas de anemia. Entre la osteomieloesclerosis y la reticulosis de células cebadas existen más relaciones que la de la común espongioesclerosis, por lo cual aquella afección podría ser incluida en el grupo de reticulosis neoplásicas crónicas. La etiología de ambas sigue por aclarar. El que la espongioesclerosis sea un síntoma común a diferentes enfermedades hace que la fibrosis medular, para la cual se había aportado una hipótesis aceptable en la relación existente entre heparina y formación de colágeno en la reticulosis de células cebadas, resulte de explicación problemática.