Zur Problematik des Plasmozytoms¹

Zusammenfassung

Isolierte Plasmozytome lassen sich in den meisten Fällen nur durch eine Probeexzision diagnostizieren, was 4 eigene Beobachtungen bestätigen. Die Tatsache, daß die Niere nur in einigen Fällen vom Plasmozytom affiziert wird, in anderen dagegen nicht, ist vermutlich auf strukturelle Verschiedenheiten der ausgeschiedenen Paraproteine bzw. ihrer Spaltprodukte zurückzuführen. Für diese Annahme, daß die zugrundeliegende Paraproteinaemie von abnormen Eiweißkörpern verschiedenen Charakters hervorgerufen werden kann, sprechen auch die nur in bestimmten Fällen auftretenden Gerinnungsstörungen, die bereits von Schweizer Autoren mit der hemmenden Wirkung eines besonderen Proteins in Zusammenhang gebracht wurden. Der gleiche Entstehungsmechanismus wird für die bei den eigenen Plasmozytom-Kranken ermittelten Gerinnungsstörungen diskutiert, insbesondere für eine Verminderung der Thrombokinase-Aktivität sowie eine isolierte Herabsetzung des Prothrombins und der Thrombusfestigkeit im Thromboelastogramm. Bei einem atypischen Beta-Plasmozytom wurde ein abnorm schweres Protein mit hoher Sedimentationskonstante (10 S Ultrazentrifuge) nachgewiesen; diese Beobachtung unterstützt die Vorstellung, daß strukturelle Verschiedenheiten der Paraproteine gewisse Abwandlungen des klinischen Erscheinungsbildes hervorrufen können.

Summary

This report is based on findings in 4 cases of solitary plasma cell myeloma (out of 16 cases of multiple myeloma diagnosed since 1945). In most instances the solitary form can only be diagnosed with certainty by biopsy, as was illustrated in the authors' own cases. Impairment of renal function only occurs in a small percentage of cases, probably because of structural differences among the various kinds of excreted abnormal proteins or their breakdown products. This hypothesis of different forms of proteins as the cause of an abnormal proteinaemia is supported by the fact that abnormal blood coagulation is observed in only a small number of cases. The presence of a special protein with an inhibitory action on blood coagulation has been postulated. In the authors' own cases there was a decrease of thrombokinase activity, an isolated reduction of prothrombin and a diminished clot cohesion. In one atypical case of β-plasmocytoma an abnormally heavy protein with a high sedimentation constant (10 S in the ultracentrifuge) was demonstrated. Variations in the clinical picture from case to case are thought to be due to structural differences of the abnormal plasma proteins.

Resumen

Sobre el problema del plasmocitoma

Plasmocitomas aislados sólo pueden ser diagnosticados en la mayoría de los casos por medio de una biopsia; esto lo confirman 4 observaciones propias. El hecho de que el riñón sólo se encuentre afectado de plasmocitoma en algunos casos y, por el contrario, en otros no, es probable se pueda atribuir a diferencias estructurales de las paraproteinas segregadas, resp., a sus productos de desdoblamiento. En favor de esta hipótesis de que la paraproteinemia básica pueda ser provocada por albúminas anómalas de diferentes características, hablan también las alteraciones de la coagulación que sólo aparecen en determinados casos y que, según autores suizos, han sido relacionadas con la acción inhibidora de una proteína especial. El mismo mecanismo de formación sobre las alteraciones de la coagulación observadas en los propios enfermos de plasmocitoma es discutido, especialmente por una disminución de la actividad de la tromboquinasa, así como un descenso aislado de la protrombina y de la estabilidad de los trombos en el tromboelastograma. En un beta-plasmocitoma atípico se puso de manifiesto una pesada y anormal proteína con una constante de sedimentación elevada (10 S ultracentrifugación); esta observación apoya la idea de que diferencias estructurales de la paraproteina puedan causar determinadas modificaciones en el cuadro clínico sintomático.