Die intern-medizinische Bedeutung des viszeralen Lupus erythematosus

Zusammenfassung

Seit der Entdeckung der für den viszeralen Lupus erythematosus pathognomonischen L.E.-Zelle (Lupus-erythematosus-Zelle) im Jahre 1948 wird das Krankheitsbild in zunehmender Häufigkeit diagnostiziert. Die von uns verwendete Bezeichnung soll darauf hinweisen, daß es sich um eine Affektion handelt, die mit Veränderungen der vizeralen Organe und der Haut einhergeht, allerdings kann die Mitbeteiligung der Haut fehlen (Lupus sine lupo). Grundsätzlich muß bei fieberhaften Zuständen, vor allem bei jugendlichen weiblichen Individuen, die mit einer stark erhöhten Senkungsreaktion, Anämie, Leukopenie und Thrombopenie, Arthralgien, Hautveränderungen, Myalgien, Herdnephritis, Polyadenie, Schleimhautläsionen, Ergüssen in den serösen Höhlen, Arteriitiden, Phlebitiden, Endokarditis und anderen Organläsionen einhergehen, an einen viszeralen Lupus erythematosus gedacht werden. Der Nachweis der L.E.-Zellen und des in der γ-Globulin-Fraktion enthaltenen L.E.-Faktors gestattet dann die Verifizierung der Diagnose. So einfach es sein kann, einen klassischen viszeralen Lupus erythematosus zu erkennen, so schwierig kann es aber auch sein, eine forme fruste zu diagnostizieren, die gelegentlich in geradezu selektiver Weise ein einzelnes Organsystem betrifft und zunächst gar nicht an einen viszeralen Lupus erythematosus denken läßt. An fünf ausgewählten oligosymptomatischen Fällen wird auf die unter Umständen beträchtlichen diagnostischen Schwierigkeiten hingewiesen. Es wird gezeigt, daß polyarthritische Beschwerden ein führendes, fast nie fehlendes Symptom der Krankheit schon in ihren Anfängen darstellen, daß aber auch pleuro-pneumonische Schübe, rezidivierende Gefäßaffektionen in Form von Arteriitiden und Phlebitiden, Anämien und andere mehr oder weniger isolierte Organläsionen der Krankheit ihr besonderes Gepräge verleihen können. In pathogenetischer Hinsicht faßt man den viszeralen Lupus erythematosus heute als Autoimmunisierungs-Krankheit auf, wobei dem L.E.-Faktor die Rolle eines vor allem gegen die Kernsubstanz der Zellen gerichteten Autoantikörpers zugeschrieben wird. Therapeutisch wird empfohlen, bei praktisch symptomlosen Patienten keine Behandlung durchzuführen, bei Kranken mit leichteren polyarthritischen Beschwerden und einem Status subfebrilis eine Behandlung mit Bettruhe und Salicylaten zu versuchen und bei den darauf nicht befriedigend ansprechenden Patienten eine Therapie mit Anti-Malaria-Stoffen zu beginnen. Bei allen schwereren Fällen von viszeralem Lupus erythematosus wird man jedoch nicht um eine Verwendung von Cortisonen herumkommen, wobei zur Zeit dem Prednison, resp. Prednisolon der Vorzug zu geben ist. Vielfach ist es nötig, mit den erwähnten Steroiden eine Dauertherapie durchzuführen, da jedes Absetzen des Medikamentes zu Rückfällen führt. Die geschilderten therapeutischen Maßnahmen haben beim viszeralen Lupus erythematosus zu einer deutlichen Lebensverlängerung geführt, so daß die mittlere Lebensdauer nach Erkrankungsbeginn auf etwa 45 Monate angestiegen ist. Die Prognose der Krankheit muß aber auch heute noch als schlecht bezeichnet werden.

