Pigmentstoffwechselstörung beim Morbus Addison

Zusammenfassung

Nach einem Überblick über die derzeitigen Kenntnisse der Physiologie des Pigmentstoffwechsels und dessen Abweichungen bei der Nebennieren-Insuffizienz wird eine eigene Beobachtung einer über 25 Jahre bestehenden Addisonischen Krankheit mitgeteilt, wobei ein Umschlag der diffusen Hautmelanose in eine fast völlige Depigmentierung besonders bemerkenswert ist. Ursächlich wird eine sekundär entstandene Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz mit Erschöpfung der Aktivität des ACTH und Melanocyten stimulierenden Hormons vermutet und durch den viertägigen i.v. 8-Stunden-ACTH-Test wahrscheinlich gemacht. Neben weiteren unbekannten Faktoren scheinen auch intermittierende hohe Ascorbinsäuregaben eine depigmentierende Wirkung gehabt zu haben. Auf die Notwendigkeit einer Abtrennung des hypophysär bedingten Pigmentverlustes vom primär „weißen” Addison wird hingewiesen.

Summary

The present state of knowledge of normal pigment metabolism and its derangement in adrenal insufficiency is reviewed. A case of Addison's disease of 25 years duration is described. A peculiar feature was the sudden transformation from a diffuse melanosis of the skin to an almost complete depigmentation. A secondary anterior pituitary insufficiency with exhaustion of ACTH and of melanocyte-stimulating hormone activity was held to have been responsible, an interpretation supported by the results of a four-day 8-hourly intravenous ACTH test. In addition to some other unknown factors, intermittent administration of high ascorbic acid doses may also have had a depigmentating effect. The need of differentiating loss of pigment due to hypophyseal disease from absence of pigmentation in Addison's disease is stressed.

Resumen

Trastornos del metabolismo pigmentario en la enfermedad de Addison

Después de resumir los conocimientos actuales de la fisiología del metabolismo pigmentario y de sus desviaciones en la insuficiencia de las suprarrenales, se comunica una observación propia de un caso de enfermedad de Addison de más de 25 años de existencia, siendo especialmente notable una transformación de la melanosis cutánea difusa en una despigmentación casi completa. Se sospecha que la causa sea una insuficiencia del lóbulo anterior de la hipófisis, de génesis secundaria, con agotamiento de la actividad de ACTH y de la hormona estimulante de los melanocitos, resultando probable en virtud del test intravenoso de ACTH, de 8 horas y durante cuatro días. Parece que también altas dosis intermitentes de ácido ascórbico hayan tenido un efecto despigmentador, además de otros factores desconocidos. Se señala la necesidad de distinguir entre la pérdida de pigmentos de génesis hipofisaria y el Morbus Addison «blanco» primario.