Makroglobulinämie Waldenström

Zusammenfassung

Bei der Makroglobulinämie Waldenström ist das pathologische Eiweiß selbst verantwortlich für einen wesentlichen Teil der Symptome. Grundlage des demonstrierten pathogenetischen Mechanismus ist die Tatsache, daß die Erythrocyten durch Adsorption der pathologischen Plasmabestandteile deren physikalisch-chemische Eigenschaften annehmen. Die unter dem Einfluß der Kälte zunehmende Beladung der Erythrocyten mit dem Makroglobulin führt zur Bildung einer hochviskösen, gelartigen Hülle und zur intravasalen Ballung der roten Blutkörperchen. Es wird nachgewiesen, daß die unter lokaler Kälteeinwirkung entstehenden klebrig-rigiden Erythrocytenaggregate zu Gefäßverschlüssen führen. Aus diesem Phänomen läßt sich ein großer Teil der Symptomatologie der Makroglobulinämie ableiten. Hohe Konzentrationen von Makroglobulinen machen ihren Träger pathologisch empfindlich gegen Kälteeinflüsse. Für die pathophysiologisch verwandte Substanzengruppe Makroglobuline-Kryoglobuline-Kryofibrinogene wird der Oberbegriff „kälteaktives Bluteiweiß” oder „Kryoprotein” vorgeschlagen. Auf die enge klinisch-kreislaufpathologische Analogie zwischen Kryoproteinämien und Kälteagglutininämien wird hingewiesen.

Summary

In the macroglobulinaemia first described by Waldenström the abnormal protein is itself directly responsible for a significant portion of the clinical signs. Thus the basic mechanism is the circumstance that the erythrocytes adsorb the abnormal plasma constituents and acquire their physico-chemical characteristics. Thus, cold causes a “loading” of erythrocytes with macroglobulins which leads to the formation of a viscous, gel-like, cover and the intravascular clumping of the red blood corpuscles. It is demonstrated how local production of cold leads to vascular occlusion by causing “sticky” and firm aggregates of erythrocytes. This sequence explains many of the signs and symptoms of macroglobulinaemia. High concentrations of macroglobulins leads to an increased sensitivity to cold. It is suggested that the group of pathophysiologically related substances — macroglobulins, cryoglobulins, cryofibrinogens — be designated “cold-reactive blood protein” or “cryoprotein”. The close analogy between cryoproteinaemias and cold agglutinaemias in their effects on the circulation is pointed out.

Resumen

Macroglobulinemia de Waldenström

En la macroglobulinemia de Waldenström la proteína patológica es responsable por sí misma de una considerable parte de los síntomas. Constituye el fundamento del mecanismo patogénico demostrado el hecho de que los eritrocitos, mediante adsorción de los factores plasmáticos patológicos, pueden adquirir las propiedades físico-químicas de éstos. La carga de los eritrocitos con la macroglobulina es mayor bajo la influencia del frío y conduce a la formación de una envoltura gelificada y muy viscosa y al apelotonamiento de los glóbulos rojos. Se ha demostrado que, bajo la influencia local del frío, los agregados de eritrocitos viscosos y rígidos que se forman originan la oclusión de los vasos. De este fenómeno se deriva una gran parte de la sintomatología de la macroglobulinemia. Las concentraciones elevadas de macroglobulinas hacen al portador patológicamente sensible a la influencia del frío. Se propone la denominación conjunta de «proteína activa al frío» o «crioproteina» para el grupo de sustancias fisiopatológicamente relacionadas constituido por las macroglobulinas, las crioglobulinas y el criofibrinógeno. Se señala las estrechas analogías clínicas, circulatorias y anatomopatológicas entre las crioproteinemias y las afecciones debidas a la presencia de crioaglutininas en sangre.