Zur Prognose des Morbus haemolyticus (fetale Erythroblastose)¹

Zusammenfassung

Während der Jahre 1949—1954 wurden 149 Neugeborene mit Morbus haemolyticus in der Leipziger Kinderklinik aufgenommen. 134 wurden mit Austauschtransfusion behandelt, davon 60 auf transumbilikalem Wege. Da die Nabelvene nach der Geburt jedoch rasch thrombosiert, ist dieser für das Neugeborene noch physiologische Weg nur innerhalb der ersten 24 Lebensstunden gangbar. Von den mit Blutaustausch behandelten Kindern starben insgesamt 21, jedoch nur 3 nach transumbilikalem Austausch. Dieses Vorgehen ist damit als eine sehr zuverlässige Methode anzusehen; Voraussetzung ist die Frühdiagnose während der ersten Lebensstunden. Als Todesursachen ergaben die Obduktionen neben dem haemolytischen Syndrom Fruchtwasseraspiration und alveoläre Blutungen. Neugeborene müssen heute mit seltenen Ausnahmen nicht mehr an fetaler Erythroblastose sterben, wenn folgende Richtlinien befolgt werden: 1. Untersuchung jeder Schwangeren im 4. und 6. Monat auf konglutinierende Antikörper. 2. Bei Antikörpernachweis monatliche Kontrolle des Antikörpertiters und Bestimmung der mütterlichen Blutformel. 3. Jede Schwangere mit Antikörpernachweis ist 2—3 Wochen vor dem errechneten Geburtstermin zur Entbindung einer Frauenklinik einzuweisen, die mit einer in der Behandlung der Erythroblastose erfahrenen Kinderklinik zusammenarbeitet. 4. Die vorzeitige künstliche Beendigung der Schwangerschaft wird abgelehnt nur bei schwerer familiärer Belastung (hämolytisch geschädigte Geschwister!), dringendem Kinderwunsch und Antikörpernachweis im Serum der Mutter ist eine Schnittentbindung bis zu 14 Tagen vor dem Geburtstermin angezeigt. 5. Jedes auf Morbus haemolyticus verdächtige Neugeborene ist unmittelbar nach der Geburt einem kinderklinischen Behandlungszentrum zuzuweisen. Die Diagnose des Morbus haemolyticus neonatorum stützt sich klinisch auf Ikterus oder Anämie des Neugeborenen, erhöhte Erythroblasten- und Retikulozytenwerte, petechiale Hautblutungen, gelbe Verfärbung von Fruchtwasser und Käseschmiere sowie auffallend große und stark vaskularisierte Plazenta. Serologisch werden die von der rh-negativen Mutter gebildeten Antikörper an den Erythrozyten des Kindes mit Hilfe des Antiglobulintests (direkter Race-Coombs-Test) nachgewiesen. Der Blutaustausch wird mit gruppengleichem rh-negativem Blut durchgeführt, wobei je nach Schwere des klinischen Bildes 600—900 ccm transfundiert werden. Das transumbilikale Vorgehen zeigt befriedigende Behandlungsergebnisse; seine Voraussetzung ist die von Geburtshelfer und Hebamme rechtzeitig gestellte Diagnose.

