Die Lymphogranulomatose

Zusammenfassung

Unter 200 Lymphogranulomatose-Kranken überwog das zweite und dritte Lebensjahrzehnt. 106 waren Männer, 94 Frauen. Die Zahl der Lymphogranulomatose-Erkrankungen hat in der Freiburger Klinik 1948—1955 nicht zugenommen (1953/54 64 auf 10 000, 1954/55 54 auf 10 000 Patienten). Die Kranken überlebten im Durchschnitt 3 Jahre 10 Monate (Männer 43,7, Frauen 51,9 Monate; dieser Unterschied der Geschlechter ist statistisch nicht signifikant). Als Initialsymptom trat eine Lymphdrüsenschwellung in 76,5% der Fälle auf (bei V4 der Kranken als einziges Frühsymptom), in 119 Fällen an einer einzigen Körperstelle. Erhöhte Temperaturen wurden anfangs bei nur 18% der Patienten beobachtet, 31% zeigten im späteren Verlauf das charakteristische Pel-Ebsteinsche Fieber mit im Durchschnitt 2,6 Wochen Fieber und 2,2 Wochen fieberfreiem Intervall; Auftreten dieses Fiebers ist prognostisch ungünstig. Als Initialsymptom traten auf: Pruritus in 16,5%, eine erhöhte Blutkörperchensenkung in 89,5%, eine leichte Anämie bis 10 g% Hb in 48,5%. Eine Eosinophie ist seltener, als meist angenommen wird (23%), eine Leukozytose zeigen 55%, eine Leukopenie 8,5%. Das Serum-Kupfer ist in 88,6% über 140 gamma% erhöht, in 55% sogar über 200 gamma%, das Serum-Eisen beträgt in 64,3% unter 80 gamma%. Eine positive Tuberkulinreaktion, mit starken Verdünnungen, spricht für gleichzeitiges Vorliegen einer Tuberkulose. Unter 67 Fällen ergab eine Lymphdrüsenpunktion 49mal eine sichere Diagnose der Lymphogranulomatose, 118 Probeexzisionen führten dagegen 107mal zur Sicherung der Diagnose. 4 Lymphogranulomatose-Kranke machten eine Schwangerschaft durch, in drei Fällen wurde ein gesundes Kind geboren, in 1 Fall kam es zum Abort. Ein Fortschritt der Therapie kommt seit 1947 in einer Verlängerung der Überlebenszeit zum Ausdruck (Freiburger Klinik, 1938 mit alleiniger Röntgentherapie 29,8 Monate, 96 Fälle, — jetzt, 200 Fälle 46 Monate [Frauen 51,9, Männer 43,7 Monate]). Die kombinierte Therapie (Stickstoff-Lost und Röntgenstrahlen, 97 Fälle mit einer Überlebenszeit von 56,5 Monaten) erzielte gleich gute Erfolge wie die alleinige Röntgentherapie umschriebener Prozesse (41 Fälle, Überlebenszeit 53,2 Monate). Cortison ist nur in Anfangsstadien wirksam, schwächt aber im späteren Verlauf die toxischen Wirkungen der Zytostatika auf das Knochenmark ab. Die Beurteilung verschiedener therapeutischer Methoden hängt naturgemäß von der Auswahl der Kranken, vom Stadium und Verlauf der Lymphogranulomatose ab. Die Remissionen halten nach kombinierter Behandlung länger an als nach alleiniger Chemotherapie. Der Zeitpunkt des Beginns der Therapie hat offenbar keinen Einfluß auf die Überlebenszeit; dabei ist allerdings zu bedenken, daß relativ gutartig verlaufende Fälle später als foudroyant fortschreitende Lymphogranulomatosen in klinische Behandlung kommen.

