Hypopituitarismus (Sheehansches Syndrom) mit Hyperlipämie und Xanthomen¹

Zusammenfassung

Es wird von einer 34jährigen Patientin ausgegangen, bei der im Alter von 21 Jahren im Anschluß an die Geburt eines normalen Kindes schwere gynäkologische Blutungen mit einer nachfolgenden Amenorrhoe aufgetreten waren. In den folgenden Jahren wurde die Patientin zunehmend apathisch und sie klagte über Sehstörungen am rechten Auge. Gleichzeitig trat eine Rückbildung der Körperbehaarung ein. Bei der Untersuchung ergaben sich Zeichen eines Myxödems, eine Xanthomatose der Haut, eine Hypotonie (90/70 mm Hg), eine Bradykardie (50 pro Minute), eine beschleunigte Blutsenkung (47/107), eine mäßige Anämie (Hb 77,5%), eine Erniedrigung des Grundumsatzes (—28%), eine mäßige Hypoglykämie (72 mg%), eine Pseudohämophilie und vor allem eine Lipämie mit einer Erhöhung der Werte für Neutralfette, Phosphorlipoide und Cholesterin. Die Ausscheidung der Kortikoide im Harn war deutlich vermindert. Ophthalmologisch wurde eine in ihrer Intensität schwankende Trübung des Kammerwassers des rechten Auges und eine chronische Iridozyklitis festgestellt. Mit einer extrem fettarmen Kost gingen die Neutralfette im Serum auf Normalwerte zurück, auch die Xanthomatose nahm ab, während die Phosphorlipoide und das Cholesterin im Blut unverändert erhöht blieben. Beim Übergang auf Normalkost kam es zu einem Rezidiv. Während einer vorsichtigen Behandlung mit Thyreoidin trat eine weitgehende Besserung des körperlichen Allgemeinzustandes und eine Normalisierung der Plasmafette ein. Es handelte sich somit um das Syndrom, das von Sheehan beschrieben worden ist und das durch Hypogenitalismus, Hypothyreoidismus und Hypoadrenokortizismus gekennzeichnet ist. Es wird auf eine Hypofunktion der Hypophyse zurückgeführt. Die Beziehungen zur Simmondsschen Krankheit und zu anderen Formen der Lipämie werden erörtert.

Summary

The patient who is now 34 years of age suffered from severe uterine bleeding and subsequent amenorrhoea after she had given birth, at the age of 21, to a healthy child. During the following years she became increasingly listless, and complained of disturbed vision in her right eye and of loss of body hair. She now suffers from myxoedema, xanthomatosis of the skin, hypotension (90/70 mm Hg), bradycardia (50 p. min.), increased sedimentation rate (47/107), moderate anaemia (Hb 77.5 p.c.), lowered B.M.R. (—28 p.c.), moderate hypoglycaemia (72 mg p.c.) pseudohaemophilia, and, in particular, from hyperlipaemia involving the neutral fats, phospholipides and cholesterol. The urinary excretion of the cortical principles was markedly reduced. Ophthalmologic examinations revealed varying degrees of opacity of the aqueous due to lipides, and chronic iridocyclitis. A drastic reduction of the dietary fats brought the neutral blood fats back to normal, and lessened the xanthomatosis of the skin; but the concentration of blood cholesterol and phospholipides remained high. Changing back to a normal diet resulted in recidivation. Careful supplementary thyrotherapy improved both the physical and the mental condition, and brought the fat metabolism back to normal. This is obviously a case of the syndrome described by Sheehan which is characterised by hypogenitalism, hypothyroidism and hypofunction of the adrenal cortex. Hypopituitarism is believed to be the underlying cause. The relationship with Simmonds disease and with other types of hyperlipaemia is discussed.

Resumen

Hipopituitarismo (síndrome de Sheehan) con hiperlipemia y xantomas

El autor refiere el caso de una enferma de 34 años que a la edad de 21 años, después del parto de un niño normal, presentó graves metrorragias que fueron seguidas de amenorrea. En los años siguientes la invadió una apatía progresiva y se quejaba de transtornos de la visión en el ojo derecho. Simultáneamente se presentó una involución del revestimiento piloso de todo el cuerpo. A la exploración existían síntomas de un mixedema, una xantomatosis do la piel, hipotensión (90/70 mm. Hg), bradicardia (50 por minuto), velocidad de sedimientación aumentada (47/107), discreta anemia (Hb 77,5%), disminución del metabolismo basal (—28%), moderada hipoglicemia (72 mg.%), pseudohemofilia y sobre todo una hiperlipemia con aumento de las grasas neutras, fosfolípidos y colesterina. La eliminación de corticoides en la orina estaba claramente disminuida. Oftalmológicamente se evidenció una turbidez lipoidea, variable en su intensidad, en el humor acuoso del ojo derecho y una iridociclitis crónica. Con una dieta extraordinariamente pobre en grasas, el valor de las grasas neutras en suero regresó a los límites de la normalidad, la xantomatosis disminuyó mientras que los fosfolípidos y la colesterina en sangre permanecieron invariablemente altos. Cuando se volvió a la dieta normal se produjo una recidiva. Durante un moderato tratamiento con tiroidina se produjo una y considerable mejoría del estado general, somática y psíquicamente, y una normalización del metabolismo graso. Se trataba por consiguiente de un síndrome que ha sido descrito por Sheehan y que se caracteriza por hipogenitalismo, hipotiroidismo e hipofunción adrenal y cortical. Se ha atribuido a una hipofunción de la hipófisis. Se discute el problema de las relaciones con la enfermedad de Simmonds y con otras formas de hiperlipemia.