Die Ostitis deformans (Paget) und ihre ophthalmologische Symptomatik

Zusammenfassung

Die Befunde beleuchten die bunte ophthalmologische Symptomatik, welche sich auf die Beteiligung der knöchernen Orbita und ihrer Nachbarschaft einschließlich der Schädelbasis bei der Ostitis deformans (Paget) zurückführen läßt.

Für das Auge am bedrohlichsten erscheinen Formen, welche zu Druckwirkungen am Optikus führen. Andere Augenveränderungen beim Morbus Paget betreffen die Hornhaut, die Linse und den Fundus.

Es wird auch auf die Rolle der allgemeinen Atherosklerose und der atherosklerotischen Funduserscheinungen eingegangen.

Besonders hervorzuheben ist ein Auftreten von Ostitis deformans zusammen mit angioiden Pigmentstreifen am Fundus und mit dem Syndroma Groenblad-Strandberg. Beziehungen zur systematisierten Elastorrhexis (Touraine) werden erörtert.

Therapeutisch kann bei progressiver Optikusatrophie ein druckentlastender Eingriff erforderlich sein.

Summary

The results throw light on the variety of ophthalmological symptoms that can be traced to the wall of the orbit and its surroundings being involved, including the base of the skull. Those forms of the disease that lead to pressure on the optic nerve constitute the greatest danger for the eye. Other ophthalmic changes in Paget's disease concern the cornea, the lens and the fundus. The part played by generalised atherosclerosis and atherosclerotic changes of the fundus region are also discussed. The occurence is stressed of a combination of ostitis deformans with angioid pigmentation of the fundus, and with the Groenblad-Strandberg syndrome. Connections with generalised elastorrhexis are discussed. In progressive atrophy of the optic nerve a pressure releasing operation may become imperative.

Resumen

La osteitis deformante (Paget) y sus síntomas oftalmológicos

La sintomatología oftalmológica es muy abigarrada y se explica por la participación de la orbita y la vecindad incluso de la base del cráneo. Las formas más amenzadoras para el ojo son las que conducen a una compresión del nervio óptico. Otros transtornos oculares en la enfermedad de Paget se encuentran en la cornea, el cristalino y el fondo. Se aborda la cuestión de la importancia que pueden tener la arteriosclerosis general y los transtornos arterioescleróticos del fondo. Se llama la atención principalmente acerca de la asociación de osteitis deformante con bandas de pigmento angioides en el fondo y acerca del síndrome de Groenblad y Strandberg. Se discuten las condiciones para una elastorrexis sistematizada (Touraine). Desde el punto de vista terapéutico en la atrofia progresiva del óptico puede ser necesaria una intervención descompresiva.