Über einige seltene Störungen der Porphyrinsynthese bei sideroachrestischen Anämien und bei Infektanämien

Zusammenfassung

Es wird eine Einteilung der sideroachrestischen Anämien in idiopathische und symptomatische gegeben. Ferner wird die Pathogenese dieser Anämieformen durch Untersuchung der Zwischenprodukte der Häm-Synthese erforscht. Es ergibt sich, daß bei den idiopathischen sideroachrestischen Anämien eine Störung im Übergang von Leukokoproporphyrin zu Koproporphyrin vorliegt, bei den erworbenen auch meist noch eine Störung der Häm-Synthetase, sowie eine gesteigerte Ausscheidung von δ-Aminolaevulinsäure. Es liegt also eine ähnliche Störung wie bei der Bleivergiftung vor. Bei manchen Fällen liegen andere Fermentstörungen vor. In einem besonders interessanten Fall erwiesen sich alle Vorstufen des Protoporphyrins vermindert. Dagegen fand sich eine gesteigerte Ausscheidung von α-Amino-β-keto-adipinsäure. In einem anderen Fall lag eine starke Erhöhung des Porphobilinogens vor, wie man es bei der Allylisopropyl-acetamid-Vergiftung findet. Zum Schluß werden noch die Ergebnisse bei einem Fall von schwerer Infektanämie mitgeteilt. Auch hier fand sich eine starke Vermehrung der δ-Aminolaevulinsäure, des Porphobilinogens und des Koproporphyrins. Durch Erfassung der Häm-Vorstufen in der angegebenen Weise ist eine weitere Aufklärung der Pathogenese vieler Anämien zu erwarten.

Summary

It is proposed that sidero-achrestic anaemias be divided into “idiopathic” and “symptomatic” types. In the former (of which there is a congenital and an acquired form) there was found to be a disorder in the conversion of leucoproporphyrin to coproporphyrin, in the acquired form usually an additional disorder of haem synthesis and an increased excretion of δ-aminolaevulinic acid. This is similar to the abnormalities found in lead poisoning. In some cases other disorders of enzyme activity were found as well. —In one of the author's cases all precursors of protoporphyrin were reduced in amount, while there was an increased excretion of α-amino-β-keto-adipinic acid. In another case there was a marked increase in porphobilinogen, such as is found in allyliso-propyl-acetamide poisoning. In a case of severe anaemia of infection there was a marked increase in δ-aminolaevulinic acid, porphobilinogen and coproporphyrin. It is pointed out that determination of haem precursors in the described fashion allows further elucidation of the pathogenesis of many anaemias.

Resumen

Acerca de algunos trastornos raros de la síntesis porfírinica en anemias sideroacrésticas y en anemias infecciosas

Las anemias sideroacrésticas son classificadas en idiopáticas y sintomáticas. Se estudia la patogenia de estas formas anémicas, examinando los productos intermedios de la síntesis hémica. Resulta que en las anemias sideroacrésticas idiopáticas media un trastorno en la transición de la leucocoproporfirina a la coproporfirina, en las adquiridas además, las más de las veces, un trastorno de la sintetasa hémica así como una eliminación incrementada de ácido δ-aminolevulínico. Hay pues un trastorno análogo al que existe en el saturnismo. En algunos casos existen otros trastornos fermentativos. En un caso de especial interés resultaban disminuidos todos los escalones preliminares de la protoporfirina. En cambio, se halló una eliminación aumentada del ácido α-amino-β-ceto-adipínico. En otro caso se observaba un aumento considerable del porfobilinógeno tal como se encuentra en la intoxicación de alilisopropil-acetamida. Finalmente se comunican los resultados obtenidos en un caso de anemia infecciosa grave. También aquí se halló un aumento grande del ácido δ-amino-levulínico, del porfobilinógeno y de la coproporfirina. Investigándose del modo indicado los escalones preliminares del hema, se puede conseguir una aclaración ulterior de la patogenia de muchas anemias.