Summary

The clinical and laboratory findings of 200 patients (106 men; 94 women) are reviewed. Most of the patients were between 10 and 29 years of age. No increase in the number of admissions of patients with this disease has occurred over the last few years (64 in 10,000 admissions during 1953/54, 54 in 10,000 during 1954/55). — Average survival after admission was 3 years 10 months, with no significant sex differential. Swelling of lymph glands as an initial sign was present in 76.5% (in one-quarter of the patients it was the only early sign); in 119 cases the swelling was localised. — Elevated temperatures were noted initially in only 18%, the characteristic Pel-Ebstein fever occurring in 31% in the course of the disease in average cycles of 2.6 weeks of fever and 2.2 weeks of normal temperature. This type of fever has an unfavourable prognosis. — Among the more frequent other initial symptoms were pruritus (16.5%), an elevated E.S.R. (89.5%), and mild anaemia down to 10 Gm.% Hb (48.5%). — An eosinophilia is less frequent (23%) than commonly assumed; a leukocytosis occurred in 55%, a leukopenia in 8.5%. The serum copper was elevated above 140 gamma % in 88.6% of cases, in 55% it was even above 200 gamma %. Serum iron was below 80 gamma % in 64.3%. A positive tuberculin reaction in high dilutions argues for co-existing tuberculosis. — In 67 cases lymph node needle biopsy provided a definitive diagnosis of Hodgkin's disease in 49; of 118 lymph node biopsies 107 provided the definite diagnosis of the disease. — Four of the patients became pregnant in the course of the disease: a normal child was born to three, while one had a miscarriage. — Since 1947 survival time has lengthened at the authors' Clinic (1938: average survival of 29.8 months in 96 cases on X-ray therapy only; present survival rate: 46 months in 200 cases). The combined treatment with nitrogen-Lost and X-rays achieved as good results (56.5 months' survival in 97 cases) as X-radiation alone of circumscribed lesions (53.2 months in 41 cases). Cortisone is effective only in the initial stages, but decreases the myelotoxic effects of cytostatic drugs used in the later stages. The onset of treatment apparently does not influence survival time. But it must be remembered that a patient with a disease following a relatively benign course is likely to be admitted for treatment later than one in whom it takes a fulminant course.

Resumen

La liníogranulomatosis

Los 200 enfermos de liniogranulomatosis,, 106 hombres y 94 mujeres, se encontraban entre el segundo y tercer decenio de la vida. El número de enfermos linfogranulomatosos de la Clínica de Friburgo no ha aumentado entre los años 1948—1955 (en 1953/54 había 64 por cada 10.000 y en 1954/55, 54 por 10.000). Los enfermos sobreviven por término medio 3 años y 10 meses (los hombres 43,7 meses y las mujeres 51,9; esta diferencia entre los sexos no tiene significación estadística alguna). Como síntoma inicial, en el 76,5% de los casos se presentó una linfadenitis (en Œ de los enfermos como único síntoma precoz), en 119 casos en una sola parte del cuerpo. Temperaturas elevadas se observaron en principio sólo en el 18% de los pacientes; el 31% presentaba en el curso posterior la fiebre característica, de Pel-Ebstein con 2,6 semanas de fiebre y 2,2 semanas de intervalo apirético, por término medio; la aparición de esta fiebre es desfavorable para el pronóstico. Como síntoma inicial se presentaban: prurito en el 16,5%; velocidad de sedimentación elevada en el 89,5%; ligera anemia de hasta 10 g.% Hb en el 48,5%. La eosinofilia es más rara de lo que se supone (23%), el 55% presentaba leucocitosis y el 8,5% leucopenia. En el 88,6% el cobre sérico se encuentra aumentado en más de 140 gammas%, sobrepasando en el 55% las 200 gammas%, el 64,3% presenta cifras de hierro sérico por bajo de las 80 gammas%. La aparición de una reacción positiva a la tuber-culina, en grandes diluciones, habla en favor de una tuberculosis concomitante. En 67 casos, la punción ganglionar dio seguridad diagnóstica de linfogranulomatosis 49 veces; por el contrario, 118 biopsias lo atestiguaron 107 veces. Cuatro enfermas linfogranulomatosas cursaron su embarazo, naciendo el niño sano en 3 casos y produciéndose un aborto en el restante. El adelanto terapéutico se aprecia desde 1947 por una prolongación de la sobrevivencia (Clínica de Friburgo, en 1938 con sólo radioterapia, 29,8 meses en 96 casos; — en la actualidad, 46 meses en 200 casos [las mujeres 51,9 meses y los hombres 43,7]). La terapéutica combinada (mostaza nitrogenada y rayos X, 97 casos con una sobrevivencia de 56,5 meses) consiguió tan buenos resultados como la radioterapia sola en los procesos circunscritos (41 casos con sobrevivencia de 53,2 meses). La cortisona sólo es eficaz en los estadios iniciales, pero atenúa en el curso posterior los efectos tóxicos de los citostáticos sobre la médula. La crítica de los diferentes métodos terapéuticos depende naturalmente de la elección del enfermo, del estadio y del curso de la linfogranulomatosis. Las remisiones se sostienen más tiempo con el tratamiento combinado que con la quimioterapia sola. El momento de comenzar el tratamiento no tiene influencia sobre la sobrevivencia; de todas formas es necesario tener presente que los casos de curso relativamente benigno deben tratarse clínicamente más adelante como linfogranulomatosis rápidamente progresivas.