Summary

The different concepts of this disease are briefly reviewed historically. The typical symptoms, diagnostic features and laboratory findings, especially the significance of the L. E. cells, are discussed. Five case histories are briefly presented to illustrate the difficulties of differential diagnosis. Four of the five cases presented with episodes of polyarthritis, but showed additional symptoms which were not consistent with acute or chronic rheumatic polyarthritis. — Pleuro-pneumonic complications were noted in two patients at the onset of the illness, while in a third they occurred later in the course of the disease. In all three instances there were specific pulmonary changes of visceral lupus erythematosus. Recurrent involvement of blood vessels occurred in one case (thrombosis of the subclavian artery; thrombophlebitis of the right leg). In another case autopsy revealed severe coronary arteritis with aneurysmal dilation of the right and left coronary arteries. Symptoms of coronary artery involvement (anginal pain) had been noted in a third patient. — Severe hypochromic anaemia occurred in one patient. — Two of the five patients showed the typical skin changes only late in the course, while in the three others only transitory, non-diagnostic skin changes have been noted to date. The various theories of the pathogenesis of this disease are discussed. There is now a general concensus that this disease is caused by an auto-immunisation, in which the L.E. factor (γ-globulin) fulfils the role of an auto-antibody, affecting particularly the nuclear substances of the cell. Treatment must still be supportive and symptomatic in the absence of specific methods. In the assessment of the results of treatment it must be remembered that spontaneous remissions occur in more than one third of all patients. The many drugs used in the treatment of this disease are briefly listed (salicylates; anti-malarial drugs; ACTH, cortisone, prednisone or prednisolone; nitrogen mustards; desoxyribonuclease inhibitors). The use of some of these drugs has increased the life expectancy of patients with visceral lupus erythematosus, but the ultimate prognosis is still poor. Common causes of death include secondary infections, e.g. broncho-pneumonia, renal insufficiency, central nervous system changes or general cachexia.

Resumen

Significación en medicina interna del lupus eritematoso visceral

Desde el descubrimiento en el año 1948 de la célula L.E. (célula lupus eritematoso), patognomónica del lupus eritematoso visceral, se diagnostica este cuadro clínico con más frecuencia que antes. La denominación empleada por nosotros tiene por objeto indicar que se trata de una afección que presenta variaciones de los órganos viscerales y de la piel, pudiendo faltar incluso la participación de esta última (lupus sine lupo). En estados febriles, ante todo en enfermas adolescentes, hay que pensar de principio en la existencia de un lupus eritematoso visceral, si al mismo tiempo se acompaña de una velocidad de sedimentación elevada, anemia, leucopenia y trombopenia, artralgias, alteraciones cutáneas, mialgias, nefritis en foco, poliadenia, lesiones de la mucosa, derrames en las cavidades serosas, arteritis, flebitis, endocarditis y otras lesiones orgánicas. La demostración de las células L.E. y del factor L.E. contenido en la fracción γ-globulina, permite efectuar el diagnóstico. Tan fácil como puede ser reconocer un clásico lupus eritematoso visceral, puede ser también difícil diagnosticar una forma frustrada que, ocasionalmente y de manera selectiva, afecte a un solo sistema orgánico y por ello no permitirnos pensar en un lupus eritematoso visceral. En 5 casos oligosintomáticos seleccionados, se indican las grandes dificultades diagnósticas que pueden aparecer. Se demuestra que las molestias poliartríticas es un síntoma que, desde sus comienzos, conduce hacia la enfermedad, no faltando casi nunca; sin embargo, también pueden conceder un especial carácter a la enfermedad los brotes pleuro-neumónicos, afecciones vasculares recidivantes en forma de arteritis o flebitis, anemias y otras lesiones orgánicas más o menos aisladas. Desde un punto de vista patogénico, se comprende hoy en día al lupus eritematoso como una enfermedad autoinmunizante, por lo que se otorga al factor L.E. un papel de anticuerpo, principalmente frente a la sustancia nuclear de las células. Se recomienda no tratar aquellos pacientes prácticamente asintomáticos; e intentar en aquellos otros con leves molestias poliartríticas y estado subfebril, una terapia de reposo en cama y salicilatos y, en caso de no responder a este tratamiento, comenzar con la administración de fármacos antimaláricos. En todos los casos graves de lupus eritematoso no puede eludirse la administración de cortisona, siendo en la actualidad de preferencia la prednisona o prednisolona. Muchas veces se hace necesario mantener un tratamiento prolongado con esteroides, ya que cada vez que se suprime el medicamento, se producen recaídas. Las medidas terapéuticas descritas han producido un aumento en la prolongación de la vida, de tal forma que la duración media de vida desde el comienzo de la enfermedad se ha elevado hasta cerca de 45 meses. De todas formas, el pronóstico de la enfermedad debe considerarse, aún hoy en dia, como desfavorable.