Pseudoxanthoma elasticum¹

Zusammenfassung

Beim Pseudoxanthoma elasticum können die Kreislaufsymptome im Vordergrund des klinischen Bildes stehen. Mangeldurchblutung (intermittierendes Hinken usw.) und Blutungen in verschiedene Organsysteme (gegebenenfalls mit tödlichem Ausgang) bei offenbar normalen Blutgerinnungsverhältnissen sollten der Anlaß sein, nach Augen- und Haut-Schleimhautveränderungen zu fahnden. Die histologische Untersuchung exzidierter Unterlippenschleimhaut kann selbst bei Fehlen klinisch-makroskopischer Veränderungen typische Zeichen eines Pseudoxanthoma elasticum ergeben. — Die in letzter Zeit wiederholt geäußerte Meinung, daß das pathologische Prinzip im kollagenen Gewebe zu suchen sei bei normalem Elastin, konnte bei elektronenmikroskopischer Untersuchung nicht bestätigt werden: Es zeigten sich schwere Degenerationen des elastischen Gewebes. Auch bei nosologisch ungeklärter interstitieller Calcinose (Mitteilung einer eigenen Beobachtung) ist ein Pseudoxanthoma elasticum als Grundkrankheit in Erwägung zu ziehen.

Summary

Cardiovascular symptoms may dominate the clinical picture of pseudoxanthoma elasticum (Darier-Grönblad-Strandberg's disease; generalized elastorrhexis). Whenever there is a disorder of the peripheral circulation and haemorrhages into various organs take place without any obvious clotting abnormality, lesions of the eye, skin and mucous membranes should be looked for. Histological examination of excised mucous membrane of the lower lip will show changes characteristic of p.e. even in the absence of macroscopic alterations. Electron-microscopy reveals abnormality of elastic, but not of collagen tissue. — A case of p.e. presenting with interstitial calcinosis is described.

Resumen

Seudoxantoma elástico

Los síntomas circulatorios pueden ocupar el primer plano del cuadro clínico del seudoxantoma elástico. Un riego sanguíneo deficiente (claudicación intermitente, etc.) y hemorragias en diversos sistemas orgánicos (eventualmente con desenlace mortal), con condiciones aparentemente normales de la coagulación de la sangre, deberían dar motivo para buscar alteraciones oftálmicas de la mucosa y de la piel. Del examen histológico de la mucosa resecada del labio inferior pueden resultar signos, típicos de un seudoxantoma elástico, incluso con ausencia de alteraciones clínicas macroscópicas. — La exploración con el microscopio electrónico no pudo confirmar la opinión manifestada últimamente repetidas veces sosteniendo que el principio patológico ha de buscarse en el tejido colágeno, con elastina normal. Se manifestaron degeneraciones graves del tejido elástico. También en el caso de una calcinosis intersticial nosológicamente noaclarado (comunicación de una observación propia) se debe pensar en la posibilidad de un seudoxantoma elástico como enfermedad básica.