Akute subleukämische Plasmozytose - auf der Basis eines Retikulosarkoms mit erworbener hämolytischer Anämie

Zusammenfassung

Bei einer akuten lymphatischen Systemerkrankung einer 55jährigen Frau mit Schwellungen der peripheren und hilären Lymphknoten sowie der Leber und der Milz und einer Leukozytose bis 22 000 Zellen (davon bis zu 52% Plasmazellen), gelingt erstmalig der histologische Nachweis einer destruierenden Lymphknotenerkrankung in Form einer bis in das perilymphatische Gewebe vorgedrungenen retikulumzelligen Wucherung mit plasmazellulärer Differenzierung. Die Genese des klinischen Bildes ist durch die Retikulosarkomatose gegeben. Im Lymphknotenpunktat sind Plasmazellen aller Entwicklungsstadien enthalten, das Sternalmark ist diffus von diesen durchsetzt. Es besteht eine Heteroproteinaemie. Unter Behandlung mit Cortison—ACTH gehen alle Organveränderungen innerhalb weniger Tage ungewöhnlich zurück. Im peripheren Blut verschwinden die Plasmazellen. Eine erworbene hämolytische Anaemie mit beträchtlicher Normoblasten-Ausschwemmung ist nicht aufzuhalten, es kommt zum Exitus.

Summary

In a 55-year old woman with acute systemic involvement of the lymphatic system, characterized by swelling of the peripheral and hilar lymph nodes, liver and spleen, and a leukocytosis up to 22,000 (52% plasma cells), it was possible for the first time to prove histologically of a reticulum-cell proliferation with plasma-cell differentiation, which had infiltrated the perilymphatic tissues. Clinically the disease was presented as a reticulosarcomatosis. Needle biopsy of lymph nodes revealed plasma cells in all stages of development and sternal puncture showed these cells to be diffusely infiltrating the bone marrow. Electrophoretically there was an increase in γ-globulin with a decrease in albumin in the serum. Treatment with ACTH and cortisone caused remarkable regression of the signs within a few days and plasma cells disappeared from the peripheral blood. However, an acquired haemolytic anaemia with the production of many normoblasts was irreversible and the patient died.

Resumen

Plasmocitosis aguda subleucémica - (por motivo de un reticulosarcoma con anemia hemolítica adquirida)

En una mujer de 55 años con una enfermedad aguda del sistema linfático, con inflamaciones de los ganglios linfáticos periféricos y del hilio, así como del hígado y bazo, presentando además una leucocitosis hasta de 22.000 células (de ellas, el 52% de plasmocitos), se consigue por primera vez la demostración histológica de una enfermedad que destruye los ganglios linfáticos, en forma de una proliferación de las células reticulares con diferenciación plasmocitaría que se introduce hasta el tejido perilinfático. La génesis del cuadro clínico está dado por la reticulosarcomatosis. La punción de los ganglios linfáticos presenta plasmocitos en todas las fases del desarrollo, estando la médula esternal difusamente invadida por ellos. Existe una heteroproteinemia. Con un tratamiento a báse de cortisona y ACTH regresaron a los pocos días todas las alteraciones orgánicas. Desaparecieron de la sangre periférica las células plasmáticas. No pudiéndose combatir una anemia hemolítica adquirida con gran invasión de normoblastos se produjo el exitus.