Der Vorhofseptum-Defekt und das Lutembacher-Syndrom

Zusammenfassung

Der Vorhofseptum-Defekt des Herzens ist eine der häufigsten kongenitalen Herzmißbildungen, die allerdings sehr oft mit anderen angeborenen Herzfehlern vergesellschaftet ist. Kranke mit einem isolierten Vorhofseptum-Defekt, der auch zusammen mit einer Mitralstenose vorkommen kann (Lutembacher-Syndrom), sind infolge der Überlastung des rechten Herzens und der Lungenstrombahn durch den Links-Rechts-Nebenschluß in ihrer körperlichen Entwicklung und Leistungsfähigkeit stark beeinträchtigt, und neigen zu broncho-pulmonalen Erkrankungen. Ihre durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 35—40 Jahre. Daher erscheint der operative Verschluß des Scheidewand- Defektes gerechtfertigt. Um dem Chirurgen genaue Vorstellungen über die Lage und Sitz der Veränderungen zu vermitteln und um anderweitige Herzmißbildungen, die eine Kontraindikation gegen den Verschluß darstellen könnten, auszuschließen, ist eine genaue Diagnostik unter Einsatz aller klinischen Untersuchungsverfahren und mit Hilfe des Herzkatheterismus (Blutgas-Analyse, Druckmessung) und der Angiokardiographie notwendig. Nach zahlreichen tierexperimentellen Untersuchungen wurden verschiedene Operationsverfahren (Atrio-Septo-Pexie nach Bailey, Raffung des Septumrestes von außen nach Björk - Crafoord, atrial-well-Methode nach Gross) entwickelt und beim Menschen mit Erfolg angewendet. Die Verfahren mit Hilfe der allgemeinen Unterkühlung und des extrakorporalen Kreislaufs wurden diskutiert.

Summary

The atrial septum defect is one of the most frequent congenital malformations of the heart, often occurring together with other congenital heart defects. Because of the excessive strain on the right heart and the pulmonary circulation produced by the left-right deviation, patients with an isolated atrial septum defect, which also occurs in conjunction with mitral stenosis (Lutembacher's syndrome), are severely impaired in their physical development and working capacity and are prone to bronchopulmonary diseases. Their average life expectancy is 35—40 years. Operative closing of the septum perforation seems therefore justified. In order to give the surgeon an accurate picture of the position of the defect and to exclude other heart defects that may have to be considered as counterindications, exact diagnosis with the help of all clinical examination methods available, including heart catheterism (gasometric analysis and pressure measurement) and angiocardiography is imperative. After extensive animal experiments several operation methods have been developed and successfully applied in surgical practice (atrioseptopexy according to Bailey, external purse-string suture according to Björk-Crafoord, Gross's atrial-well method). The methods based on hypothermia and on extracorporeal circulation are discussed.

Resumen

La perforación septal auricular y el síndroma de Lutembach

El defecto septal auricular del corazón es una de las deformidades congénitas más frecuentes de este órgano, pudiendo ser acompañada a menudo de otras cardiopatías congénitas. Los enfermos con un defecto septal auricular, el cual puede presentarse también conjuntamente con una estenosis mitral (síndroma de Lutembach), son fuertemente perjudicados en su desarrollo corporal y en sus capacidades a consecuencia de la sobrecarga del corazón derecho y la circulación pulmonar causadas por la derivación izquierda-derecha. Estos enfermos tienen tendencia a contraer enfermedades bronquio-pulmonares, siendo el término medio de vida de 35 a 40 años. Por esta causa parece justificarse la intervención quirúrgica para obturar la perforación septal auricular. Para poder formarse el operador una idea exacta de la posición y localización de los defectos y excluir, por otra parte, otras deformidades cardíacas contraindicadoras de la obturación, se impone necesariamente la diagnosis minuciosa con todos los procedimientos de examen clínicos y con ayuda del cateterismo del corazón (análisis gasométrico de la sangre, tonometría) y de la angiocardiografía. Después de haberse llevado a cabo gran número de experimentos en animales, se desarrollaron varios métodos operativos (pexis atrio-septal según Bailey, sutura en bolsa del resto de la pared intermedia [septum] desde el exterior según Björk-Crafoord, método “atrial-well” según Gross). Estos métodos se ensayaron con éxito en enfermos de esta índole. Fueron discutidos además los procedimientos basados en la refrigeración general a baja temperatura y en la circulación extracorporal.