Systematisierte Elastorhexis¹

Zusammenfassung

Bei der systematisierten Elastorhexis handelt es sich um ein Krankheitsbild, das durch eine Degeneration der elastischen Fasern in allen Geweben und Organen des Körpers gekennzeichnet ist. An einer eigenen Beobachtung werden die klinischen und morphologischen Befunde beschrieben, die bisher z. T. als selbständige Krankheitsbilder angesehen worden sind, — z. B. das Grönblad-Strandberg-Syndrom. In das Krankheitsbild der systematisierten Elastorhexis gehören an der Haut und den Schleimhäuten xanthomähnliche Veränderungen im Sinne des „Pseudoxanthoma elasticum”, an den Augen neben gefäßähnlichen Streifenbildungen degenerative Veränderungen an der Makula mit einer progredienten Verschlechterung der Sehleistung, degenerative Veränderungen im elastischen Gewebe des Gefäß-Systems, die zu verschiedensten Symptomen des Kreislaufsystems und der betroffenen Organe führen können (Endo- und Myokarditis, Aortitis, Gefäßverkalkungen, Aneurysmen, Teleangiektasien, vaskuläre Purpura, interne Blutungen, Migräne, Intelligenzdefekte), an den Eingeweiden Ektasien und Ptosis der Bauchorgane, pseudoxanthomartige Herde auf den viszeralen Schleimhäuten und den serösen Membranen (Peritoneum), gewisse Formen des Emphysems und Fibröse der Lungen und eine Splenomegalie. Die Ätiologie dieses Leidens ist noch ungeklärt. Zahlreiche Kalkablagerungen in den Weichteilen und eine mäßige Osteoporose sprechen für eine Beteiligung des Kalkstoffwechsels. Der Cholesterinspiegel des Blutes ist oft mäßig erhöht. Erbliche Faktoren spielen eine Rolle, im einzelnen ist noch manches ungeklärt. Langdauernden Infekten wird ein — mindestens verschlimmernder — Einfluß zugeschrieben.

Summary

Generalised elastorhexis is a disease that is characterised by generalised degeneration of the elastic tissue throughout the whole body, and by secondary pseudoxanthomatosis within the degenerated elastic fibres. A detailed description, based on one observation, is given of the clinical and anatomical findings, some of which have hitherto been looked upon as separate diseases, e.g. the Grönblad-Strandberg syndrome. The clinical picture of generalised elastorhexis includes the following features: 1) “pseudoxanthoma elasticum” of the skin and mucous membranes. 2) degenerative changes of the macula lutea with progressive deterioration of vision. 3) degenerative changes of the elastic fibres of the vascular system which may produce a great variety of symptoms in the affected vessels and organs (endocarditis, myocarditis, aortitis, arteriosclerosis, aneurysm, teleangiectasis, vascular purpura, internal haemorrhages, migraine, mental defects). 4) dilatation and sagging of the abdominal organs, pseudoxanthomatous patches in the peritoneum, certain types of emphysema and fibrosis of the lungs, and splenomegaly. The aetiology of the disease is still obscure. The numerous calcium deposits in the soft parts of the body, as well as a moderate degree of osteoporosis, suggest a disturbance of the calcium metabolism as a concurrent factor. The blood cholesterol is slightly increased. The role played by heredity is still obscure. Infections of long standing are supposed to be, if not a causative, at least an aggravating factor.

Resumen

Elastorexis sistematizada. (Pseudoxanthoma elasticum, sindrome de Groenblad-Strandberg)

Se describe como elastorexis sistematizada un cuadro clínico que se caracteriza por una degeneración sistematizada de las fibras elásticas en todos los tejidos y órganos de la economía y una pseudoxantomatosis secundaria en las zonas de tejido elástico degenerado. Los autores describen detalladamente, en una observación propia, los hallazgos clínicos y anatomopatológicos que correspondían a la descripción hecha y que hasta ahora, por el momento, se consideran como un cuadro clínico autónomo, es decir, el síndrome de Groenblad-Strandberg. Constituyen el cuadro clínico de la elastorexis sistematizada: 1. Las alteraciones de la piel y mucosas en el sentido de un «Pseudoxanthoma elasticum». 2. Transtornos degenerativos del ojo, en la mácula, con una disminución progresiva de la agudeza visual. 3. Alteraciones degenerativas en el tejido elástico del sistema vascular que pueden conducir a diversos síntomas por parte del aparato circulatorio y de los órganos afectados (endo- y miocarditis, aortitis, calcificaciones vasculares, aneurismas, telangiectasias, púrpura vascular, hemorragias internas, migraña, déficit intelectual). 4. En las visceras, ectasias y ptosis de los órganos abdominales, focos de aspecto pseudoxantomatoso en el peritoneo, ciertas formas de enfisema y fibrosis de los pulmones y esplenomegalia. La etiología de esta afección está todavía poco clara. Los numerosos depósitos cálcicos en las partesblandas y la discreta osteoporosis hablan a favor de un transtorno simultáneo en el metabolismo cálcico. La colesterina en sangre esta discretamente aumentada. La participación de factores hereditarios está todavía sin dilucidar. Ejercen una influencia, aunque desfavorable, las infecciones de larga duración.