Richtlinien für die Operation bei schwerer Hämophilie

Zusammenfassung

Es wird über, einen 42jährigen Patienten mit schwerer Hämophilie A berichtet, der aus einer bekannten Bluterfamilie stammt. Seit frühester Jugend traten immer wieder Perioden mit Nasen- und Gelenkblutungen auf. In den letzten Jahren stellten sich zunehmend rezidivierende Blutungen aus dem oberen Intestinaltrakt ein. In der Annahme eines Ulcus duodeni wurde bei dem Patienten eine subtotale Magenresektion ausgeführt. Während und in den ersten Tagen nach der Operation konnte trotz relativ tiefem Faktor-VIII-Spiegel von 10% eine gute Hämostase mit porcinem antihämophilen Globulin erzielt werden. Es bildete sich schon in den ersten Tagen nach der Operation ein starker Hemmkörper gegen humanes, porcines und bovines antihämophiles Globulin, wahrscheinlich infolge einer schon früher stattgefundenen Sensibilisierung auf menschliches antihämophiles Globulin. Vor- und Nachteile der Therapie mit menschlichem und tierischem antihämophilen Globulin werden diskutiert.

Summary

A 42-year old patient with severe haemophilia A successfully underwent a subtotal gastric resection for duodenal ulcer. Since early childhood he had had repeated periods of nose and joint haemorrhages, and in the last few years recurrent bleedings from the upper intestinal tract. During the first days after operation good haemostasis was obtained using porcine antihaemophilic globulin, although Factor VIII level was about 10% of normal. Within the first few days after operation a highly active antibody against human porcine and bovine antihaemophilic globulin was formed, probably as the result of earlier sensitization to human antihaemophilic globulin. Advantages and disadvantages of treatment with human and animal antihaemophilic globulin are discussed.

Resumen

Normas de conducta para la intervención en casos de hemofilia grave. Resección gástrica subtotal en un caso de hemofilia A utilizando globulina antihemofílica animal (factor VIII)

Se informa sobre el caso de un paciente de 42 años con una hemofilia A grave, procedente de una conocida familia hemofílica. Desde la más temprana infancia se sucedían períodos de hemorragias nasales y articulares. Durante los últimos años se repitieron con intensidad creciente hemorragias digestivas altas, y por suponerse una úlcera duodenal se procedió a la resección gástrica subtotal en el paciente. Durante la operación y en los primeros días siguientes a la misma fué posible obtener una buena hemostasia a pesar de una tasa relativamente baja (del 10%) de factor VIII mediante globulina antihemofílica de origen porcino. Ya a los pocos días de la operación aparecieron sustancias intensamente inhibidoras de la globulina antihemofílica humana, porcina y bovina, debido probablemente a una sensibilización a la globulina antihemofílica humana ya anterior. Se discuten las ventajas e inconvenientes del tratamiento con globulina antihemofílica humana y animal.