Summary

During the years 1949—1954 we treated 145 babies with erythroblastosis in our clinic. 134 children had a replacement transfusion, 60 of them via the umbilical vein which is the best, because most physiologic, mode of transfusion. Since, however, the vessels become quickly thrombosed after birth, the method is only applicable within the first 24 hours postpartum. 21 of the babies who had received a transfusion died; the cause of death being in most cases aspiration of amniotic fluid. Erythroblastosis need no longer be a fatal disease if the following principles are observed: 1) Every pregnant woman should be examined during the 4th and 6th month of her pregnancy for the presence of agglutinating antibodies. 2) If antibodies are present, their titre should be checked every month during the second half of her pregnancy, and a detailed determination of her blood group should be carried out. 3) Every pregnant woman who has developed antibodies should be sent to a maternity home 2 weeks before the expected date of delivery; the maternity home should work in close co-operation with a paediatric clinic where experts are available for treating the disorder. 4) Termination of the pregnancy before term is rejected; only if the anamnestic data, together with the presence of antibodies, presage a grave situation should a Caesarean section be carried out 10 days before the expected date of labour. If erythroblastosis is suspected, the baby should be transferred within the first few hours after birth to a special clinic for appropriate treatment. The mother can become sensitised not only through previous pregnancies and blood transfusions, but also through intramuscular blood injections during childhood. Not every Rh-negative mother is in danger of giving birth to an haemolytic child with an Rh-positive partner. The clinical picture of erythroblastosis is characterised by increased destruction of the red blood cells and bilirubin deposits in the nuclei of the brain stem. The anamnestic data, icterus or anaemia of the newborn, a yellowish tint of the amniotic fluid, an increased number of nucleated red cells and skin petechiae are some of the pointers suggestive of erythroblastosis. The replacement transfusion should be carried out with Rh-negative blood from the same blood group, 600—900 ccs being required according to the severity of the disorder. Those children have the best changes of survival who receive the transfusion within the first few hours after birth and in whom the disease is manifest only as anaemia.

Resumen

¿Deben los recién nacidos morir de enfermedad hemolítica (eritroblastosis fetal)?

Durante el período 1949—54 fueron ingresados en la Clínica 149 niños con eritroblastosis fetal. En 134 niños se practicó una exanguino-transfusión de las cuales 60 se hicieron en la vena umbilical. Este es el mejor método para la transfusión porque así la sangre le llega al niño por el camino fisiológico. Como este vaso se trombosa rápidamente después del nacimiento, este método sólo es realizable durante las primeras 24 horas. De los niños transfundidos murieron 21. La causa de la muerte fué en la mayor parte de los casos la aspiración de líquido amniótico. Los recién nacidos no deben morir hoy de eritroblastosis fetal si se llevan a cabo las siguientes medidas: 1. Exploración de toda embarazada al 4° y 6° mes acerca de la existencia de anticuerpos aglutinantes. 2. Si se demuestran anticuerpos debe controlarse el título de aglutinación durante la segunda mitad de la gestación cada mes y debe determinarse la fórmula sanguínea exacta de la embarazada. 3. Toda embarazada con anticuerpos aglutinantes debe ser ingresada dos semanas antes del término probable del embarazo en una Maternidad que colabore con una Clínica Pediátrica con experiencia en el tratamiento de la eritroblastosis fetal. 4. No debe interrumpirse el embarazo antes de tiempo. Solamente en casos en los que se haya comprobado anticuerpos en la sangre de la madre está indicada una cesárea en los diez dias que preceden al final del embarazo. 5. Un niño en el que se sospecha una eritroblastosis debe ser trasladado al correspondiente Centro en las primeras horas de la vida. La sensibilización de la madre puede producirse no solamente por embarazos anteriores y por transfusiones sino también por inyecciones intramusculares de sangre durante la infancia. Sin embargo, no toda madre Rh-negativa casada con un hombre Rh-positivo corre el peligro de traer al mundo a un niño afecto de eritroblastosis. El cuadro clínico de la eritroblastosis viene condicionado por la exagerada destrucción hemática y por el depósito de bilirrubina en los núcleos del tronco cerebral. Se sospecha la eritroblastosis por la anmnesis, por la ictericia o la anemia del recién nacido, así como por la coloración amarillenta del líquido amniótico y por la comprobación del aumento del número de eritroblastos y reticulocitos en la sangre del recién nacido y de petequias en su piel. Debe emplearse para la exanguino-transfusión sangre Rh-negativa del mismo grupo y se necesitan de 600 a 900 c.c. según la gravedad de la eritroblastosis. Las mejores perspectivas para una curación son las de los niños en los que se realiza una exanguino-transfusión en las primeras horas de la vida y en los que existe solamente una anemia como consecuencia de la eritroblastosis.